【正文】 對(duì)于疾病程度較重者，可在開(kāi)始就使用生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物和生長(zhǎng)激素受體拮抗劑（如培維索孟）聯(lián)合治療。8，巨人癥的治療目的是減緩或控制腫瘤生長(zhǎng)，抑制GH的過(guò)量分泌并使IGF1水平恢復(fù)正常。2，最常見(jiàn)的巨人癥或肢端肥大癥相關(guān)性垂體腫瘤是蝶鞍內(nèi)或蝶鞍外的大腺瘤，其中青少年患者的垂體瘤體積較50歲以上的患者更大，侵襲性更強(qiáng)，而微腺瘤相對(duì)少見(jiàn)（約30%）。臨床表現(xiàn)分為爆發(fā)型及隱匿型兩類(lèi)。臨床上推薦用隨機(jī)GH，并主張?jiān)谥委煹恼麄€(gè)過(guò)程中，應(yīng)保持GH和IGF1在同樣的水平。對(duì)于采用培維索孟治療的患者，建議采用連續(xù)MRI影像學(xué)檢查來(lái)監(jiān)測(cè)腫瘤的大小，在前6個(gè)月應(yīng)每月進(jìn)行一次肝功能的檢測(cè)，以后每6個(gè)月檢查一次肝功能，如果轉(zhuǎn)氨酶達(dá)正常上限3倍以上則建議停用該藥物治療。放療一般不作為術(shù)前首選，但對(duì)于術(shù)后的殘留腫瘤組織，如果不能使用藥物治療、或藥物治療效果不佳、或不能耐受藥物治療者，建議使用放射治療。治療方法有手術(shù)、藥物和放射治療，均各有利弊，而選擇恰當(dāng)?shù)闹委煼椒墒咕奕税Y患者的死亡率顯著降低。4，巨人癥的臨床表現(xiàn)常始于幼年，生長(zhǎng)較同齡兒童高大，持續(xù)長(zhǎng)高直至性腺發(fā)育完全，骨骺閉合，身高可達(dá)2米或2米以上。除了合并有嚴(yán)重的其他疾病者，巨人癥或肢端肥大癥患者的IGF1幾乎無(wú)一例外的升高。因?yàn)檎Ｈ烁哐强梢允笹H降至1ug/L以下，但巨人癥或肢端肥大癥、嚴(yán)重肝腎疾病、神經(jīng)性厭食、Laron綜合征等疾病時(shí)，會(huì)出現(xiàn)GH輕度下降甚至有時(shí)反而升高。引起巨人癥的病因有原發(fā)性垂體功能異常（包括垂體腺瘤、GH/PRL混合瘤、GH細(xì)胞增生、垂體癌、淋巴細(xì)胞性垂體炎等）、繼發(fā)性垂體功能異常（如下丘腦神經(jīng)元錯(cuò)構(gòu)瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、類(lèi)癌、小細(xì)胞肺癌、腎上腺腺癌等分泌GHRH所致）以及一些其他原因如McCuneAlbright綜合征等。12，TSH分泌型垂體瘤患者腫瘤的自主性強(qiáng)，應(yīng)用地塞米松的TSH的分泌不能被抑制，而甲狀腺激素抵抗綜合征患者應(yīng)用地塞米松則可抑制TSH分泌。4，甲狀腺激素抵抗綜合征為常染色體顯性或隱性遺傳疾病，多數(shù)為家族性，少數(shù)為散發(fā)，臨床分為3種類(lèi)型：外周抵抗型、垂體抵抗型和全身抵抗型。在使用生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物治療時(shí)，需密切關(guān)注藥物的副作用，如膽石癥和血糖升高等。另外，相對(duì)于原發(fā)性甲狀腺功能亢進(jìn)癥患者常表現(xiàn)出如心房纖顫和心衰等甲狀腺激素對(duì)心臟的損害，TSH分泌型垂體瘤這方面的表現(xiàn)則相對(duì)少見(jiàn)，而是以甲狀腺結(jié)節(jié)和部分腺葉切除后反復(fù)的甲狀腺腫更為多見(jiàn)。