【正文】 排尿癥狀以提高生活質(zhì)量。非手術(shù)方法常用導(dǎo)尿、藥物、針灸、封閉療法以及膀胱訓(xùn)練法等。本例患者入院前曾做尿動(dòng)力學(xué)檢查及排尿時(shí)括約肌肌電圖檢查，并考慮神經(jīng)原性膀胱或逼尿肌尿道外括約肌協(xié)同失調(diào)的可能。二，臨床精粹1，腎性尿崩癥分為原發(fā)與繼發(fā)兩種。2，腎性尿崩癥的治療原則是供給大量液體，防止脫水，減少糖、鹽等溶質(zhì)攝入，改善病人的精神和營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。部分患者開始治療時(shí)有效，但療效會(huì)逐漸減弱，可以考慮間斷使用。4，腎性尿崩癥的主要并發(fā)癥包括：1）膀胱膨脹、輸尿管擴(kuò)張及腎盂積水和慢性腎功能衰竭。2）高滲性脫水及電解質(zhì)紊亂，如低血鉀或高鈉血癥。5，神經(jīng)源性膀胱尿道功能障礙是一類由神經(jīng)病變或損害引起的膀胱和（或）尿道的功能障礙性疾病，常同時(shí)伴有膀胱尿道功能的協(xié)調(diào)性失常。治療措施包括非手術(shù)方法和手術(shù)方法。1型約占40%，特點(diǎn)為與血漿滲透壓變化無關(guān)的加壓素過度、不規(guī)則分泌。2型又稱為“滲透壓控制器重調(diào)”。見于腫瘤、胸部疾病、神經(jīng)疾病。3型特點(diǎn)為血漿低滲時(shí)加壓素持續(xù)性、不可抑制地分泌，而在其他情況下加壓素的滲透性調(diào)節(jié)正常。4型不常見，加壓素分泌的滲透性調(diào)節(jié)完全正常，但臨床上仍然符合SIADH的診斷標(biāo)準(zhǔn)，疾病的發(fā)生與抗利尿激素?zé)o關(guān)，腎功能不全也可能與之有關(guān)。患者無高血糖、嚴(yán)重高脂血癥，首先排除了假性低鈉血癥的可能。接下來就要根據(jù)鈉與水之間的關(guān)系進(jìn)行分析，依照容量變化可將低鈉血癥可分為低容量、等容量及高容量性。該患者無上述基礎(chǔ)性疾病，心肝腎功能也正常，故不考慮。該患者無相關(guān)誘因，尿量不多，也不考慮。發(fā)生SIADH的病因中以腫瘤多見，包括肺部及胃腸道腫瘤，通過分泌ADH引發(fā)上述病理生理改變。該患者年紀(jì)較大，間斷咳嗽病史，既往肺CT未見異常，CA系列及AFP正常，入院后完善影像學(xué)、腫瘤標(biāo)志物、以及病理學(xué)檢查，確診為肺小細(xì)胞癌。如垂體前葉功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲減等?；究沙狻Ｓ捎赟IADH患者近端腎小管鈉和尿酸重吸收的下降而導(dǎo)致尿酸排出增加，故患者的尿酸濃度一般小于4mg/dl。但由于隨著年齡的增長(zhǎng)，機(jī)體尿素痰的排出會(huì)進(jìn)行性下降，故對(duì)于年老患者如缺乏血尿素痰的下降并不能排除SIADH的診斷。如代謝性堿中毒和低鉀多因使用利尿劑或因嘔吐所致；代謝性酸中毒和低血鉀則多與腹瀉或使用瀉藥有關(guān)；代謝性酸中毒合并高血鉀，如果患者腎功能正常，要考慮原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退；中度代謝性堿中毒但血鉀正常多見于伴高血漿醛固酮水平的垂體功能減退；血鉀水平正常和無酸堿平衡失調(diào)則SIADH多見。精氨酸加壓素受體有V1a、V1b和V2，V2受體的激活導(dǎo)致抗利尿作用，而V1a和V1b受體則分別導(dǎo)致血管收縮和促腎上腺皮質(zhì)激素的釋放。伐普坦因其不排泄電解質(zhì)和不需要限水，而被認(rèn)為是低鈉血癥治療中最近似生理學(xué)特征的治療藥物，該藥不刺激神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)，也不導(dǎo)致腎損傷。