【正文】 20222022臨床兒科學(xué)教案 ? 第十五章 ? 造血系統(tǒng)疾病 臨床教研室 第一部分 兒童造血和血象特點(diǎn) 一、造血特點(diǎn) （ 一）胚胎期造血 1. 中胚葉造血期 胚胎第 3周起： 卵黃囊造血： 中胚葉組織： 原始造血成分，其中 主要是原始的有核紅細(xì)胞。 胚胎第 6周后：中胚葉造血開始減退。 中胚葉與造血細(xì)胞的來源 2. 肝脾造血期 胚胎第 6～ 8周期始 胎兒期 4～ 5月達(dá)高峰， 6個月逐漸減退 ◇ 肝臟 : 6～ 8周出現(xiàn)，主要為有核 RBC、少量粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞， 6月后逐漸減弱。 ◇ 脾臟 : 8周出現(xiàn)， RBC為主，稍后粒系、淋巴、單 核、終生造淋巴細(xì)胞。 ◇ 胸腺 : 6～ 7周產(chǎn)生淋巴細(xì)（前 Tcell,成熟 Tcell），少量紅細(xì)胞、粒細(xì)胞。 ◇ 淋巴結(jié) : 11周開始生成淋巴細(xì)胞，終生造淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞。 ：胚胎第 6周出現(xiàn)骨髓，但至胎兒 4個月始有造血并維持終身。（各系血細(xì)胞） 胚胎期造血：胎齡與造血部位的關(guān)系 （ 二）生后造血 嬰兒期 ： 紅骨髓 5～ 7歲： 開始出現(xiàn)黃骨髓 年長兒與成人 : 紅髓見于扁平骨 ?不規(guī)則骨和長骨近端 ( 黃骨髓仍具有造血潛能 。 ) 在嬰幼兒期，當(dāng)發(fā)生 感 染、營養(yǎng)性貧血、溶血性貧血等需要增加造血時，超過骨髓代償能力，可恢復(fù)到胎兒時的造血狀態(tài)， 出現(xiàn) ： ◇ 肝脾淋巴結(jié)腫大， 外周血中可出現(xiàn)： ◇ 有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞，稱為骨髓外造血。 其為小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)。 學(xué)齡前兒童與成人骨髓造血部位 二、血象特點(diǎn) 年齡 紅細(xì)胞 血紅蛋白初生 (5~7) 10 / L 1 5 0 ~ 2 3 0 g / L進(jìn)食少不顯性失水生后1 0 天左右 減少 20% 同前2 ~ 3 月 3 10 / L 1 1 0 g / L3 月后 逐漸上升1 歲以內(nèi) 維持在4 1 0 / L 左右12 歲 達(dá)成人水平生理性溶血生理性貧血變化原因生后 6 ~ 1 2 h 稍高 稍高 濃縮兒童紅細(xì)胞和血紅蛋白的變化 生理性貧血 生后 2～ 3個月的嬰兒， RBC降至 1012/L， Hb降至 100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血（自限性）。 原因： ，血氧含量增加， EPO↓ ， 骨髓造血功能暫時 ↓ ，網(wǎng)織紅細(xì)胞 ↓ 。 ，破壞較多（生理性溶血）。 ，循環(huán)血量迅速增加。 生后紅細(xì)胞計數(shù)變化 紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量 生理性貧 血期 RBC*1012/L years 不同年齡 Hb量的底限 新生兒 145 g/L 1～ 4m 90 g/L 4～ 6m 100 g/L 6m～ 6y 110 g/L 6y～ 14y 120 g/L 白細(xì)胞總數(shù)的變化 1 歲 10?0 /L8 歲 達(dá)成人水平4 ?0 /L6~12 小時 21~28?0 /L1 周 12?0 /L年齡 WBC總數(shù)出生時 15~20?0 /L 生后白細(xì)胞計數(shù)的變化 WBC呈下降趨勢 2 4 6 8 10 1 2 3 4 8 10 14 70 60 50 40 30 20 10 % % % % % % % 淋 巴 細(xì) 胞 中性粒細(xì)胞 5歲 5天 兒童中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞兩次交叉曲線 日數(shù) 歲數(shù) 46天 46歲 網(wǎng)織紅 血小板 血容量 一、網(wǎng)織紅 生后 3d內(nèi)達(dá) 4％ ～ 6％ 生理性貧血階段 1％ 嬰兒期達(dá)成人 二、血小板 初生 ：（ 150～ 300） 109/L 3個月同成人： （ 250～ 300） 109/L 三、血容量 新生兒約占體重 10％，兒童 8％～ 10％， 成人 6％～ 8％ 各不同年齡的血紅蛋白種類含量 血紅蛋白 出生時 3 月 1 歲 2 歲 HbF 70% 15%~30% ＜ 5% ＜ 2% HbA 30% 70% 93%~95% 95% HbA2 ＜ 1% 2%~3% 2%~3% 2%~3% 嬰幼兒期不同血紅蛋白的比例 不同時期血紅蛋白的種類與比例 血紅蛋白的結(jié)構(gòu) 紅細(xì)胞掃描電鏡形態(tài) 第十五章第二部分 小兒貧血 20222022臨床兒科學(xué)教案 臨床教研室 世界衛(wèi)生組織 6月～ 6歲 ≥ 110g/L 6～ 14歲 ≥ 120g/L 血紅蛋白正常值 中國兒科血液學(xué)組 新生兒 ≥ 145g/L 1～ 4月 ≥ 90g/L 4～ 6月 ≥ 100g/L *海拔每升高 1000m， Hb上升 4% 貧 血 定 義 外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。 