貝前用于肺動(dòng)脈高壓-在線瀏覽
2024-09-21 16:50本頁面
【正文】 2257–64 CTEPH的流行病學(xué) 2 yrs: % [ – ] 1 yr: % [ – ] 6 mo: % [ – ] CTEPH真正的流行病學(xué)數(shù)據(jù)不得而知：估計(jì) %左右 Fedullo PF et al. N Engl J Med 2022 Pengo V et al. N Engl J Med 2022 Beccatini et al. Chest 2022 Miniati et al. Medicine 2022 Ribeiro et al. Circulation 2022 CTEPH的危險(xiǎn)因素 – 脾切除 – 腦室心房分流術(shù) , 起搏器感染 – 慢性炎癥性疾?。ü撬柩祝装Y性腸?。? – 甲狀腺替代治療， 惡性腫瘤史 Bonderman D et al. Thromb Haemost 2022。60:1031–1034 Bonderman et al. Eur Respir J 2022 Pengo V et al. N Eng J Med 2022。115:343 349. 美國國立衛(wèi)生研究院 (NIH)于 20世紀(jì) 80年代進(jìn)行的注冊研究發(fā)現(xiàn)， IPAH患者平均中位生存期僅為 ； 5年的生存率分別為 68％、 48％、 34％ 我國患者生存率更低 Chest 2022。173(9):102330. 注重高危患者檢測篩查極為重要 患者疾病嚴(yán)重程度與治療生存率相關(guān) Chest 2022。 19: 118, 272–278 小結(jié) ? 盡管我國特發(fā)性 PAH發(fā)病率尚不清晰，但是多種原因可導(dǎo)致繼發(fā)性 PAH； ? 預(yù)后差，平均中位生存期僅為 ，是一種 “ 比很多惡性腫瘤還惡性的疾病” ? 及早治療，獲益更佳 目錄 ? 肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制及其危害 ? 目前肺動(dòng)脈高壓治療狀況 ? 貝前列素鈉和安立生坦治療肺動(dòng)脈高壓循 證證據(jù) 肺動(dòng)脈高壓靶向治療藥物在指南中的推薦 肺動(dòng)脈高壓的治療 —— 綜合治療方案 基礎(chǔ)疾病或危險(xiǎn)因素的治療 ?基礎(chǔ)心臟疾病 、 肺部疾病 、 結(jié)締組織疾病 、 先天性心臟病 常規(guī)處理 ?氧療 、 抗凝 、 利尿 、 強(qiáng)心等 ?心理治療 、 飲食調(diào)節(jié) 、 運(yùn)動(dòng)與康復(fù)鍛煉 特異性藥物治療 ?CCB類藥物治療 ?前列環(huán)素及其類似物 ?內(nèi)皮素受體拮抗劑 ?PDE5抑制劑 手術(shù)治療 ?房間隔造口術(shù) ?肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù) ?肺移植或心肺聯(lián)合移植 CCB類 內(nèi)皮素受體 拮抗劑 PDE5 抑制劑 前列環(huán)素 類似物 特異性 藥物治療 CCB治療僅限于血管擴(kuò)張反應(yīng)敏感患者 0 12 24 36 48 60 100 80 60 40 94％ 94％ 94％ 68％ 47％ 38％ 對血管擴(kuò)張劑反應(yīng) 敏感 （ n=17） 對血管擴(kuò)張劑反應(yīng) 不敏感 （ n=47） N Engl J Med. 1992。111。351:142536. 3條治療通路為臨床提供新的選擇 研究證實(shí)： 內(nèi)皮素和 NO途徑可有效治療 PAH 內(nèi)皮素波生坦 （ 內(nèi)皮素途徑） PDE5i西地那非 （ NO途徑） N Engl J Med. 2022。 353: 21482157 PAH患者特征： 體內(nèi)前列環(huán)素缺乏，而血栓素過多 Christman等人的一項(xiàng)里程碑式研究報(bào)道： PAH患者體內(nèi) 前列環(huán)素 缺乏 ，而 血栓素 過多 。327:705. 正常 對照組 （ N=14） 其他原因 導(dǎo)致 肺高壓 （ N=8） 原發(fā)性 肺高壓 （ N=20） CVD 導(dǎo)致 肺高壓 （ N=6） 11Dehydrothromboxane B2 (pg/mg of creatinine) 2,3Dinor6ketoPGF1α (pg/mg of creatinine) 10000 8000 6000 4000 2022 0 正常 對照組 （ N=9） 其他原因 導(dǎo)致 肺高壓 （ N=5） 原發(fā)性 肺高壓 （ N=10） CVD 導(dǎo)致 肺高壓 （ N=2） 800 600 400 200 0 P P 前列環(huán)素是 PAH治療的良好選擇 Ann Intern Med 1994。 62 (1): 107133 前列環(huán)素類通過血管平滑肌細(xì)胞上的受體 激活腺苷酸環(huán)化酶 ， 升高 cAMP， 減少 Ca2+內(nèi)流， 從而擴(kuò)張血管 前列環(huán)素類 鈣拮抗劑 凱那改善 PAH機(jī)理 Ezequiel BM,et al, Drugs, 2022。主要終點(diǎn)為 6分鐘步行距離 Nazzareno Galie， et Am Coll Cardiol 2022。 39:1496502 (N=63) (N=67) 納入患者中包括原發(fā)性（ PPH）和繼發(fā)性（ APH） ,貝前有效降低伯格呼吸困難指數(shù)，顯著優(yōu)于對照組（ P=） P= P= 0 ALPHABET研究 貝前有效改善呼吸困難 貝前對原發(fā)性 PAH 顯示生存獲益 Nagaya N,et Am Coll Cardiol .1999。34:118892 58例原發(fā) PAH患者的回顧性分析顯示：未用貝前增加死亡風(fēng)險(xiǎn) 貝前有效改善繼發(fā)性 PAH 血流動(dòng)力學(xué) 43例慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（ CTEPH）患者隨機(jī)分為貝前組（自 80181。g/d ）和對照
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