如患者T3抑制試驗(yàn)顯示TSH分泌能部分被抑制，則基本上可以診斷為甲狀腺激素抵抗綜合征。全身抵抗型又分為完全性和部分性，臨床上多見(jiàn)部分性全身型甲狀腺激素抵抗綜合征。雖然如甲巰咪唑這類(lèi)抗甲狀腺制劑能控制TSH分泌型垂體瘤的高甲狀腺素血癥，但長(zhǎng)期使用這類(lèi)制劑可通過(guò)負(fù)反饋機(jī)制誘導(dǎo)腫瘤的擴(kuò)大。13，隨著分子生物技術(shù)的發(fā)展和診斷水平的提高，甲狀腺激素不敏感綜合征與其他疾病的鑒別診斷主要靠分子生物學(xué)技術(shù)，從分子生物學(xué)水平上證實(shí)甲狀腺激素受體、受體后及其基因結(jié)構(gòu)異常與缺陷，證實(shí)它是一種典型的受體病最為重要。8，甲狀腺激素抵抗綜合征目前常用的治療方法包括：抗甲狀腺藥物治療、甲狀腺激素治療、糖皮質(zhì)激素治療、多巴胺激動(dòng)藥和生長(zhǎng)抑素類(lèi)藥物治療等。4，甲狀腺激素抵抗綜合征多發(fā)生于青少年及兒童，:1。FT4升高伴正常或升高的TSH情況還見(jiàn)于甲狀腺素替代治療、急性疾病的間歇期和藥物影響（如胺碘酮和肝素等）等。5，鑒別診斷應(yīng)排除Graves病、結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢、遺傳性和獲得性甲狀腺結(jié)合球蛋白增多癥、垂體瘤TSH分泌異常綜合征、克汀病或某些Pendred綜合征等。 抗甲狀腺藥物治療一般并不主張，因?yàn)槿藶榈亟档脱蠺T4水平，可能加重甲狀腺功能減退的表現(xiàn)，促進(jìn)甲狀腺腫加重，并促進(jìn)TSH分泌增多與垂體分泌TSH細(xì)胞的增生與肥大，尤其是兒童甲狀腺機(jī)能減退對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育不利。至今為止只有極少數(shù)的患者被確認(rèn)為甲狀腺激素ɑ受體基因突變，這些患者的甲狀腺激素和促甲狀腺激素水平一般正常，但臨床上有甲狀腺功能減退癥的表現(xiàn)、生長(zhǎng)遲緩和便秘等。垂體MRI未顯示垂體TSH瘤。全身性不敏感型患者的垂體與周?chē)M織均受累，臨床上又可分為甲狀腺功能代償性正常型及甲狀腺功能減退癥型。各種甲狀腺激素受體的表達(dá)存在組織特異性?xún)A向，提示它們?cè)诓煌慕M織中發(fā)揮著不同的功能。最常見(jiàn)的為低滲性低鈉血癥。二，臨床精粹鞍區(qū)解剖結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，病變較多，依據(jù)其發(fā)生部位分為鞍內(nèi)病變、鞍上病變和鞍旁病變。低容量性低鈉常見(jiàn)病因是利尿劑的應(yīng)用，高容量性常見(jiàn)于心力衰竭、肝硬化、腎衰竭等，患者無(wú)心衰臨床表現(xiàn)，多次肝功、腎功能檢查無(wú)異常，故不考慮。一是動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：患者出現(xiàn)復(fù)視、視力下降、左眼球活動(dòng)受限、左側(cè)對(duì)光反射消失，間接對(duì)光反射消失等；二是患者腎上腺功能、甲狀腺功能均受到損害，性腺軸未受累及的可能幾乎為零?