血液生理及常見疾病-閱讀頁
2025-06-10 18:24本頁面
【正文】 ： ?紅細胞系疾?。ㄈ绲谝还?jié) 貧血） ?白細胞系疾?。ㄈ绲谌?jié) 粒細胞癥） ?血小板系疾?。ㄈ绲诙?jié) 出血性疾?。? ? 血液病的主要共同表現(xiàn)： ?骨髓、脾、淋巴結(jié)等造血器官的病理損害 ?周圍血細胞成分質(zhì)和量的改變 ?出、凝血機制的障礙 第一節(jié) 貧血 ? 紅細胞的功能由 紅細胞中的血紅蛋白 來實現(xiàn) 正常值 紅細胞 RBC（個 /L） 血紅蛋白 Hb（ g/L） 成年男性 約 1012 120~160 成年女性 約 1012 110~150 新生兒、高原人 ＞ 1012 貧血的定義、類型 ? 貧血：指循環(huán)血液中血紅蛋白含量或紅細胞數(shù)量或紅細胞比容 明顯 低于正常值的下限。 是癥狀，不是病名 ? 診斷時要注意年齡、性別、地區(qū)。 ?面色萎黃或蒼白，唇甲色淡，皮膚干燥、角化、皺縮、沒有光澤，毛發(fā)干枯、脫落。 ? 癥狀的輕重常與貧血的嚴重程度成正相關。當機體對鐵的需求與供給失衡，導致體內(nèi) 貯存鐵耗盡 ，繼之紅細胞內(nèi)鐵缺乏，最終引起缺鐵性貧血。 ? 鐵的吸收障礙： ?慢性胃炎、慢性腹瀉、胃酸缺乏，胃腸功能紊亂等均可影響鐵的吸收而致缺乏。 二、臨床表現(xiàn) ? 缺鐵性貧血發(fā)生較為緩慢，早期多無癥狀或癥狀很輕， 病情發(fā)展到一定程度 才出現(xiàn)貧血的一般表現(xiàn)及缺鐵引起的特殊表現(xiàn) 。 ?平均紅細胞體積（ MCV）降低（ 80fl） ?平均紅細胞血紅蛋白量（ MCH）降低（ 27pg） ?平均紅細胞血紅蛋白濃度（ MCHC）降低（ 32%） ?血涂片見：紅細胞大小不等，中央淡染區(qū)擴大。 ? 正常成熟紅細胞為淡紅色、雙凹盤狀、無核；大小基本均勻，直徑一般為 7~8μm（偶有 6~7及8~9μm） ；有中央淡染區(qū)，該區(qū)域 直徑的 1/3。 ?紅細胞體積增大： 10μm直徑 15μm，中 央 淡染區(qū)消失，稱大紅細胞；直徑 15μm，稱巨幼紅細胞。 鐵的儲存與運輸 ? 機體貯存的鐵主要來自破壞了的紅細胞 。 ? 血漿中有 運 /轉(zhuǎn)鐵蛋白 （ transferrin），穿梭于巨噬細胞與紅母細胞之間以 運送鐵 。運鐵蛋白運送 Fe2+到紅母細胞后，又返回做第二次運輸。 四、治療要點 ? 病因（原發(fā)?。┲委? ?如消化性潰瘍、痔瘡、鉤蟲病、胃腸道腫瘤、子宮肌瘤 ? 補充鐵劑 ?首選口服： 硫酸亞鐵：最常用，吸收率高，價廉，不良反應少。但此種用法不良反應多且嚴重，僅限于少數(shù)嚴重貧血又不能口服者、或急需補鐵者。 ： 感染不能直接導致特發(fā)性血小板減少性紫癜，但感染引起的自身免疫 （ 產(chǎn)生抗血小板抗體 PAIg）參與特發(fā)性血小板減少性紫癜的發(fā)病。 二、臨床表現(xiàn) ? 主要是皮膚、黏膜出血 （如皮膚瘀點、瘀斑，鼻出血、牙齦出血） ? 急性型： 多發(fā)于兒童，起病急驟，發(fā)病前 1~2周多有上呼吸道病毒感染史。 ?其它常見表現(xiàn)： 陰道出血（月經(jīng)過多） 三、輔助檢查 ： 血小板計數(shù)減少（急性型與慢性型程度不一）；失血多則貧血；白細胞計數(shù)多正常，嗜酸粒細胞增多。 ： 出血時間延長，血塊回縮不良，血小板壽命明顯縮短，血小板相關免疫球蛋白增高。 ? 造血干細胞首先分化生成巨核系祖細胞。最后有一種膜質(zhì)把巨核細胞的胞質(zhì)分隔成許多小區(qū)，當每個小區(qū)被完全隔開時即成為血小板。 干細胞自我復制及造血過程示意圖 干細胞 干細胞 多能造血干細胞 （紅骨髓） 髓系干細胞 淋巴系干細胞 巨核系定向祖細胞 → → 血小板 紅系定向祖細胞 → 早、中、晚幼紅細胞 → 成熟紅細胞 粒系定向祖細胞 → 早、中、晚幼粒細胞 → 成熟粒細胞 嗜酸性定向祖細胞 → → 成熟嗜酸性粒細胞 B細胞（體液免疫） ← B淋巴系定向祖細胞 T細胞（細胞免疫） ← T淋巴系定向祖細胞 自我復制 細胞膜上有特定的血細胞生成素受體，接受不同的血細胞生成素刺激后，定向發(fā)育為各系 不同的微環(huán)境 骨髓、腸道淋巴結(jié) 胸腺 四、診斷要點 ?廣泛出血（皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血） ?無明顯肝、脾及淋巴結(jié)腫大 ?多次檢查血小板計數(shù) 100 109/L ?骨髓中形成血小板的巨核細胞減少 ?血清中檢出抗血小板抗體或血小板壽命縮短 ? 排除其它引起血小板減少的疾病 五、治療 ： 為首選藥物。 ： 可減少血小板破壞及抗體的產(chǎn)生。 ： 經(jīng)以上治療療效差或無效的難治型，可與糖皮質(zhì)激素合用，如長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。
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