【正文】 造血細胞的來源 2. 肝脾造血期 胚胎第 6～ 8周期始 胎兒期 4～ 5月達高峰， 6個月逐漸減退 ◇ 肝臟 : 6～ 8周出現(xiàn)，主要為有核 RBC、少量粒細胞、巨核細胞， 6月后逐漸減弱。 胚胎第 6周后：中胚葉造血開始減退。 ◇ 淋巴結 : 11周開始生成淋巴細胞，終生造淋巴細胞、漿細胞。 其為小兒造血器官的一種特殊反應。 ，循環(huán)血量迅速增加。 ◆ 消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘， 偶有舌炎 , 舌乳頭萎縮； ◆ 神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動 ◆ 免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染； 小兒貧血的診斷 病史 ◆ 發(fā)病年齡： ◇ 出生時 產(chǎn)前、產(chǎn)時出血 ◇ 生后 48小時內(nèi)伴黃疸 新生兒溶血病 ◇ 嬰兒期 營養(yǎng)性、遺傳性 ◇ 兒童期 失血、再障、其他 病程經(jīng)過和伴隨癥狀 ● 起病快、病程短： 急性溶血或急性出血； ● 起病緩慢： 營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、 慢性失血； ● 伴隨癥狀： 黃疸、血紅蛋白尿，出血 感染，神經(jīng)癥狀，骨痛， 腫塊，肝脾腫大等； 喂養(yǎng)史： 添加輔食，飲食質和量， 食物搭配等 過去史： 感染史 (結核、鉤蟲 ) 慢性疾病史 (腎病、風濕等 ) 服藥史（氯霉素、磺胺等） 家族史： 遺傳性貧血 體格檢查 ◆ 生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容 ◆ 營養(yǎng)狀況 ◆ 皮膚、黏膜 ◆ 指甲、毛發(fā) ◆ 肝、脾淋巴結 實驗室檢查 ◇ 血常規(guī) : 血細胞形態(tài) (大小、異型、靶形、 染色情況 )幫助判別貧血原因 ◆ RBC和 Hb判斷有無貧血及程度 ◆ WBC和 PLT幫助判別貧血原因 ◆ 網(wǎng)織紅細胞判斷溶血或造血功能 營養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片 營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片 ◆ 骨髓檢查：對有些病有診斷價值 ◆ 血紅蛋白分析檢查： HbF， Hb電泳、包涵體等 ◆ 紅細胞脆性：增高（ HS） 降低（地貧） ◆ 特殊檢查 紅細胞酶活力測定 抗人球蛋白試驗 (Coombs) 血清鐵代謝的檢查： SI， SF， FEP(ZPP) 基因分析 小兒貧血的治療原則 ▲ 去除病因 ▲ 一般治療 ▲ 藥物治療 ◇ 鐵劑 — IDA ◇ 維生素 B1葉酸 — 巨細胞貧血 ◇ 皮質激素 — 自溶、純紅再障 ◇ 聯(lián)合免疫抑制 — 再障 ▲ 輸紅細胞 注意適應證、速度和量 一般每次 5~10ml/kg 極重度或合并肺炎： 5~7ml/kg ▲ 造血干細胞移植 ▲ 并發(fā)癥的治療 ▲ 營養(yǎng)性缺鐵性貧血 ▲ 營養(yǎng)性巨細胞性貧血 營養(yǎng)性貧血 營養(yǎng)性缺鐵性貧血 營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏 →血紅蛋白 (Hb)合成減少的一種貧血； 臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征； 嬰幼兒發(fā)病率最高；對兒童危害大，是我國重點防治的兒童期常見病。 Plasma (%) Muscles amp。 ▲ 抑制鐵吸收 : 植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥等 。 ▲ 體內(nèi)缺鐵或造血增加 →TfR合成 ↑, SF 合成↓→腸黏膜細胞鐵進入血流 →吸收增加 。d） ◆ 各年齡兒總攝入量 :15mg ■ 鐵的丟失過多： 長期慢性失血，如牛奶過敏、 息肉、鉤蟲等。 ? 缺鐵的病理生理過程分三期： 缺鐵對其他系統(tǒng)的影響 ◆ 影響肌紅蛋白合成。 任何年齡可發(fā)病， 6月 ~2歲最多見，發(fā) 展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異。 ◆ 上皮組織異常：如反甲。 ■ 骨髓象 ◆ 增生活躍：以中、晚幼紅細胞為主。