僵人綜合征ppt課件-在線瀏覽
2024-12-21 17:32本頁面
【正文】 少見，至今國外報(bào)道近 200例，國內(nèi)僅 60多例，尸檢樣本數(shù)少，導(dǎo)致確切的病變部位和病因病理變化尚未明了。 發(fā) 病機(jī)制 波動(dòng)性進(jìn)行性肌肉強(qiáng)直、發(fā)作性痛性肌肉痙攣 多數(shù)起病隱匿。關(guān)節(jié)處主動(dòng)肌與拮抗肌同時(shí)收縮引起劇烈疼痛，肌肉堅(jiān)硬如石，活動(dòng)受限。 癥狀的引發(fā)或加重常由突然的聲響、情緒激動(dòng)及肌肉的主被動(dòng)活動(dòng)引起。 SPS肢體型（局灶型 SPS）：以肢體（多是小腿、腳部）的僵直和痛性痙攣為首發(fā)癥狀，隨著病程進(jìn)展，肢體呈同定姿勢，可累及上肢、括約肌以及一過性的腦干癥狀，一般不累及軀干肌肉。 臨 床分型 輔 助 檢查 1 2 3 4 血清： 60%70%的軀干型 SPS血清出現(xiàn) GAD（ ） → 抗GAD抗體 ↑ 。皮肌反射均不正常。 肌肉活檢：多為正常，有的可見肌纖維輕度透明樣變。 腦脊液：腦脊液可出現(xiàn) GAD（ ） → 抗 GAD抗體 ↑ 。進(jìn)行性腦脊髓炎伴僵直型起病的患者即見異常，隨病程發(fā)展，可有寡克隆區(qū)帶、淋巴細(xì)胞和蛋白的升高。 SPS肢體型：在排除皮層基底節(jié)、脊髓損害和腦脊髓炎后，病變局限于肢體，
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