伐普坦可用于慢性心衰患者的水負(fù)荷過重和/或經(jīng)限水和使用利尿劑后仍然低血鈉的患者。其不良反應(yīng)有口渴、口干、立位性低血壓及腦病等。二，臨床精粹1，根據(jù)血管加壓素與血漿滲透壓之間的關(guān)系以及加壓素的作用特點(diǎn)，可將SIADH分為4種類型。2型又稱為“滲透壓控制器重調(diào)”，病人在較低的血漿滲透壓水平時(shí)仍能繼續(xù)調(diào)節(jié)水的排泄。4型加壓素分泌的滲透性調(diào)節(jié)完全正常，疾病的發(fā)生與抗利尿激素?zé)o關(guān)，腎功能不全也可能與之有關(guān)。等容性低鈉血癥最常見于抗利尿激素不適當(dāng)分泌綜合征（SIADH），內(nèi)分泌疾病也可導(dǎo)致低鈉血癥，如垂體前葉功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲減等。4，SIADH患者的尿酸濃度一般小于4mg/dl。但對(duì)于年老患者如缺乏血尿素痰的下降并不能排除SIADH的診斷。6，伐普坦作用于精氨酸加壓素受體起拮抗作用。其不良反應(yīng)有口渴、口干、立位性低血壓及腦病等。藥物所致SIADH一，要點(diǎn)解析1，低鈉血癥是臨床上最常見的電解質(zhì)紊亂，約發(fā)生于15~30%的住院患者（尤其是在ICU）。水?dāng)z入依賴于渴感中樞，滲透壓的升高可刺激渴感中樞，位于下丘腦的滲透壓感受器可感受滲透壓的變化，進(jìn)而調(diào)節(jié)垂體后葉ADH的釋放。急性低鈉血癥是指低鈉癥狀發(fā)生在48小時(shí)以內(nèi)，因水向腦內(nèi)轉(zhuǎn)移致腦水腫而發(fā)生神經(jīng)病學(xué)的表現(xiàn)，包括抽搐、精神狀態(tài)異常、昏迷和死亡。輕度低鈉血癥可以沒有任何癥狀；中度低鈉血癥可表現(xiàn)為胃腸道的癥狀，如惡心、嘔吐、食欲下降等，有時(shí)血清鈉在120~130mmol/L之間的患者可有輕微的神經(jīng)病學(xué)癥狀，包括頭痛、意識(shí)模糊、昏睡、疲乏、痙攣等，最嚴(yán)重的是抽搐和昏迷。2，診斷低鈉血癥時(shí)首先是詢問病史和體格檢查。體格檢查中要確定有無水腫、腹水等。明確是否有甲狀腺功能減退或腎上腺皮質(zhì)功能不全的癥狀和體征。其次是實(shí)驗(yàn)室檢查，檢查項(xiàng)目包括血鈉濃度、血滲透壓、尿滲透壓、尿鈉、血尿酸和尿素痰、血鉀、以及血?dú)夥治鲆栽u(píng)估酸堿平衡狀態(tài)等。由于近端腎小管鈉和尿酸重吸收的下降而導(dǎo)致尿酸排出增加，故患者的尿酸濃度一般小于4mg/dl，血尿素痰水平一般低于5mg/dl。而在低容性低鈉血癥患者的尿素痰和血尿酸水平則可以正?；蛏?。在評(píng)估血滲透壓時(shí)，如果血漿中存在具有滲透活性的溶質(zhì)時(shí)，通過計(jì)算公式所得出的血滲透壓并不能真實(shí)地反映血滲透壓的濃度，應(yīng)使用滲透壓計(jì)直接測(cè)量。臨床上支持SIADH診斷的標(biāo)準(zhǔn)是：1）血尿酸4mg/dl；2）血尿素痰10mg/dl；3）鈉排泄分?jǐn)?shù)（fractional sodium excretion）1%，尿素痰排泄分?jǐn)?shù)55%；4）%NaCl不能改善（甚或加重）低鈉血癥；5）限制水?dāng)z入后明顯改善低鈉血癥。病因中以腫瘤最為多見，其次是藥物。該患者年紀(jì)較大，近期有咳嗽病史，肺部CT提示微小結(jié)節(jié)，須考慮肺部腫瘤可能，消化道腫瘤亦不除外?