【文章內(nèi)容簡介】 胞的線粒體中與原卟啉結(jié)合 →形成血紅素 →與珠蛋白結(jié)合 ◆ 合成肌紅蛋白 ◆ 與酶（單胺氧化酶等）結(jié)合 ◆ 未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存 ◆ 貯存鐵可再利用： Fe2+→Fe3++Tf →需鐵組織 鐵的儲存 鐵的排泄 ◆ 極少排出，小兒約每日 15181。g/kg ◆ 主要由腸道排出 少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細(xì)胞排出 鐵的需要量 ◆ 早產(chǎn)兒：約 2mg/（ kgd） ◆ 4月 ~3歲：約 1mg/（ kgd） ◆ 各年齡兒總攝入量 :15mgd 胎兒期鐵代謝特點 ◆ 從母體獲得 (通過胎盤 ) 孕后期 3個月獲鐵多，約 4mg/d ◆ 足月兒從母體獲鐵可供生后 4~5月之需，早產(chǎn)兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵 ◆ 孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供應(yīng) 嬰幼兒期鐵代謝特點 ◆ 足月兒早期不缺鐵 ▲ 從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵 75mg/kg ▲ “生理性溶血”鐵釋放 ▲ “生理性貧血”造血減低 早產(chǎn)兒 : 易發(fā)生缺鐵 6月 ~2歲 :缺鐵性貧血高峰 ▲ 4月后從母獲鐵耗盡 ▲ 生長發(fā)育快、造血活躍， 需鐵量 ↑ ▲ 食物鐵不足 兒童期和青春期鐵代謝特點 較少發(fā)生缺鐵 ▲ 攝入不足：偏食、食物搭配不合理 ▲ 慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等 ▲ 青春期： 發(fā)育快，需鐵增加； 女性月經(jīng)過多至鐵丟失； 病 因 ■ 先天儲鐵不足 : 胎兒期最后 3個月從母體獲得的鐵最多 早產(chǎn)、多胎、胎兒 失血、孕母嚴(yán)重缺鐵； 為了增加儲鐵，在胎兒娩出時將結(jié)扎臍帶時間延遲，可使新生兒多獲得 75ml左右血液 (含鐵約 40mg)。 ■ 鐵攝入量不足： 嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時補(bǔ)足強(qiáng)化鐵的食物或鐵劑，是我國兒童缺鐵的最主要的原因。 ■ 生長發(fā)育過快： ■ 鐵的吸收障礙 ： ■ 鐵的丟失過多 ： Body iron content of infants At birth() At 6 months(8kg) At 12 months(10kg) Haemoglobin Musckes,enzymes,bone marrow,plasma Stores 250mg 280mg 380mg ■ 鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病。 ■ 鐵的丟失過多： 長期慢性失血，如牛奶過敏、 息肉、鉤蟲等。 發(fā)病機(jī)制 缺鐵對血液系統(tǒng)的影響 缺鐵 →血紅素 ↓→Hb合成 ↓→胞內(nèi) Hb ↓→ 胞漿少、細(xì)胞變小 →小細(xì)胞低色素性貧血 ▲ 鐵減少期 (iron depletion, ID): 儲存鐵減少，合成 Hb的鐵未少。 ▲ 紅細(xì)胞生成缺期 (iron deficient erythropoiesis, IDE)：儲存鐵進(jìn) 一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不 足，但循環(huán)中 Hb量未減少。 ▲ 缺鐵性貧血期 (iron deficiency anemia, IDA)： 小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀。 ? 缺鐵的病理生理過程分三期： 缺鐵對其他系統(tǒng)的影響 ◆ 影響肌紅蛋白合成。 ◆ 多種含鐵酶活性減低 →細(xì)胞功能紊亂 →體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退。 ◆ 組織器官的異常：口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等。 ◆ 免疫功能降低 →易感染。 任何年齡可發(fā)病， 6月 ~2歲最多見，發(fā) 展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異。 ■ 一般表現(xiàn) : ◆ 皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）； ◆ 易疲乏，不愛活動； ◆ 年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。 臨床表現(xiàn) ■ 髓外造血表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大 ■ 非造血系統(tǒng)癥狀 ◆ 消化系統(tǒng)： 食欲減退，異食癖； 嘔吐，腹瀉； 口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮， 嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征 ◆ 神經(jīng)系統(tǒng)： 煩躁不安或萎靡不掁， 精神不集中， 記憶力減退， 智力多低于同齡兒 ◆ 心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰。 ◆ 免疫功能降低：易感染。 ◆ 上皮組織異常：如反甲。 