【正文】 現(xiàn)象，符合巨幼紅細(xì)胞性貧血的骨髓改變。隨著生活水平的提高，該病的發(fā)病率明顯降低。 ? 還應(yīng)該注意的是 VitB12缺乏可導(dǎo)致神經(jīng)纖維脫髓鞘改變，引起神經(jīng)癥狀，單補(bǔ)葉酸會(huì)加重神經(jīng)癥狀，因?yàn)樗墒贡緛?lái)儲(chǔ)量不足的 VitB12更多參與葉酸代謝而減少其在神經(jīng)方面的作用（可補(bǔ)充VitB6促進(jìn)神經(jīng)的恢復(fù)，減輕癥狀）。近半月外院曾予 VitB12肌注?；純涸诋?dāng)?shù)蒯t(yī)治（肌注 VB121支， 2次）。 ? (2) Rp ① 選用于單純?nèi)~酸缺乏，與維生素 C同服能提高葉酸療效 ? Rp ② 用于單純維生素 B12缺乏或缺乏原因未明確，但有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者，也用于維生素 B12與葉酸均乏者。 ■ 貧血表現(xiàn)： 皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，黏膜蒼白，偶有輕度黃疸； 疲乏無(wú)力；肝、脾腫大。呼吸 34次 /分，肺部聽(tīng)診（ ）。 主要信息、問(wèn)題？ （省略） ？可能原因 假設(shè) PBL病例 假設(shè) 患兒 ， 女性 ， 8M。 ◆ 鐵劑治療反應(yīng) 12~14小時(shí)：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)，食欲增加。 ＊注意影響吸收因素 鐵劑治療 ? 1．口服鐵劑 ? Fe++:二價(jià)鐵 鹽較易吸收，常用制劑有硫酸亞鐵 (含鐵 20％ )、富馬酸鐵 (合鐵 30％ )、葡萄糖酸亞鐵 (含鐵 11％ )等。 ◆ 白細(xì)胞、血小板無(wú)改變，少數(shù)患兒血小板減少。 ■ 生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快： ■ 鐵的吸收障礙 ： ■ 鐵的丟失過(guò)多 ： Body iron content of infants At birth() At 6 months(8kg) At 12 months(10kg) Haemoglobin Musckes,enzymes,bone marrow,plasma Stores 250mg 280mg 380mg ■ 鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病。 微量 (1%)存在于含鐵酶和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵 。 ◇ 胸腺 : 6～ 7周產(chǎn)生淋巴細(xì)（前 Tcell,成熟 Tcell），少量紅細(xì)胞、粒細(xì)胞。 原因： ，血氧含量增加， EPO↓ ， 骨髓造血功能暫時(shí) ↓ ，網(wǎng)織紅細(xì)胞 ↓ 。 腸黏膜細(xì)胞生存期 4~6天，對(duì)腸黏膜鐵暫時(shí)保存 。 ◆ 組織器官的異常：口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等。g/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵 缺鐵 →胞內(nèi) FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素 → 反饋使 FEP合成 ↑→FEP ↑ FEP↑、 SF↓：為 IDE特征 ＊鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥 ◆ 血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 （反映血漿中鐵含量） SI~ 181。 ? ① 無(wú)法耐受口服鐵劑或有劇吐： ? ②口服鐵劑不能吸收者； ? ③慢性失血不能控制，即失鐵量＞補(bǔ)鐵量者； ? ④需迅速補(bǔ)鐵者。 Hb60g/L者，可不必輸； Hb3060g/L者，每次輸濃縮紅細(xì)胞 410ml/kg； ▲ 貧血愈重，每次輸愈少 ,以免引起心力衰竭和肺水腫 。曾因肺炎 1次入院 ， 經(jīng)抗感染對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)出院 。 ◆ 藥物： 長(zhǎng)期廣譜抗生素 →結(jié)腸含葉酸的細(xì)菌被清除； 抗葉酸代謝藥物 (甲氨喋呤等 )； 長(zhǎng)期抗癲癇藥物 (苯巴比妥類(lèi) )。 巨核細(xì)胞核：分葉過(guò)多。 ? 貧血重者，可先適量輸血。 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 血常規(guī)： 109/L， N2%， L94%， M4%， 1012/L， ， ， PLT(血小板 )85101 109/L。 ? 但由于血象提示三系均低，還應(yīng)注意與臨床表現(xiàn)為全血細(xì)胞減低的疾病相鑒別：再障，脾亢，骨髓增生異常綜合癥，紅白血病等。 ? （ 4）療效：患兒精神反應(yīng)明顯好轉(zhuǎn)，肢體活動(dòng)增加，面部表情較前豐富，對(duì)外界反應(yīng)較前明顯。四肢肌張力略低，肌肉略松弛，跟、膝腱反射活躍。單純母乳喂養(yǎng)，未添加輔食，患兒母喜素食。 ? 在血象恢復(fù)過(guò)程中可加用鐵劑，以彌補(bǔ)造血旺盛后對(duì)鐵的需求增加。 