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醫(yī)學]第十五章小兒貧血-資料下載頁

2025-01-04 03:15本頁面
  

【正文】 ■ 精神神經(jīng)癥狀 煩躁不安,易怒 VitB12缺乏: 表情呆滯、目光發(fā)直、對周圍反應遲鈍,嗜睡、 不認親人,不哭不笑; 智力、動作發(fā)育落后甚至退步; 重癥出現(xiàn)不規(guī)側(cè)震顫,手足無意識運動,甚至 抽搐,感覺異常,共濟失調(diào),踝震攣和 Babinski征陽性。 葉酸缺乏: 神經(jīng)精神異常 實驗室檢查 血常規(guī) 大細胞性貧血, MCV94fl, MCH 32pg 血涂片: RBC大小不等,以大細胞為多,易見嗜 多色性和嗜鹼點彩 RBC,可見巨幼變的有核 紅細胞,中性粒細胞呈分葉過多現(xiàn)象。 網(wǎng)織紅細胞,白細胞、血小板計數(shù)可減少。 營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片 骨髓象 ………… 老漿幼核現(xiàn)象 增生明顯活躍,以紅系增生為主 粒、紅系:均出現(xiàn)巨幼變, 胞體大、核染色質(zhì) 粗而松,副染色質(zhì)明顯。 中性粒細胞:胞漿空泡形成,核分葉過多。 巨核細胞核:分葉過多。 巨幼細胞性貧血骨髓象:圖示幼稚紅細胞巨幼變,胞體 大、核染色質(zhì)粗而松 ,成熟紅細胞較大 ,嗜多色性 血清維生素 B12和葉酸測定 VitB12100ng/L(200~800ng/L) 葉酸 3181。g /L(5~6 181。g /L) 其他 血 LDH↑ 血膽紅素中等升高 (維生素 B12缺乏 ) 尿甲基丙二酸含量 ↑(維生素 B12缺乏 ) 診 斷 據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象 血維生素 B12和葉酸濃度測定 治 療 一般治療: 營養(yǎng); 護理,防止感染 ; 鼻飼:不能進食者。 去除病因 維生素 B12和葉酸治療 精神神經(jīng)癥狀明顯者,以 B12治療為主,單用葉酸可加重癥狀。 ▲ 維 生素 B12肌注: 500~1000181。g 一次 每次 100 181。g ,每周 2~3次,連用幾周; 神經(jīng)系統(tǒng)受累時 , 每日 1mg, 2周以上; 維生素 B12吸收缺陷:每月 1mg,長期應用。 治療 ? RP ? ① 葉酸 (Folic Acid) 5mg x 40片 Sig. 5mg, po, tid ? 維生素 C (Vitamin C) x40片 ? Sig. , po, tid ? RP ? ② 葉酸 (Folic Acid) 5mg x 40片 ? Sig. 5mg, po, tid ? 維生素 B12 (Vitamin B12) 100μg x10 支 Sig. 100μg , im ,qd (5次后改 biw) ? 維生素 B6 (Vitamin B6) 10 mg x 40片 ? Sig. 10mg、 po,tid 說明 ? (1)劑量 均屬于維生素類, ? 上述處方適用各年齡小兒,使用安全,甚少不良反應。 ? (2) Rp ① 選用于單純?nèi)~酸缺乏,與維生素 C同服能提高葉酸療效 ? Rp ② 用于單純維生素 B12缺乏或缺乏原因未明確,但有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者,也用于維生素 B12與葉酸均乏者。 ? 與維生素 B6合用有助于改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 療程和注意 ? (3) 貧血表現(xiàn)約于治療后 1— 2個月內(nèi)逐漸消失,須 用藥至血象恢復正常。 ? 在血象恢復過程中可加用鐵劑,以彌補造血旺盛后對鐵的需求增加。 ? 維生素 B12缺乏所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀需更長時間才消失。 ? (4) 重癥患者心肌長期缺氧,治療早期可加用 10%氯化鉀溶液以免紅細胞大量生成致血鉀濃度驟降,而引起猝死。 ? 飲食必須跟上,否則尤其葉酸缺乏者,葉酸療程要延長(因貯存不多)。 ? 貧血重者,可先適量輸血。 維生素 B12治療反應 6~7小時:骨髓內(nèi)巨幼紅轉(zhuǎn)為正常 2~4天:一般精神癥狀為轉(zhuǎn) 網(wǎng)織紅細胞: 2~4天開始增加, 6~7天達高 峰, 2周后降至正常; 精神神經(jīng)癥狀:恢復較慢。 ▲ 葉酸治療 5mg tid 至癥狀好轉(zhuǎn)、血象恢復; Vit C:有助葉酸吸收; 抗葉酸代謝藥物所致者:甲酰四氫葉酸鈣 (Calc. Leucovorin)治療; 先天吸收障礙者: 劑量增至每日 15~50 mg。 葉酸治療反應: ▲ 1~2天食欲好轉(zhuǎn) ; ▲ 網(wǎng)織紅細胞 2~4天開始增加, 6~7天高峰; ▲ 2~6周 RBC和 Hb恢復正常; ▲ 改善哺乳母親營養(yǎng)。 預 防 ■ 改善哺乳母親營養(yǎng)。 ■ 嬰兒及時引入其他食物,注意飲食均衡。 ■ 及時治療腸道疾病。 ■ 合理應用抗葉酸代謝藥物。 病史摘要 ? 