實驗室檢查 ■ 血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血 ◆紅細(xì)胞： 大小不等，小細(xì)胞 為多， 中央淺染區(qū)擴(kuò)大 ， 缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大 ◆ MCV80fl， MCH28pg， MCHC 。 ◆ 網(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常。 ◆ 白細(xì)胞、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少。 ■ 骨髓象 ◆ 增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞為主。 ◆ 各期紅細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核。 ◆ 粒、巨核系無異常。 缺鐵性貧血骨髓 缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少 缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞外鐵減少 ■ 鐵代謝檢查 血清鐵蛋白 (serum ferritin, SF) ： 較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況 12181。g/L提示缺鐵 ID期已降低， IDE和 IDA期更明顯 ＊感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時 SF↑ 缺鐵性貧血發(fā)展過程中 鐵營養(yǎng)指標(biāo)的變化 ? 血紅蛋白鐵 ? 儲存鐵 ? 血清鐵蛋白 ? 運(yùn)鐵蛋白飽和度 ? MCV, MCHC ◆ 紅細(xì)胞游離原卟啉 (free erythrocyte protoporphyrin, FEP) FEP↑ 181。mol/L(500 181。g/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵 缺鐵 →胞內(nèi) FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素 → 反饋使 FEP合成 ↑→FEP ↑ FEP↑、 SF↓：為 IDE特征 ＊鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥 ◆ 血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 （反映血漿中鐵含量） SI~ 181。mol/L(50~60 181。g/dl)為缺鐵 IDA期出現(xiàn)異常： SI和 TS↓， TIBC↑ ＊感染、腫瘤、慢性炎癥時降低 ▲ TIBC(350181。g/dl ，生理變異較小 ＊病毒肝炎時可增高 ▲ TS15%有意義 ◆ 骨髓可染鐵：外鐵減少 (0~+)， 紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù) 15% 診 斷 ■ 根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點、可作初步診斷。 ■ 鐵代謝檢查：確診意義。 ■ 骨髓檢查：必要時做。 ■ 診斷性治療：鐵劑有效可證實。 ■ 地中海貧血、血紅蛋白病 家族史： 特殊面容： 肝、脾腫大 ： 紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形， 溶血證據(jù)， HbF和 Hb電泳， 基因分析； 鑒別診斷 ■ 維生素 B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血 頑固貧血，鐵劑治療無效 部分 VitB6治療有效 SI、 SF、 FEP升高 骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞 ■ 感染 /炎癥性貧血： 感染和炎癥表現(xiàn) 治療反應(yīng) 治 療 原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑 ■ 一般治療 護(hù)理、睡眠、預(yù)防感染； 貧血重者保護(hù)心功能； 飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配。 ■ 去除病因 ◆ 糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成 ◆ 治療慢性失血性疾病 ■ 鐵劑治療 特效藥 口 服： 餐間口服為宜 二價鐵鹽： 易吸收 元素鐵劑量：每日 4~6mg/kg，３次／日， 每次 ~2mg/kg； 或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵（ 每 日或每周 1次， １ mg/kg ）。 ＊注意影響吸收因素 鐵劑治療 ? 1．口服鐵劑 ? Fe++:二價鐵 鹽較易吸收，常用制劑有硫酸亞鐵 (含鐵 20％ )、富馬酸鐵 (合鐵 30％ )、葡萄糖酸亞鐵 (含鐵 11％ )等。 ? 口服 :劑量以元素鐵計算，一般為每次 l2mg／ kg，每日 23次。 ? 時間 :最好于 兩餐之間服藥 ，既減少對胃黏膜的刺激，又利于吸收； ? 配伍 :同時口服 維生素 C或胃酶合劑 能促進(jìn)鐵的吸收。 ? 療程 :鐵劑應(yīng)繼續(xù)服用至 血紅蛋白達(dá)正常水平后 2個月左右再停藥，以補(bǔ)足鐵的貯存量。 ? 療效觀察 :治療中最好測定血清鐵蛋白，以避免鐵過量。 ? 網(wǎng)織紅細(xì)胞 首先升高 ,如口服 3周仍無效，應(yīng)考慮是否有診斷錯誤或其他影響療效的原因。 2．注射鐵劑 ? 因較易出現(xiàn)不良反應(yīng)，較少應(yīng)用，常在不能口服鐵的情況下使用。 ? ① 無法耐