血液生理及常見疾病(存儲版)
【正文】 二、 臨床表現(xiàn) 三、 輔助檢查（診斷要點(diǎn)） 四、 治療要點(diǎn) 五、病例分析 一、病因和發(fā)病機(jī)制（預(yù)防） ? 鐵的丟失過多： ?如月經(jīng)過多、胃及十二指腸潰瘍、痔瘡等長期反復(fù)出血，丟失大量鐵，而每日鐵的攝入量又不足以補(bǔ)償。 ? 大小異常的紅細(xì)胞： ?小紅細(xì)胞： 直徑 6μm，中 央 淡染區(qū)擴(kuò)大。 ? Fe2+與 紅母細(xì)胞中的 原卟啉結(jié)合形成 血紅素，再與珠蛋白結(jié)合形成 血紅蛋白 。 ?其它常見表現(xiàn)： 損傷或注射部位滲血不止或瘀斑；血小板 20 109/L時，有內(nèi)臟出血（如嘔血、黑便、咯血、血尿、陰道出血，顱內(nèi)出血是本病致死的主要原因） ? 慢性型： 多發(fā)于 40歲以下的女性，起病一般無前驅(qū)癥狀，故很難確定發(fā)病時間。 ? 成熟的巨核細(xì)胞向骨髓靜脈竇的竇壁靠攏，一個個血小板通過竇壁內(nèi)皮間的空隙從巨核細(xì)胞上脫落，進(jìn)入靜脈竇內(nèi)的血流。 ： 適用于危重出血者、脾切除術(shù)前術(shù)后及嚴(yán)重并發(fā)癥者。 ? 當(dāng)巨核系祖細(xì)胞向前分化成為具有 8~32倍體的巨核細(xì)胞時，胞質(zhì)開始分化，線粒體和內(nèi)膜系統(tǒng)也逐漸完備。 ： 脾是 PAIg產(chǎn)生的部位，血小板與 PAIg或免疫復(fù)合物結(jié)合后，增加了其在脾的滯留時間，也就增加了被吞噬和清除的機(jī)會（衰老的血小板是在脾臟中被吞噬的）；肝也有類似的作用。 ? 儲存的鐵被動用時， Fe3+先變成 Fe2+，再脫離鐵蛋白，而后與運(yùn)鐵蛋白結(jié)合。 （二）骨髓象檢查： 增生活躍，以紅系增生為主 （三）鐵代謝檢測： ?血清鐵（ SI）降低（ ） ?轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低（ 15％） ?血清鐵蛋白（ SF）降低（ 12μg/L） ?總鐵結(jié)合力（ TIBC）增高（ ） （四）紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝檢查： ?游離原卟啉增多（ ） 紅細(xì)胞的形態(tài) ? 紅細(xì)胞在發(fā)育過程中， ?體積：大 → 小 ?細(xì)胞核：大 → 小 → 消失 ?血紅蛋白：無 → 有 → 增多。 缺鐵性貧血 鐵為血紅蛋白 、肌紅蛋白 的主要組成成分 ，也是某些酶的組成成分。 Rh者再次輸入同一供血者（多數(shù)人為 Rh+ ）血液 Rh孕婦再次懷有 Rh+胎兒（多數(shù)胎兒為 Rh+ ） 第一次輸 Rh+血 （ 第一胎 ） Rh者 Rh 者產(chǎn)生抗 Rh抗體 輸入的 Rh+紅細(xì)胞凝集； Rh+胎兒紅細(xì)胞凝集 、 溶血 第二次輸 Rh+血 （ 第二胎仍為 Rh+胎兒時 ） 臨床：新生兒溶血、影響生育 Rh+對 Rh 是顯性 血液系統(tǒng)常見疾病 血液系統(tǒng)疾病的定義、共同表現(xiàn) ? 血液系統(tǒng)疾?。? ?指原發(fā)性（如白血病）或主要累及血液和造血器官的疾?。ㄈ缛辫F性貧血）。 凝集 原 :指 紅細(xì)胞 膜上的 抗原 物質(zhì)。 ? 體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì)： 抗凝血酶 Ⅲ 、肝素 ? 抗凝系統(tǒng)的作用 ?正常時，防止血管內(nèi)血液凝固，使血液保持流體狀態(tài) ?血管損傷凝血時，使凝血局限在損傷局部 二、 纖維蛋白溶解 ? 在生理止血過程中，小血管內(nèi)的血凝塊?？沙蔀檠?，填塞了這一段血管。 干細(xì)胞自我復(fù)制及造血過程示意圖 干細(xì)胞 干細(xì)胞 多能造血干細(xì)胞 （紅骨髓） 髓系干細(xì)胞 淋巴系干細(xì)胞 巨核系定向祖細(xì)胞 → → 血小板 紅系定向祖細(xì)胞 → 早、中、晚幼紅細(xì)胞 → 成熟紅細(xì)胞 粒系定向祖細(xì)胞 → 早、中、晚幼粒細(xì)胞 → 成熟粒細(xì)胞 嗜酸性定向祖細(xì)胞 → → 成熟嗜酸性粒細(xì)胞 B細(xì)胞（體液免疫） ← B淋巴系定向祖細(xì)胞 T細(xì)胞（細(xì)胞免疫） ← T淋巴系定向祖細(xì)胞 自我復(fù)制 細(xì)胞膜上有特定的血細(xì)胞生成素受體，接受不同的血細(xì)胞生成素刺激后，定向發(fā)育為各系 不同的微環(huán)境 骨髓、腸道淋巴結(jié) 胸腺 血小板的生成 ? 生成血小板的巨核細(xì)胞是 從 骨髓中的 造血干細(xì)胞分化發(fā)展來的。 ? 貧血 ： RBC數(shù)量或 Hb含量 明顯 低于正常值的下限。血液系統(tǒng)構(gòu)成及其生理 體液與內(nèi)環(huán)境 機(jī)體 固體 （細(xì)胞） 液體 （體液：人體內(nèi)所含的液體） 細(xì)胞內(nèi)液 （在細(xì)胞內(nèi)的液體） 細(xì)胞外液 （在細(xì)胞外的液體，如組織液、血漿、淋巴液、腦脊液、房水） 一、體液 體液 60斤 細(xì)胞內(nèi)液 40斤 細(xì)胞外液 20斤 組織液 15斤 血漿 4斤 淋巴液、腦 脊液等 1斤 細(xì)胞內(nèi) 各種生 化反應(yīng) 進(jìn)行的 場所 內(nèi)環(huán)境：
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