；颊叻尾緾T未見(jiàn)明顯占位，韋格納肉芽腫及結(jié)節(jié)病的可能性不大。10，臨床上還有一種類(lèi)似于SIADH，乃因繼發(fā)于腎上腺皮質(zhì)功能減退（皮質(zhì)醇抑制ADH的作用減弱）或甲狀腺機(jī)能減退，使ADH的分泌相對(duì)增加而導(dǎo)致低鈉血癥，但這種SIADH樣綜合征比較罕見(jiàn)。7，尿滲透壓的測(cè)定可以判斷腎排泄水是否存在障礙。其次是實(shí)驗(yàn)室檢查，檢查項(xiàng)目包括血鈉濃度、血滲透壓、尿滲透壓、尿鈉、血尿酸和尿素痰、血鉀、以及血?dú)夥治鲆栽u(píng)估酸堿平衡狀態(tài)等。10，臨床上還有一種類(lèi)似于SIADH，乃因繼發(fā)于腎上腺皮質(zhì)功能減退（皮質(zhì)醇抑制ADH的作用減弱）或甲狀腺機(jī)能減退，使ADH的分泌相對(duì)增加而導(dǎo)致低鈉血癥，但這種SIADH樣綜合征比較罕見(jiàn)。對(duì)于有重度臨床癥狀者或急性低鈉血癥者，則需要3%NaCl高滲液進(jìn)行治療，1ml/kg的3%NaCl大致可使血清鈉濃度上升1mmol/L。尿鈉的測(cè)定可確定是腎性失鈉還是非腎性失鈉。假性低鈉血癥是由于高甘油三酯或血漿蛋白質(zhì)濃度的升高（如多發(fā)性骨髓瘤）所致。該患者無(wú)相關(guān)誘因，尿量不多，故不考慮。該患者年紀(jì)較大，近期有咳嗽病史，肺部CT提示微小結(jié)節(jié)，須考慮肺部腫瘤可能，消化道腫瘤亦不除外。而在低容性低鈉血癥患者的尿素痰和血尿酸水平則可以正?；蛏?。體格檢查中要確定有無(wú)水腫、腹水等。水?dāng)z入依賴(lài)于渴感中樞，滲透壓的升高可刺激渴感中樞，位于下丘腦的滲透壓感受器可感受滲透壓的變化，進(jìn)而調(diào)節(jié)垂體后葉ADH的釋放。但對(duì)于年老患者如缺乏血尿素痰的下降并不能排除SIADH的診斷。2型又稱(chēng)為“滲透壓控制器重調(diào)”，病人在較低的血漿滲透壓水平時(shí)仍能繼續(xù)調(diào)節(jié)水的排泄。伐普坦因其不排泄電解質(zhì)和不需要限水，而被認(rèn)為是低鈉血癥治療中最近似生理學(xué)特征的治療藥物，該藥不刺激神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)，也不導(dǎo)致腎損傷。由于SIADH患者近端腎小管鈉和尿酸重吸收的下降而導(dǎo)致尿酸排出增加，故患者的尿酸濃度一般小于4mg/dl。發(fā)生SIADH的病因中以腫瘤多見(jiàn)，包括肺部及胃腸道腫瘤，通過(guò)分泌ADH引發(fā)上述病理生理改變?；颊邿o(wú)高血糖、嚴(yán)重高脂血癥，首先排除了假性低鈉血癥的可能。2型又稱(chēng)為“滲透壓控制器重調(diào)”。2）高滲性脫水及電解質(zhì)紊亂，如低血鉀或高鈉血癥。二，臨床精粹1，腎性尿崩癥分為原發(fā)與繼發(fā)兩種。其臨床表現(xiàn)主要為尿頻、尿急、排尿困難、尿潴留、充盈性尿失禁，部分患者表現(xiàn)為壓力性尿失禁或遺尿等。2）高滲性脫水及電解質(zhì)紊亂，如低血鉀或高鈉血癥。吲哚美辛為非甾體類(lèi)抗炎藥（NSAIDs），在腎性尿崩癥患者伴有高前列腺素E綜合征時(shí)，使用NSAIDs治療能阻止前列腺素生成，又能改善臨床癥狀。