brugada綜合征ppt課件-在線瀏覽
2025-06-18 18:15本頁面
【正文】 、室顫及可疑心源性猝死家族史。在泰國東北部， BS的發(fā)病率高達 40/100,000，是中青年男性中僅次于交通事故的第二位死亡原因。 ?該綜合征所有的臨床表現(xiàn)都?xì)w結(jié)為威脅生命的室性快速性心律失常的發(fā)作 ， 猝死也可以是其首發(fā)和唯一的臨床事件 。 臨床表現(xiàn) ?美國疾病控制預(yù)防中心的回顧分析表明，與冠心病患者的猝死不同，具有 Brugada綜合征心電圖特征的患者，其猝死大多發(fā)生在 10PM至 8AM之間，伴有呻吟、呼吸淺慢而困難，有時心臟病突發(fā)或暈厥，發(fā)作時心電圖監(jiān)護幾乎均為室顫。 心電圖特點 ? (1)心電圖表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯 (RBBB)，合并 V1至 V2導(dǎo)聯(lián) ST段抬高 ( )。 (2)ST段抬高有兩種形態(tài)，一種為下斜型抬高，一種為鞍型抬高，一個病人可以同時出現(xiàn)這兩種ST段改變，有學(xué)者認(rèn)為下斜型 ST段抬高患者更易發(fā)生心律失常，但目前尚未肯定。 (3)雖然患者異常的心電圖可以持續(xù)數(shù)十年，但隨訪研究發(fā)現(xiàn)，心電圖有短暫的正?；５男碾妶D可以維持 2～ 4個月，然后又變異常。 (4)QTc基本正常。 ? 注意幾天內(nèi)心電圖的動態(tài)變化。箭頭所指為 J波。出現(xiàn) 2型和 3型表現(xiàn)。右室心外膜動作電位形成過程中，一過性外向電流似能說明有關(guān)機制。由于右心室壁較薄，右心室心外膜 AP對心電圖的影響較左心室明顯，因此往往在 V V2導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn) ST段的改變。 ? 自主神經(jīng)的興奮或抑制對 ST段下降也有影響，如 β受體興奮后 L型 LCa離子流加大，心外膜 AP圓隆恢復(fù)，使與心內(nèi)膜時限相近，內(nèi)外膜動作電位差異變小，故 ST段下降，而 β受體阻滯劑的作用則相反，使 ST段抬高，α受體的興奮與抑制也有相似的作用。 ? Brugada綜合征有關(guān)的第一個基因。另一些Brugada綜合征與 SCN 5A基因無關(guān)，提示這種疾病與 LQTS相似，具有基因多態(tài)性。因此，Brugada綜合征與 LQT誘發(fā)的室速具有不同的分子生物學(xué)基礎(chǔ)。不同患者基因突變類型可能不同，但都涉及 Ito和 Ica的活性改變。 心電圖異常無其它原因可解釋 。 ST段終末部分指 ST段的后半部分 V1— V3導(dǎo)聯(lián)的 ST段異常 Brugada綜合征的診斷 基礎(chǔ)狀況下超過一個右胸導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn) 2型 ST段抬高（鞍背型），用鈉通道阻斷劑 激發(fā)后轉(zhuǎn)變?yōu)?1型 ST段抬高 可與上述 1的情況同樣對待。 基于目前有限的認(rèn)識，藥物激發(fā)試驗陰性者（對鈉通道阻斷劑反應(yīng)無 ST段變化）似乎不宜診斷 Brugada綜合征；藥物誘發(fā)的 ST段抬高 2mm者不能確診。②右束支阻滯。由多形性室速或室顫引起，室速不同于尖端扭轉(zhuǎn)室速。⑤除外其它心臟疾患。藥物激發(fā)試驗轉(zhuǎn)變?yōu)?2型 ST段抬高者不能確診。此外，在某些情況下， EPS可能有用。但 Brugada等發(fā)現(xiàn)，具有Brugada綜合征心電圖特征的病人，隨訪過程中心電圖可變?yōu)檎＃缓笥肿優(yōu)楫惓?，在心電圖正常化的時候，給予 Ajmaline或普魯卡因胺，可使患者再次出現(xiàn)典型的異常心電圖。 ? ② J點抬高： 1994年 Bierregarrd等報道 V1～ 3導(dǎo)聯(lián) J點抬高合并反復(fù)暈厥的病人與 Brugada綜合征具有相似特點，但不具備右束支阻滯特點，且室速發(fā)生可呈尖端扭轉(zhuǎn)型。 可導(dǎo)致右胸導(dǎo)聯(lián) ST段抬高的疾病 ? 右束支阻滯 、 左束支阻滯 、 左室肥厚 ? 急性心肌缺血或梗死 ? 急性心肌炎 ? 右室缺血或梗死 ? 主動脈夾層分離 ? 急性肺動脈栓塞 ? 各種中樞和自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病 ? 雜環(huán)類抗抑郁藥過量 ? 迪謝內(nèi)肌營養(yǎng)不良 ? Friendreich共濟失調(diào) ? 維生素 B1缺乏癥 ? 高鈣血癥 ? 高鉀血癥 ? 可
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