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肺動(dòng)脈高壓ph簡介及治療-在線瀏覽

2025-07-13 18:13本頁面
  

【正文】 肺動(dòng)脈高壓分類 ? 按病因分類: ? 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓:病因未名者。 肺動(dòng)脈高壓分類 ? 按病理及血流動(dòng)力學(xué)改變分類: ? 動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓:由肺循環(huán)血流明顯增加所致。 ? 被動(dòng)性肺動(dòng)脈高壓:因左心房、肺靜脈壓力增高,引起肺動(dòng)脈壓力升高,如二尖瓣狹窄,三心房心等。 繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 (secondary pulmonary hypertension) 繼發(fā)性肺高壓病因 ? 根流體力學(xué)原理肺動(dòng)脈壓與肺靜脈壓、肺血管阻力、肺血流量有關(guān)。 ? 肺血管病變:主要引起肺血管阻力增加,肺動(dòng)脈壓因而增加。 繼發(fā)性肺高壓病因 ? 肺部疾?。? ⑴ 慢性阻塞性肺部疾?。郝灾夤苎?,支氣管哮喘,支氣管擴(kuò)張等。 ⑶肺泡通氣不足:原發(fā)性或神經(jīng)原性肺泡通氣不足(格林巴利綜合征。 ? 肺靜脈高壓 先心病發(fā)病機(jī)理 ? 目前不清:研究認(rèn)為 ET1, NO, PGI,細(xì)胞因子和生長因子( PDGF, TGFβ,EGF)等參與了左向右分流肺動(dòng)脈高壓的形成。 缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理 血管內(nèi)含氧低下與慢性肺泡缺氧都可以產(chǎn)生肺血管收縮,使管腔狹窄,肺動(dòng)脈壓力升高。若同時(shí)伴有酸中毒,肺血管的這種反應(yīng)更明顯。缺氧還可觸發(fā)肺內(nèi)局部釋放血管活性介質(zhì),如前列腺素 F2α 、血栓環(huán)素 TXA2和內(nèi)皮素- 腎上腺加壓素等強(qiáng)烈收縮肺血管的物質(zhì)而使肺動(dòng)脈壓力升高。 缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理 ③ :細(xì)胞因素:缺氧時(shí),細(xì)胞膜 ATP酶活性減低,使肺動(dòng)脈平滑肌 Na+ K+交換紊亂,提高了肌肉興奮性,血管收縮,肺動(dòng)脈升高。 ? 缺氧時(shí)平滑肌細(xì)胞生長刺激因子如 ET PDGF、 EGF等的產(chǎn)生與表達(dá)增強(qiáng),而平滑肌細(xì)胞生長抑制因子如NO等生成減少 → 導(dǎo)致血管平滑肌細(xì)胞異常增生 → 膠原等細(xì)胞外基質(zhì)異常沉積于血管壁 → 肺血管結(jié)構(gòu)重建形成,產(chǎn)生不可逆性肺動(dòng)脈高壓。 ? 內(nèi)膜有平滑肌細(xì)胞增生。 ? 血管擴(kuò)張和血管叢樣改變,后者為栓塞中的內(nèi)皮細(xì)胞增生形成的復(fù)通的微血管。 ? 有壞死性動(dòng)脈炎。 病理分級(jí) Reid和 Rabinobitch分別從肺活檢組織及臨床血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)展對(duì)不同時(shí)期肺血管床生長及再塑的變化分為三期。這種變化是慢性高血流量和高壓力對(duì)血管壁牽伸刺激使平滑肌新生及肥厚所致。重二期中層壁厚為正常的 2倍以上,肺動(dòng)脈壓力達(dá)體循環(huán)壓的一半。 ? 三期( C級(jí)):除以上改變外,血管數(shù)量減少,血管變細(xì),肺循環(huán)阻力增加。因?yàn)樾律懿荒苷0l(fā)生以及部分血管發(fā)生退變。 血粘度增高 血管數(shù)目減少 → 肺血管阻力增加 肺血管壁痙攣、增厚 → 肺動(dòng)脈壓力增加 病理生理改變 ? 肺血流量增加: 肺血流量增加 → 肺血管壁所受剪切力增加 → 肺血管痙攣 → 動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓 → 肺血管結(jié)構(gòu)重建 → 內(nèi)膜增厚、管腔狹窄 → 梗阻性肺動(dòng)脈高壓 病理生理改變 ? 缺氧 → 血管內(nèi)含氧低下,慢性肺泡缺氧→ 產(chǎn)生肺血管收縮 → 使管腔狹窄 → 肺動(dòng)脈壓力升高 臨床表現(xiàn) 癥狀:主要是非特異性癥狀。 ? ②藥物試驗(yàn):常用藥物有前列腺素 E妥拉蘇啉。在基礎(chǔ)狀態(tài)下測定肺動(dòng)脈壓力,經(jīng)導(dǎo)管給予妥拉蘇啉 1mg/kg靜脈緩慢注射或前列腺素 E120~ 60ng/(kg、 min)靜脈滴注 20分鐘,觀察肺動(dòng)脈壓力變化,判定結(jié)果同吸入試驗(yàn)。多選用非離子造影劑,按 (總量不超過 60ml)以20ml/s速度高壓注入并攝片。肺小動(dòng)脈楔入造影時(shí)應(yīng)在肺小動(dòng)脈處用手較慢推注造影劑,造影劑量不超過 10ml,可顯示血管迂曲異常、額外小動(dòng)脈數(shù)目、肺動(dòng)脈變細(xì)率、毛細(xì)血管充盈相、經(jīng)肺循環(huán)時(shí)間劑造影劑的返流等 輔助檢查 ? 肺活檢
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