；颊唛L(zhǎng)期服用復(fù)方利血平及卡馬西平，復(fù)方利血平含有噻嗪類利尿劑，但該類藥物所致電解質(zhì)紊亂主要為低鉀血癥，不支持，而抗癲癇類藥物卡馬西平可作用于下丘腦促使AVP釋放引起SIADH，經(jīng)停用卡馬西平及奧卡西平3天后復(fù)查血鈉明顯升高，患者的限水量在每日1500~2000ml，故支持低鈉血癥病因?yàn)樗幬锼隆１纠颊卟〕讨须m有納差、惡心、嘔吐病史，但癥狀較輕，惡心、嘔吐持續(xù)時(shí)間短，無腹瀉，在飲食基本正常且進(jìn)食含鹽食物較多的情況下，仍反復(fù)測(cè)血鈉偏低，故不支持此原因，可排除。依照容量變化可分為低容量、等容量及高容量性低鈉血癥。該患者無相關(guān)誘因，尿量不多，故不考慮?；颊邿o上述基礎(chǔ)性疾病，心腎功能正常，該診斷可能不大。診斷SIADH需符合以下標(biāo)準(zhǔn)：低鈉血癥與血漿低滲透壓、尿滲透壓高于血漿滲透壓、腎臟鈉排泄過多、無容量衰竭或水腫、腎功能正常、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)功能正常。SIADH為低鈉血癥最常見的病因，約占所有低鈉血癥患者的60%。假性低鈉血癥是由于高甘油三酯或血漿蛋白質(zhì)濃度的升高（如多發(fā)性骨髓瘤）所致。當(dāng)甘油三酯顯著升高（TG）或蛋白質(zhì)大于10g/dl時(shí)，水份占總?cè)萘康谋壤上陆抵?0%。臨床上常需要根據(jù)所測(cè)甘油三酯和蛋白質(zhì)的值來計(jì)算血清鈉的校正值，；當(dāng)血清蛋白質(zhì)在8g/dl以上時(shí)，每升高1g/。水排泄障礙者尿滲透壓大于150mOsm/kg。尿鈉的測(cè)定可確定是腎性失鈉還是非腎性失鈉。當(dāng)臨床上對(duì)于判斷低鈉血癥患者的容量狀態(tài)是低容還是等容比較困難時(shí)，可采用生理鹽水滴注來進(jìn)行鑒別。對(duì)于低容性低血鈉患者，滴注生理鹽水可有效地抑制因容量下降所刺激的ADH釋放，促進(jìn)稀釋性尿液的大量排出，進(jìn)而快速糾正低鈉血癥；如患者為SIADH，則ADH的釋放獨(dú)立于患者的容量狀態(tài)，故在滴注生理鹽水后尿滲透壓仍然較高。SIADH患者低血鈉的發(fā)生一般是慢性病程，因此緩慢糾正是必要的。對(duì)于有重度臨床癥狀者或急性低鈉血癥者，則需要3%NaCl高滲液進(jìn)行治療，1ml/kg的3%NaCl大致可使血清鈉濃度上升1mmol/L。不主張使用噻嗪類利尿劑。9，低鈉血癥的糾正速率：慢性低鈉血癥發(fā)生腦疝的風(fēng)險(xiǎn)較低，如快速糾正低血鈉反而徒增加發(fā)生滲透性脫髓鞘綜合征（ODS）的風(fēng)險(xiǎn)，故而這類患者需要緩慢糾正其低血鈉水平。對(duì)于發(fā)生ODS風(fēng)險(xiǎn)較低的患者，使血鈉濃度在24小時(shí)上升10~12mmol/L就足夠了，現(xiàn)主張每天上升4~8mmol/L。10，臨床上還有一種類似于SIADH，乃因繼發(fā)于腎上腺皮質(zhì)功能減退（皮質(zhì)醇抑制ADH的作用減弱）或甲狀腺機(jī)能減退，使ADH的分泌相對(duì)增加而導(dǎo)致低鈉血癥，但這種SIADH樣綜合征比較罕見。二，臨床精粹1，低鈉血癥是臨床上最常見的電解質(zhì)紊亂，約發(fā)生于15~30%的住院患者（尤其是在ICU）。2，臨床上低鈉血癥可有不同的癥狀和體征。老年性低鈉血癥患者可以表現(xiàn)為頻繁的跌倒和步態(tài)不穩(wěn)。其次是實(shí)驗(yàn)室檢查，檢查項(xiàng)目包括血鈉濃度、血滲透壓、尿滲透壓、尿鈉、血尿酸和尿素痰、血鉀、以及血?dú)夥治鲆栽u(píng)估酸堿平衡狀態(tài)等。4，臨床上診斷SIADH的具體條件包括：1）低鈉血癥（Na+135mmol/L）；2）血滲透壓下降275mOsm/kg?H2O；3）血容量正常；4）尿滲透壓100 mOsm/kg?H2O；5）正常食鹽攝入情況下尿鈉濃度40mmol/L； 6）甲狀腺功能和腎上腺皮質(zhì)功能正常；7）腎功能正常；8）1周內(nèi)沒有使用過噻嗪類利尿劑；9）沒有低鉀血癥和酸堿平衡失調(diào)。