g/L提示缺鐵 ID期已降低， IDE和 IDA期更明顯 ＊感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時 SF↑ 缺鐵性貧血發(fā)展過程中 鐵營養(yǎng)指標的變化 ? 血紅蛋白鐵 ? 儲存鐵 ? 血清鐵蛋白 ? 運鐵蛋白飽和度 ? MCV, MCHC ◆ 紅細胞游離原卟啉 (free erythrocyte protoporphyrin, FEP) FEP↑ 181。g/dl)為缺鐵 IDA期出現(xiàn)異常： SI和 TS↓， TIBC↑ ＊感染、腫瘤、慢性炎癥時降低 ▲ TIBC(350181。 ■ 診斷性治療：鐵劑有效可證實。 ? 口服 :劑量以元素鐵計算，一般為每次 l2mg／ kg，每日 23次。 ? 網(wǎng)織紅細胞 首先升高 ,如口服 3周仍無效，應考慮是否有診斷錯誤或其他影響療效的原因。 ? 能用肌肉注射者應盡量不用靜脈注射。 常用劑型 山梨醇構椽酸鐵復合物；肌注。 網(wǎng)織紅細胞： 2~3日 ↑， 5~7日高峰（最先上升）， 2~3周后下降至正常。 ■ 紅細胞輸注 一般不輸 ▲ 適應證： 貧血嚴重，尤其發(fā)生心衰者。 ▲ 輸注量 ： 預 防 ■ 加強衛(wèi)生宣教，全社會重視 ■ 措施 ▲ 提倡母乳喂養(yǎng)； ▲ 喂養(yǎng)指導： 及時引入強化鐵食物，合理搭配； ▲ 補充鐵劑：早產(chǎn)兒生后２月。 因胃納差 2月 ， 面色蒼白一周來我院就診 。 因胃納差 2月 ， 面色蒼白一周來我院就診 。 大小便無異常 。 ? 個人史：第一胎第一產(chǎn) ， 孕 39周順產(chǎn) ， 無窒息搶救史 ， 出生體重 3100 g。 ? 家族史：無其他心臟病或高血壓等病史。腹平軟， 肝脾肋下 3cm，質軟。 ◆ 吸收和運輸障礙： 食物 VitB12+糖蛋白 (胃底壁細胞分泌 )→ VitB12+糖蛋白復合物 →未端廻腸吸收 →(血循中 )與轉鈷蛋白結合 →肝貯存 過程任一環(huán)節(jié)障礙。 發(fā)病機制 葉酸還原酶還原 維生素 B12催化 四氫葉酸 葉酸 正常情況 RBC生成速度慢、異形 RBC在 BM中破壞、進入 血循環(huán) RBC壽命較短 →貧血。 VitB12 對結核易感： VitB12缺乏者中性粒和吞噬細胞殺菌作用減弱， 甲基丙二酸堆積 (結核菌細胞壁成分原料 )。 ■ 消化系統(tǒng)癥狀： 厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等。 營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片 骨髓象 ………… 老漿幼核現(xiàn)象 增生明顯活躍，以紅系增生為主 粒、紅系：均出現(xiàn)巨幼變， 胞體大、核染色質 粗而松，副染色質明顯。g /L(5~6 181。g 一次 每次 100 181。 ? 與維生素 B6合用有助于改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 ? (4) 重癥患者心肌長期缺氧，治療早期可加用 10%氯化鉀溶液以免紅細胞大量生成致血鉀濃度驟降，而引起猝死。 ▲ 葉酸治療 5mg tid 至癥狀好轉、血象恢復； Vit C：有助葉酸吸收； 抗葉酸代謝藥物所致者：甲酰四氫葉酸鈣 (Calc. Leucovorin)治療； 先天吸收障礙者： 劑量增至每日 15~50 mg。 ■ 及時治療腸道疾病。營養(yǎng)發(fā)育史： 34月能抬頭，現(xiàn) 7個月不能獨坐，不會爬。全身皮膚蠟黃，皮膚略干燥、粗燥；面色蒼黃，咽充血，無明顯舌震顫；心肺（ ），腹部軟，肝中度腫大，脾輕度大，質軟。 ? 骨髓： ? 增生活躍，粒、紅系有核細胞巨幼變，紅系增生旺盛，成熟紅細胞色素飽滿。血 VitB121161pg/ml(140960ng/ml教材： 200800ng/L)。 ? （ 2）單純母乳喂養(yǎng)，母親以素食為主。 診斷與鑒別 ? 根據(jù)該患兒的上述臨床表現(xiàn)和體征，以及血常規(guī)、骨髓象等考慮，雖患兒血葉酸、 VitB12水平正常，且 VitB12高于正常值（考慮為患兒入院前半月曾予 VitB12肌注有關），但患兒母親血 VitB12減低。 （ 3）地區(qū)：我國多見于北方農(nóng)村，母乳、羊乳喂養(yǎng)而未加輔食的嬰兒。 本患兒外周血可見紅細胞大小不等，部分紅細胞染色淺淡，中心淡染區(qū)擴大，骨髓鐵染色減低，考慮為與患兒尚未添加輔食，并與肌注VitB12后紅細胞增生造成相對缺鐵有關。 ? 因此應提高警惕，早期識別本病，辯明病因，給予早期治療。