brugada綜合征ppt課件(完整版)
【正文】 計(jì)學(xué)上的顯著性，有 41％屬于該組，其中 14％經(jīng)歷過(guò)心臟驟停。 臨床主要表現(xiàn)為室性心律失?；蛐呐K性猝死 。 在動(dòng)物模型上 ， 可以把 ERS的 ECG表現(xiàn)轉(zhuǎn)化為似 BS的 ECG表現(xiàn) 。 ?用藥后心電圖有改變者 ,心電監(jiān)護(hù)應(yīng)持續(xù)至心電圖恢復(fù)基礎(chǔ)狀態(tài)。 注意事項(xiàng) ? (1) 試驗(yàn)前須向患者及其親屬說(shuō)明本試驗(yàn)的意義及可能出現(xiàn)的危險(xiǎn) ,并簽字同意 。 (5) 無(wú)癥狀但心電圖呈 Brugada 綜合征 Ⅱ 型 (J 波振幅 ≥2 mm ,T 波正立或雙向 ,ST 段呈馬鞍形抬高 ≥1 mm ,) 或 Ⅲ型 (J 波振幅 ≥2 mm ,T 波正立 ,ST 段呈馬鞍形抬高≥ 1 mm) 者。但 Brugada等發(fā)現(xiàn)，具有Brugada綜合征心電圖特征的病人，隨訪過(guò)程中心電圖可變?yōu)檎?，然后又變?yōu)楫惓?，在心電圖正常化的時(shí)候，給予 Ajmaline或普魯卡因胺，可使患者再次出現(xiàn)典型的異常心電圖。由多形性室速或室顫引起，室速不同于尖端扭轉(zhuǎn)室速。 心電圖異常無(wú)其它原因可解釋 。 ? Brugada綜合征有關(guān)的第一個(gè)基因。出現(xiàn) 2型和 3型表現(xiàn)。 (3)雖然患者異常的心電圖可以持續(xù)數(shù)十年，但隨訪研究發(fā)現(xiàn)，心電圖有短暫的正?；?，正常的心電圖可以維持 2～ 4個(gè)月，然后又變異常。 ?該綜合征所有的臨床表現(xiàn)都?xì)w結(jié)為威脅生命的室性快速性心律失常的發(fā)作 ， 猝死也可以是其首發(fā)和唯一的臨床事件 。 Brugada綜合征 概念 ?Brugada綜合征是因編碼心臟離子通道的基因突變引起離子通道功能異常而導(dǎo)致的一組臨床綜合征。 在一些國(guó)家特別是東南亞國(guó)家，在所有的病例中，有報(bào)道與 BS ECG特征相聯(lián)系的 VF占特發(fā)性 VF的 20%60%。然而左胸前導(dǎo)聯(lián) S波往往不寬，故 RBBB有時(shí)并不典型，大多數(shù)患者電軸左偏，常常合并左前分支阻滯。3種模式都有。如上述， AP復(fù)極狀況由多種離子決定，這些離子流的改變可以引起心肌不同部位的電位差，引起復(fù)極的明顯離散，產(chǎn)生局部再興奮，這種復(fù)極過(guò)程中的再興奮是產(chǎn)生快速心律失常的發(fā)生機(jī)制或觸發(fā)因素。另?yè)?jù)推測(cè)，除 SCN5A外，還可能存在有其它基因突變，導(dǎo)致動(dòng)作電位早期 Ito活性增加或 Ica活性降低，從而引起這種特異的心電圖改變和心律失常發(fā)生，可見(jiàn)， Brugada綜合征的基因具有多態(tài)性。 臨床診斷 ? ① V1～ 3導(dǎo)聯(lián) ST段呈尖峰樣抬高。 不完全符合前述標(biāo)準(zhǔn)（如， J波幅度僅有 1mm的 1型心電圖）但符合上述一個(gè)或多個(gè)臨床標(biāo)準(zhǔn)者應(yīng)慎重考慮，藥物激發(fā)試驗(yàn)?？擅鞔_ Brugada綜合征的診斷。 (2) 不明原因的暈厥者 。普魯卡因胺 10 mg/ kg ,100 mg/ min 靜脈注射。 ? (2) 出現(xiàn)室性心律失常 (如頻發(fā)室性早搏、室速等 ) 。 目前認(rèn)為 RBBB和心臟性猝死之間 ， 似乎沒(méi)有必然的聯(lián)系 。 有人認(rèn)為 BS可能代表了一種穩(wěn)定的急性心肌缺血細(xì)胞損傷模型 。在 Sslvia等報(bào)道的 200例患者中，有 10％的 Brugada綜合征患者屬于該組，其中 44％的患者經(jīng)歷過(guò)心臟驟停。對(duì)該組病例，應(yīng)避免使用強(qiáng)鈉通道阻斷劑和三環(huán)類抗抑郁藥。 。 Brugada等報(bào)道， 32例有暈厥 (或猝死 )史的病人， 11例接受了藥物治療，主要是胺碘酮和 /或 β受體阻斷劑，其中 3例在隨訪中死亡，并發(fā)現(xiàn)藥物治療并不能降低惡性心律失常的危險(xiǎn)， 9例安置了ICD的病人仍健在。 ? B組：中危組，基礎(chǔ)狀態(tài)下 ST段抬高 ≥2 mm，但無(wú)暈厥發(fā)作史。 BS和 ARVD的關(guān)系 ARVD是一種主要累及右室的心肌病 ， 右室常被不同程度的纖維脂肪組織所代替 ， 導(dǎo)致右室壁變薄 、 擴(kuò)張 。 同 B
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