5，導(dǎo)致SIADH的病因包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、異位產(chǎn)生ADH的惡性腫瘤、藥物、手術(shù)、肺部疾病、遺傳性SIADH和特發(fā)性SIADH等。6，假性低鈉血癥是由于高甘油三酯或血漿蛋白質(zhì)濃度的升高所致。7，尿滲透壓的測(cè)定可以判斷腎排泄水是否存在障礙。尿鈉的測(cè)定可確定是腎性失鈉還是非腎性失鈉。9，慢性低鈉血癥發(fā)生腦疝的風(fēng)險(xiǎn)較低，如快速糾正低血鈉反而徒增加發(fā)生滲透性脫髓鞘綜合征（ODS）的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于發(fā)生ODS風(fēng)險(xiǎn)較低的患者，使血鈉濃度在24小時(shí)上升10~12mmol/L就足夠了，現(xiàn)主張每天上升4~8mmol/L。10，臨床上還有一種類似于SIADH，乃因繼發(fā)于腎上腺皮質(zhì)功能減退（皮質(zhì)醇抑制ADH的作用減弱）或甲狀腺機(jī)能減退，使ADH的分泌相對(duì)增加而導(dǎo)致低鈉血癥，但這種SIADH樣綜合征比較罕見。鞍區(qū)占位一，要點(diǎn)解析1，鞍區(qū)解剖結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，病變較多，依據(jù)其發(fā)生部位分為鞍內(nèi)病變、鞍上病變和鞍旁病變。本例患者鞍區(qū)占位診斷明確，垂體瘤是成人鞍區(qū)占位最常見的病因。其它的鞍區(qū)腫瘤包括各種組織來源的囊腫，實(shí)質(zhì)性腫瘤、下丘腦腫瘤、炎癥瘤和肉芽腫疾病、血管瘤等易與垂體腺瘤混淆，需加以鑒別?；颊叻尾緾T未見明顯占位，韋格納肉芽腫及結(jié)節(jié)病的可能性不大。對(duì)患者病情的評(píng)估應(yīng)包括影像學(xué)檢查、內(nèi)分泌功能評(píng)估、眼科學(xué)檢查和組織學(xué)檢查。最常見的垂體功能改變是PRL水平升高，此為垂體柄受壓多巴胺張力性抵制作用減弱引起；腫瘤壓迫引起功能低下最敏感的細(xì)胞是GnH細(xì)胞，出現(xiàn)性腺功能低下，隨著腫瘤的發(fā)展可出現(xiàn)全垂體功能逐步低下；ACTH分泌不足比較少見，但一旦出現(xiàn)說明病情嚴(yán)重。內(nèi)分泌失調(diào)的癥狀依賴于所涉及的激素異常，如高泌乳素血癥可表現(xiàn)為性腺機(jī)能減退、不孕不育、閉經(jīng)、泌乳等；ACTH分泌過多導(dǎo)致的Cushing?。籄CTH受抑表現(xiàn)為糖皮質(zhì)激素缺乏；TSH分泌過多可繼發(fā)甲亢，TSH受抑則表現(xiàn)為甲減；GH過度分泌表現(xiàn)為肢端肥大癥，GH不足導(dǎo)致兒童發(fā)育停滯，成人GH不足一般無特別不適。一是動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：患者出現(xiàn)復(fù)視、視力下降、左眼球活動(dòng)受限、左側(cè)對(duì)光反射消失，間接對(duì)光反射消失等；二是患者腎上腺功能、甲狀腺功能均受到損害，性腺軸未受累及的可能幾乎為零。至于患者合并低鉀血癥，考慮可能與低鈉血癥容量不足導(dǎo)致繼發(fā)性醛固酮分泌增多有關(guān)。其中高滲性多為高血糖及甘露醇等應(yīng)用引起，患者血糖、血脂正常，可除外。最常見的為低滲性低鈉血癥。低容量性低鈉常見病因是利尿劑的應(yīng)用，高容量性常見于心力衰竭、肝硬化、腎衰竭等，患者無心衰臨床表現(xiàn)，多次肝功、腎功能檢查無異常，故不考慮?；颊咝蟹尾緾T及其他檢查，基本可以排除SIADH的可能性?