常出生后即有癥狀，彌凝治療無(wú)效，鞍區(qū)MRI一般無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)；繼發(fā)性者多繼發(fā)于多種疾病所導(dǎo)致的腎小管損害，如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、RTA、腎小管壞死等。9，采用常規(guī)劑量的水劑加壓素或DDAVP進(jìn)行試驗(yàn)性治療可以鑒別中樞性尿崩癥或腎性尿崩癥。hCG濃度，且腦脊液中的223。繼發(fā)性尿崩癥的病因中腫瘤占絕大多數(shù)（52%），其次為炎癥（20%），其余為顱外傷、腦血管病變、肉芽腫、顱內(nèi)或垂體手術(shù)損及視上－垂體束等。2）如果標(biāo)準(zhǔn)劑量的DDAVP能使多尿和渴感緩解而又不產(chǎn)生血鈉升高，則幾乎可以斷定為部分性中樞性尿崩癥；如果煩渴癥狀沒(méi)有改善而患者產(chǎn)生了低鈉血癥，則為原發(fā)性煩渴或患者存在渴感異常。尿崩癥的患者在治療過(guò)程中，如果沒(méi)有口渴的癥狀，此時(shí)要警惕血鈉的濃度，如果血鈉高，則應(yīng)明確是否因飲水不足所致，否則有可能存在渴感中樞障礙。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療有效，能有效的縮小垂體腫塊和增粗的垂體柄的體積，同時(shí)糖皮質(zhì)激素也能替代受損的腎上腺皮質(zhì)功能。判斷禁水加壓素試驗(yàn)過(guò)程中達(dá)到平臺(tái)期的標(biāo)準(zhǔn)如下：1）兩次尿滲透壓的差值小于30mOsm/L；2）血滲透壓大于305mOsm/L；3）患者體重下降超過(guò)3~5%；4）血壓下降；5）血鈉大于150mmol/L。5，禁水加壓素試驗(yàn)有助于鑒別尿崩癥的類(lèi)型。hCG。男孩好發(fā)，有侵犯垂體柄傾向。患者無(wú)頭痛、發(fā)熱等，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素已3周，復(fù)查鞍區(qū)MRI垂體柄增粗病變無(wú)明顯改變，不支持淋巴細(xì)胞性垂體炎、神經(jīng)垂體炎等。尿比重低，~。獲得性腎性尿崩癥可繼發(fā)于尿路梗阻、腎動(dòng)脈狹窄、腎移植、急性腎小管壞死、低鉀、慢性高鈣血癥、藥物（如鋰鹽、地美環(huán)素等）、以及全身性疾病如干燥綜合征等。水?dāng)z入過(guò)多常見(jiàn)精神性煩渴、下視丘疾病（如炎癥、感染、腫瘤和肉芽腫性疾病等）、以及藥物性多飲。繼發(fā)性尿崩癥的病因中腫瘤占絕大多數(shù)（52%），其次為炎癥（20%），其余為顱外傷、腦血管病變、肉芽腫、顱內(nèi)或垂體手術(shù)損及視上－垂體束等。垂體瘤一般很少引起后葉癥狀，如出現(xiàn)了后葉的癥狀，多考慮垂體感染等。4）特發(fā)性：只有在排除各種顱內(nèi)病變和全身疾病后才被考慮，常在兒童期起病。生殖細(xì)胞瘤患者的腦脊液223?；煵荒軉为?dú)治療生殖細(xì)胞瘤，但對(duì)青少年的患者，化療可減少放療的副作用。部分性尿崩癥患者禁水后的尿滲透壓也可有一定程度的升高，并可以超過(guò)血滲透壓。淋巴細(xì)胞性垂體炎是指由于自身免疫反應(yīng)引起的垂體部位的炎癥，以垂體淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、垂體組織破壞繼而發(fā)生垂體功能異常為特征。