brugada綜合征ppt課件(已修改)
2025-05-13 18:15 本頁面
【正文】 Brugada綜合征 甘肅省人民醫(yī)院 高奮堂 ? 多形性室速 ? 尖端扭轉(zhuǎn)性室速 (TdP) ? 獲得性長 QT間期綜合征 ? 家族性長 QT間期綜合征 ? 極短聯(lián)律間期的 TdP ? Brugada綜合征 ? 短 QT綜合征 ? 致心律失常性右室心肌病 ? 兒茶酚胺敏感性多形性室速 ? 特發(fā)性多形性室速 ? 缺血、再灌注及心肌損傷所致的多形性室速 ? 交替性室速（雙向性室速） ? 特發(fā)性室顫 特殊類型的惡性室性心律失常 淵源 ? 1992年西班牙著名學(xué)者 Brugada兩兄弟報道了 8例具有室顫或猝死病史、特殊心電圖表現(xiàn)的患者，其臨床檢查、生化檢查、超聲心動圖和血管造影均未發(fā)現(xiàn)有器質(zhì)性心臟病，但心電圖卻表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯和 V1～ V3導(dǎo)聯(lián) ST段抬高， QT間期正常，Brugada認(rèn)為這是特發(fā)性室速的一種特殊類型，并命名為 Brugada綜合征。 Brugada綜合征 概念 ?Brugada綜合征是因編碼心臟離子通道的基因突變引起離子通道功能異常而導(dǎo)致的一組臨床綜合征。 ?臨床上以 V13 ST段抬高，心臟結(jié)構(gòu)正常、多形性室性心動過速、 暈厥的反復(fù)發(fā)作和心臟性猝死為特征。 ?目前認(rèn)為 BS是一個典型的電異質(zhì)性疾病 ? Brugada綜合征是一種編碼離子通道基因異常所致的家族性原發(fā)心電疾病，具有較為特征性的心電圖 “三聯(lián)征”：右束支阻滯、右胸導(dǎo)聯(lián) ST抬高和 T波倒置。編碼鈉通道、Ito1通道、 IKATP通道、及 /或鈣 鈉交換電流的基因突變都可能是 Brugada綜合征的分子生物學(xué)基礎(chǔ)。 發(fā)病概況 ?患者大多為男性，且以亞洲人為好發(fā)人群，東南亞報道較多，發(fā)病年齡以 40歲為高峰，一部分患者有明顯的暈厥、室顫及可疑心源性猝死家族史。 在一些國家特別是東南亞國家，在所有的病例中，有報道與 BS ECG特征相聯(lián)系的 VF占特發(fā)性 VF的 20%60%。在泰國東北部， BS的發(fā)病率高達(dá) 40/100,000，是中青年男性中僅次于交通事故的第二位死亡原因。 BS的臨床情況 ?BS的發(fā)病年齡在 280歲之間 ， 平均發(fā)病年齡在 3540歲之間 ， 男性患者占絕對優(yōu)勢 。 ?該綜合征所有的臨床表現(xiàn)都?xì)w結(jié)為威脅生命的室性快速性心律失常的發(fā)作 ， 猝死也可以是其首發(fā)和唯一的臨床事件 。 ?診斷和預(yù)防威脅生命的室性快速性心律失常是治療的主要目標(biāo) 。 臨床表現(xiàn) ?美國疾病控制預(yù)防中心的回顧分析表明，與冠心病患者的猝死不同，具有 Brugada綜合征心電圖特征的患者，其猝死大多發(fā)生在 10PM至 8AM之間，伴有呻吟、呼吸淺慢而困難，有時心臟病突發(fā)或暈厥，發(fā)作時心電圖監(jiān)護(hù)幾乎均為室顫。 BS的心律失常事件 回顧性分析結(jié)果表明： ? 夜間或休息時發(fā)病 ? 73%表現(xiàn)為 VF ? 27%表現(xiàn)為暈厥 ? 發(fā)作前無須特殊的 RR序列 ? 心律失常發(fā)作前有迷走神經(jīng)功能增強(qiáng)， 發(fā)作后交感神經(jīng)功能亢進(jìn)。 心電圖特點 ? (1)心電圖表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯 (RBBB)，合并 V1至 V2導(dǎo)聯(lián) ST段抬高 ( )。然而左胸前導(dǎo)聯(lián) S波往往不寬，故 RBBB有時并不典型，大多數(shù)患者電軸左偏，常常合并左前分支阻滯。 (2)ST段抬高有兩種形態(tài)，一種為下斜型抬高，一種為鞍型抬高，一個病人可以同時出現(xiàn)這兩種ST段改變，有學(xué)者認(rèn)為下斜型 ST段抬高患者更易發(fā)生心律失常，但目前尚未肯定。另外 ST段抬高程度是否與心動過速發(fā)生有關(guān)也不太清楚。 (3)雖然患者異常的心電圖可以持續(xù)數(shù)十年，但隨訪研究發(fā)現(xiàn)，心電圖有短暫的正?；?，正常的心電圖可以維持 2～ 4個月，然
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