患兒、男、 7個月,因面色蒼黃、智力發(fā)育倒退一個月,發(fā)熱、咳嗽 3天于 2022年 12月入院?;純涸诋?shù)蒯t(yī)治(肌注 VB121支, 2次)。營養(yǎng)發(fā)育史: 34月能抬頭,現(xiàn) 7個月不能獨坐,不會爬。面部表情呆滯,對逗笑反應較前倒退。單純母乳喂養(yǎng),未添加輔食,患兒母喜素食。 ? 入院查體:生長發(fā)育可,體重 8kg,神志清,精神反應差,表情淡漠,眼神欠靈活,肢體活動少,呼吸粗重 44次 /分。全身皮膚蠟黃,皮膚略干燥、粗燥;面色蒼黃,咽充血,無明顯舌震顫;心肺( ),腹部軟,肝中度腫大,脾輕度大,質(zhì)軟。四肢肌張力略低,肌肉略松弛,跟、膝腱反射活躍。 實驗室檢查 ? 血常規(guī): 109/L, N2%, L94%, M4%, 1012/L, , , PLT(血小板 )85101 109/L。 ? 外周血紅細胞形態(tài): ? 大小不等,易見變形紅細胞及紅細胞碎片。 ? 骨髓: ? 增生活躍,粒、紅系有核細胞巨幼變,紅系增生旺盛,成熟紅細胞色素飽滿。中粒分葉增多,可見 5葉以上的中粒,有核右移、老漿幼核現(xiàn)象,符合巨幼紅細胞性貧血的骨髓改變。 ? 骨髓鐵染色 9%(正常> 30%)。 ? 血葉酸 (317ng/ml)。血 VitB121161pg/ml(140960ng/ml教材: 200800ng/L)?;純貉~酸 11ng/ml, VitB12〈 100pg/ml。 討論:病例特點: ? ( 1) 7月男嬰,主要臨床表現(xiàn)為面色蒼黃、口唇蒼白 1個月,伴表情呆滯,智力發(fā)育倒退。近半月外院曾予 VitB12肌注。 ? ( 2)單純母乳喂養(yǎng),母親以素食為主。 ? ( 3)查體:表情呆滯,針刺反應差,貧血貌,舌面光,肝脾大,肝大為主,質(zhì)軟。四肢肌張力略低,肌肉略松弛,跟、膝腱反射活躍。 ? ( 4)輔助檢查:血常規(guī)示大細胞貧血伴白細胞、中粒、血小板低,骨髓象符合巨幼細胞性貧血的骨髓改變,患兒血葉酸、 VitB12及患兒母血葉酸水平正常,患兒母 VitB12水平減低。 診斷與鑒別 ? 根據(jù)該患兒的上述臨床表現(xiàn)和體征,以及血常規(guī)、骨髓象等考慮,雖患兒血葉酸、 VitB12水平正常,且 VitB12高于正常值(考慮為患兒入院前半月曾予 VitB12肌注有關(guān)),但患兒母親血 VitB12減低。故本病例診斷為巨幼細胞性貧血( VitB12缺乏)明確。 ? 但由于血象提示三系均低,還應注意與臨床表現(xiàn)為全血細胞減低的疾病相鑒別:再障,脾亢,骨髓增生異常綜合癥,紅白血病等。 分析: ( 1)病機:巨幼紅細胞性貧血又稱大細胞性貧血,主要因缺乏 VitB12和葉酸引起, ( 2)特點:以成熟紅細胞體積較大,中粒分葉過多和骨髓粒、紅系統(tǒng)巨幼變?yōu)樘攸c。 ( 3)地區(qū):我國多見于北方農(nóng)村,母乳、羊乳喂養(yǎng)而未加輔食的嬰兒。隨著生活水平的提高,該病的發(fā)病率明顯降低。 ( 4)原因:本患兒 7月、單純母乳喂養(yǎng),未加輔食,患兒母親體內(nèi) VitB12水平明顯減低,因母乳中VitB12水平與母親血漿含量一致,若母缺乏VitB12則乳汁中所含濃度也低,故此成為患兒患病的原因。 ( 5)其他因素:盡管大多數(shù)巨幼貧患者為營養(yǎng)性的,但也可與內(nèi)因子缺乏、腸道菌群過度增殖、先天性轉(zhuǎn)鈷蛋白 Ⅱ 缺乏,以及應用氨甲碟呤等藥物影響葉酸、 VitB12吸收有關(guān)。 本患兒外周血可見紅細胞大小不等,部分紅細胞染色淺淡,中心淡染區(qū)擴大,骨髓鐵染色減低,考慮為與患兒尚未添加輔食,并與肌注VitB12后紅細胞增生造成相對缺鐵有關(guān)。 治療: ? ( 1)治療原則是治療基礎(chǔ)疾病,祛除病因,補充葉酸和 VitB12,合理喂養(yǎng)及時添加輔食。 ? ( 2)注意合并癥:營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血預后良好,但若治療不及時, VitB12缺乏合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者常不能完全恢復。 ? 還應該注意的是 VitB12缺乏可導致神經(jīng)纖維脫髓鞘改變,引起神經(jīng)癥狀,單補葉酸會加重神經(jīng)癥狀,因為他可使本來儲量不足的 VitB12更多參與葉酸代謝而減少其在神經(jīng)方面的作用(可補充VitB6促進神經(jīng)的恢復,減輕癥狀)。 ? 因此應提高警惕,早期識別本病,辯明病因,給予早期治療。 ( 3)治療經(jīng)過: ? 入院后給予壓積紅細胞,肌注 VitB12 100μg/d ( 5次后, biw), ? 口服葉酸 5mg, Tid ? ( VitC 100mg提高葉酸療效, Tid; VitB6 10mg Tid改善神經(jīng)癥狀)。 ? ( 4)療效:患兒精神反應明顯好轉(zhuǎn),肢體活動增加,面部表情較前豐富,對外界反應較前明顯。脾臟逐漸回縮,血網(wǎng)織紅達%, Hb升至 117g/L。
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