貧血分度 極重度 重度 中度 輕度 血紅蛋白 (g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC數(shù) ( 1012/L) *括號內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn) 貧血分類 病因分類 ◇ 紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 ◇ 紅細(xì)胞破壞增加 (溶血 ) ◇ 紅細(xì)胞丟失過多 紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 ▲ 造血物質(zhì)缺乏 缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血 (B1 葉酸缺乏 )、 Vit B6 缺乏、 Vit C 缺乏 蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏 ▲ 骨髓造血功能障礙 再生障礙性貧血 單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 ▲ 其它 感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等 紅細(xì)胞破壞增加 ▲ 紅細(xì)胞內(nèi)在異常 ●紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常： 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 ●紅細(xì)胞酶缺陷： G6PD缺乏、 PK缺乏 ● 血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙 : 地中海貧血、異常血紅蛋白病 紅細(xì)胞外在因素 ● 免疫性： 新生兒溶血癥 ,自身免疫性溶血 , 藥物 性免疫性溶血 ● 非免疫性： 感染、理化因素、毒素、脾亢、 DIC 紅細(xì)胞丟失過多 ▲ 急性失血性貧血 ▲ 慢性失血性貧血 牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多 *MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 80~94 28~32 32~38 大細(xì)胞 94 32 32~38 正細(xì)胞 80~94 28~32 32~38 單純小細(xì)胞 80 28 32~38 小細(xì)胞低色素 80 28 32 MCHC 紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度 * MCV 紅細(xì)胞平均容積 MCH 紅細(xì)胞平均血紅蛋白 形態(tài)分類 貧血臨床表現(xiàn) 與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān) 一般表現(xiàn) ◆ 皮膚 (面、耳輪、手掌等 )，黏膜 (口 唇、 臉結(jié)膜 )蒼白為突出表現(xiàn) ◆ 易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩 ◆ 髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大 非造血系統(tǒng)表現(xiàn) ◆ 循環(huán)、呼吸系統(tǒng) :呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管搏動 。 重度時心臟擴(kuò)大，雜音，心衰 。 ◆ 消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘， 偶有舌炎 , 舌乳頭萎縮； ◆ 神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動 ◆ 免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染； 小兒貧血的診斷