葉酸缺乏： 神經(jīng)精神異常 實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī) 大細(xì)胞性貧血， MCV94fl， MCH 32pg 血涂片： RBC大小不等，以大細(xì)胞為多，易見(jiàn)嗜 多色性和嗜鹼點(diǎn)彩 RBC，可見(jiàn)巨幼變的有核 紅細(xì)胞，中性粒細(xì)胞呈分葉過(guò)多現(xiàn)象。 主要信息、問(wèn)題？ 修正假設(shè)？ PBL病例 修正假設(shè) ? 貧血 ? 非青紫性心臟病 PBL病例 問(wèn) 題 1 可能類(lèi)型？ ？ ？ ？ 問(wèn) 題 貧血 ？ ？PBL病例 問(wèn) 題 2 假設(shè)？ ？ ？ ？ ？ 問(wèn) 題 心臟病 ？ ？ ？ PBL病例 問(wèn) 題 3 假設(shè)？ 貧血性？ 問(wèn) 題 貧血 心臟病 器質(zhì)性？ 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 血常規(guī) ： WBC , Hb:79g/L, MCV:, MCH:, MCHC %, BPC:413x109/L, L:70%, M:6%, N:24%, Ret:%(網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù) ) ? B超：肝脾腫大 ? X線胸片：二肺無(wú)充血，心影略大，肺動(dòng)脈段飽滿，主動(dòng)脈結(jié)尚可 ? EKG:左右室略增大 ? Echo:左右室略增大 (超聲 ) PBL病例 初步診斷 ? 貧血 (小 細(xì)胞低色素） ? 貧血性心臟病 PBL病例 進(jìn)一步診斷 ？？？？ 溶 血 失 血 其他 紅細(xì)胞生成不足 問(wèn) 題 貧血的病因 ？ PBL病例 輔助檢查 ? 生化檢查 – SF： 17ug/L（ 12ug/L） – FEP:475ug/L (400) – SI： () ? 骨髓鐵染色 :外鐵 0+內(nèi)鐵 16% 主要信息、問(wèn)題？ 修正假設(shè)？ 修正假設(shè) 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血 (nutritional megaloblastic anenia) 營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血 VitB12或葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血； ? 主要臨床特點(diǎn)： ? 貧血、 ? 神經(jīng)精神癥狀； ? 紅細(xì)胞胞體積變大； ? 骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞； ? 維生素 B12或 (和 )葉酸治療有效。 無(wú)腹瀉嘔吐 ， 無(wú)發(fā)熱 、 氣急 、 多汗 、 青紫等癥狀 。 如 3周后 Hb上升 20%，查找原因。 ? 療程 :鐵劑應(yīng)繼續(xù)服用至 血紅蛋白達(dá)正常水平后 2個(gè)月左右再停藥，以補(bǔ)足鐵的貯存量。 ◆ 粒、巨核系無(wú)異常。 ▲ 紅細(xì)胞生成缺期 (iron deficient erythropoiesis, IDE)：儲(chǔ)存鐵進(jìn) 一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不 足，但循環(huán)中 Hb量未減少。 ◆ 牛乳 含鐵 mg /dl, 吸收率 4%； 非血紅素鐵 (植物性食物 ):吸收率低 %~ % 食物鐵含量 、 吸收率比較 食物 鐵含量 （ mg/100g） 吸收率 % 菠菜 蛋黃 3 牛乳 4 黃豆 7 肉類(lèi) 25（ 10~70） 母乳 49~70 0 5 10 15 20 25鐵吸收的百分比 % 米 菠菜 谷物 麥 大豆 魚(yú) 小牛肝 小牛肉 ◆ 紅細(xì)胞釋放的鐵： 衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用 概念 血清鐵 (serum iron, SI)：與血漿中約 1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin, Tf ) 結(jié)合 的鐵； 未飽和鐵結(jié)合力：其余約 2/3血漿 Tf 仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力 ； 血清總鐵結(jié)合力 (total iron binding capacity, TIBC)： SI+未飽和鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 (transferin satura tion, TS) ： SI/ TIBC 鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn) ▲ 吸收部位：十二指腸和空腸上段 ▲ 吸收途徑： 食物鐵以 Fe2+形式吸收進(jìn)入細(xì)胞的 Fe2+氧化成 Fe3+ ； 一部分與去鐵蛋白 (apoferritin)結(jié)合 →形成鐵蛋 白 (ferritin) →保存在腸黏膜細(xì)胞中； 另一部分與 腸黏膜 胞漿中的載體蛋白 →胞外 → 血液 →與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白 (transferrin, Tf)結(jié)合 →隨循環(huán)鐵運(yùn)到需鐵及貯鐵組織； ▲ 紅細(xì)胞破壞后釋放鐵 在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合 → 隨血循環(huán)運(yùn)送骨髓利用或貯存鐵組織； ▲ 促進(jìn)鐵吸收 :