血液生理及常見疾病-全文預覽
【正文】 定發(fā)病時間。 第二節(jié) 出血性疾病 發(fā)病環(huán)節(jié)： ? 血管因素 ? 血小板因素 （如 特發(fā)性血小板減少性紫癜 ） ? 凝血因子異常 ? 纖維蛋白溶解過度 特發(fā)性血小板減少性紫癜 一、 病因和發(fā)病機制 二、 臨床表現(xiàn) 三、 輔助檢查 四、 診斷要點 五、 治療 六、病例分析： P224. 一、病因和發(fā)病機制 ? 特發(fā)性血小板減少性紫癜 與自身免疫 有關，其發(fā)病因素可能有： ： 細菌或病毒感染。 ? Fe2+與 紅母細胞中的 原卟啉結合形成 血紅素，再與珠蛋白結合形成 血紅蛋白 。衰老的紅細胞被巨噬細胞吞噬后，血紅蛋白被消化而釋出血紅素中的 Fe2+，氧化成 Fe3+后 與鐵蛋白結合，儲存 于巨噬細胞內。 ? 大小異常的紅細胞： ?小紅細胞： 直徑 6μm，中 央 淡染區(qū)擴大。 ? 缺鐵的特殊表現(xiàn)： ?精神行為異常： 煩躁、易怒、興奮、注意力不集中，少數(shù)有異食癖（喜歡吃生米、泥土、粉筆、紙片） ?口腔： 口角炎、口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、嚴重者吞咽困難 ?指（趾）甲： 缺乏光澤、條紋隆起、脆薄易裂，嚴重者變平、甚至凹下呈勺狀（稱“匙狀甲”） 三、輔助檢查（診斷要點） （一）血常規(guī)檢查：呈 小細胞低色素性貧血 。 主要內容 一、 病因和發(fā)病機制（預防） 二、 臨床表現(xiàn) 三、 輔助檢查（診斷要點） 四、 治療要點 五、病例分析 一、病因和發(fā)病機制（預防） ? 鐵的丟失過多： ?如月經過多、胃及十二指腸潰瘍、痔瘡等長期反復出血，丟失大量鐵，而每日鐵的攝入量又不足以補償。 ?兒童生長發(fā)育遲緩、智力低下。 以 Hb含量降低最為重要 。我國少數(shù)民族比漢族的 Rh陰性高。 血型 凝聚原 （抗原） 凝聚素 （抗體） A型 A 抗 B B型 B 抗 A AB型 A、 B 無 O型 無 抗 A、 抗 B ABO血型（圖） 血漿 血 型 測 定 輸血 原則：輸同型血??！ （ 緊急且無同型血且少量輸血 時，以供血者紅細胞不被受血者血清所凝集為原則） 交叉配血試驗：主測與次測都不凝集 主測 次測 受者 血清 紅細胞 供者 紅細胞 血清 Rh血型 （應用： Rh 者 輸血、妊娠） ? 發(fā)現(xiàn)： 恒河猴（ Rhesus monkey） ? 抗原與分型 ?D、 E、 C、 c、 e 5種。 ? 血凝與纖溶二者之間保持動態(tài)平衡，共同維持血液的流動性。血纖維溶解的過程稱為纖維蛋白溶解。 ?凝血因子 血液和組織中直接參與凝血的物質統(tǒng)稱為凝血因子。 ? 當巨核系祖細胞向前分化成為具有 8~32倍體的巨核細胞時，胞質開始分化，線粒體和內膜系統(tǒng)也逐漸完備。 血小板 ? 數(shù)目 ? 10萬 ~30萬個 /mm3（ 100 109~300 109個 /L） ? 功能 ? 參與生理性止血 ? 對血管壁的修復作用： 血小板能填補毛細血管內皮細胞不斷脫落而留下的空隙，維護毛細血管壁的完整性，使紅細胞不能透出血管外。 ? 病因： 常染色體遺傳性缺陷 ，引起紅細胞易被溶解、破壞的 溶血性貧血 。 ? 紅細胞內充滿著豐富的血紅蛋白（ Hb），血紅蛋白約占細胞重量的 32%（即平均紅細胞血紅蛋白濃度（ MCHC）為 32%）。內環(huán)境這種相對恒定的狀態(tài)稱為內環(huán)境穩(wěn)態(tài)。 ? 內環(huán)境穩(wěn)態(tài) ?外環(huán)境變化很大，但內環(huán)境的理化特性卻是相對恒定的，只有微小變化。 加體外抗凝劑（肝素、枸櫞酸鈉）離心：上層血漿，下層血細胞 血液的組成 ? 血細胞 45％ ?紅細胞、白細胞、血小板 ? 血漿 55％ ?水 ?溶質 ? 氣體 ? 電解質 ? 血漿蛋白 ? 除血漿蛋白外的其它有機質 [脂質，糖類，代謝產物（如尿素、肌酐） ] 血漿蛋白 ? 定義： 血漿中各種蛋白質的總稱 ? 分類 ： 白蛋白、球蛋白 、 纖維蛋白原
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