；颊呓?jīng)過補(bǔ)充雷替斯和氫化可的松后，血鈉水平逐步上升，也證明了患者發(fā)生低鈉血癥的原因?yàn)閮?nèi)分泌功能減退。臨床上血清滲透壓及鈉濃度紊亂導(dǎo)致容量在細(xì)胞內(nèi)、外液腔間轉(zhuǎn)移，其結(jié)果為低血鈉時(shí)細(xì)胞腫脹，由于腦組織包裹在容量固定的骨包殼中，腦組織須忍受此種紊亂或不恰當(dāng)?shù)目焖偌m正紊亂時(shí)帶來的容量波動(dòng)，這種紊亂對(duì)腦組織的影響會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)、精神癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐、意識(shí)混亂、譫妄、嗜睡以及昏迷。二，臨床精粹鞍區(qū)解剖結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，病變較多，依據(jù)其發(fā)生部位分為鞍內(nèi)病變、鞍上病變和鞍旁病變。2，廣義的垂體瘤還包括起源于垂體其他細(xì)胞的腫瘤，如起源于垂體胚胎發(fā)育殘余組織Rathke囊鱗狀上皮細(xì)胞的顱咽管瘤。3，鞍區(qū)占位的診斷基于臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，但確診應(yīng)依據(jù)組織學(xué)檢查所見。最常見的垂體功能改變是PRL水平升高；腫瘤壓迫引起功能低下最敏感的細(xì)胞是GnH細(xì)胞；ACTH分泌不足比較少見，但一旦出現(xiàn)說明病情嚴(yán)重。最常見的為低滲性低鈉血癥。低容量性低鈉常見病因是利尿劑的應(yīng)用，高容量性常見于心力衰竭、肝硬化、腎衰竭等，等容量性常由SIADH、藥物、以及內(nèi)分泌性疾病如腎上腺皮質(zhì)功能不全和/或甲狀腺功能低下等引起。臨床上血清滲透壓及鈉濃度紊亂導(dǎo)致容量在細(xì)胞內(nèi)、外液腔間轉(zhuǎn)移，其結(jié)果為低血鈉時(shí)細(xì)胞腫脹，可引起腦組織功能紊亂而出現(xiàn)神經(jīng)、精神癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐、意識(shí)混亂、譫妄、嗜睡以及昏迷等。在人類有2個(gè)甲狀腺激素受體基因，ɑ受體基因位于17號(hào)染色體，223。各種甲狀腺激素受體的表達(dá)存在組織特異性傾向，提示它們?cè)诓煌慕M織中發(fā)揮著不同的功能。另外，甲狀腺激素β受體在視網(wǎng)膜和耳蝸迷路的發(fā)育上也發(fā)揮著重要的作用?？偟膩碚f，甲狀腺激素的ɑ和β受體對(duì)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、小腦和心臟等的功能發(fā)揮起著重要的作用。根據(jù)其發(fā)病及臨床表現(xiàn)可分為3種類型：全身性不敏感型、選擇性垂體不敏感型和選擇性周圍細(xì)胞不敏感型。全身性不敏感型患者的垂體與周圍組織均受累，臨床上又可分為甲狀腺功能代償性正常型及甲狀腺功能減退癥型。選擇性周圍細(xì)胞不敏感型的特點(diǎn)為周圍組織對(duì)甲狀腺激素不敏感，而垂體多無受累，對(duì)甲狀腺激素正常反應(yīng)。但無論是什么類型的甲狀腺激素抵抗綜合征，其共性均可表現(xiàn)了甲狀腺腫大，TTFTFT4升高、TSH升高或正常高限。體檢發(fā)現(xiàn)有甲狀腺腫大，竇性心動(dòng)過速等陽性體征。垂體MRI未顯示垂體TSH瘤。3，甲狀腺激素抵抗綜合征多發(fā)生于青少年及兒童，:1。受體基因突變所致），導(dǎo)致甲狀腺激素受體基因核苷酸發(fā)生變化或者缺失，使甲狀腺激素受體的氨基酸順序發(fā)生變化，引起受體結(jié)構(gòu)和功