具體的觀察方法是：觀察期間自由飲水，第一天從8am開(kāi)始，留每2小時(shí)的尿量至8pm；第二日留取8am至第三日8am的總的尿量；，并每2小時(shí)留取小便，與服藥前進(jìn)行比較，看小便量的減少情況。中老年患者患尿崩癥給予彌凝治療，可能剛開(kāi)始時(shí)效果并不好，可能是因?yàn)槟昀匣颊叩哪I小管尿濃縮功能減退。2，尿崩癥常常提示存在更為嚴(yán)重的疾病，因而病因診斷極其重要。在治療對(duì)放療敏感。8，淋巴細(xì)胞性垂體炎是指由于自身免疫反應(yīng)引起的垂體部位的炎癥，以垂體淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、垂體組織破壞繼而發(fā)生垂體功能異常為特征。12，原發(fā)性煩渴與部分性尿崩癥的鑒別要點(diǎn)：1）中樞性尿崩癥的癥狀通常是突然產(chǎn)生的，而原發(fā)性煩渴的癥狀多逐漸發(fā)生；2）標(biāo)準(zhǔn)劑量的DDAVP能使部分性中樞性尿崩癥者多尿和渴感緩解而又不產(chǎn)生血鈉升高，但不能改善原發(fā)性煩渴者的煩渴癥狀且可產(chǎn)生了低鈉血癥；3）在給予DDAVP后，部分性中樞性尿崩癥者通常可以使尿液進(jìn)一步濃縮至少10%，而原發(fā)性煩渴者則無(wú)進(jìn)一步濃縮；4）部分性中樞性尿崩癥患者的血鈉經(jīng)常是在正常的高限，而原發(fā)性煩渴者的血鈉水平則多在正常的低限；5）原發(fā)性煩渴者的尿酸水平多低于300umol/L，而尿崩癥者則一般高于300umol/L。2，腎性尿崩癥的治療原則是供給大量液體，防止脫水，減少糖、鹽等溶質(zhì)攝入，改善病人的精神和營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。大多數(shù)腎性尿崩癥患者隨年齡的增加，病情可以減輕。應(yīng)注意患者尿袋的位置應(yīng)盡量低于膀胱平面，避免尿液逆流而再次引起泌尿系感染，同時(shí)應(yīng)定時(shí)夾閉尿管，給予膀胱功能鍛煉，爭(zhēng)取拔除尿管，若膀胱功能不能恢復(fù)，可以考慮行恥骨上膀胱造瘺，避免反復(fù)泌尿系感染。手術(shù)治療的作用是提高膀胱順應(yīng)性及容量，改變膀胱出口阻力，常用的手術(shù)方法有降低膀胱出口阻力手術(shù)；增加膀胱出口阻力手術(shù)；增加膀胱順應(yīng)性及營(yíng)養(yǎng)的手術(shù)方法等。4，大多數(shù)腎性尿崩癥患者隨年齡的增加，病情可以減輕。低鈉血癥一，要點(diǎn)解析1，根據(jù)血管加壓素與血漿滲透壓之間的關(guān)系以及加壓素的作用特點(diǎn)，可將SIADH分為4種類(lèi)型。這種類(lèi)型的SIADH少見(jiàn)于惡性病，卻常見(jiàn)于神經(jīng)垂體部損傷、抑制性滲透調(diào)節(jié)神經(jīng)元缺失或持續(xù)非滲透性刺激因素導(dǎo)致加壓素持續(xù)“漏出”而引發(fā)。低容量性低鈉血癥常見(jiàn)于腦耗鹽綜合征，此類(lèi)患者多存在顱內(nèi)病變或感染、外傷、手術(shù)等誘因，尿量多且尿滲透壓偏高。但是此患者門(mén)診查甲功、垂體前葉功能正常。4，伐普坦（Vaptans）作用于精氨酸加壓素受體起拮抗作用。在該藥的使用過(guò)程中，建議在前3個(gè)月每2周監(jiān)測(cè)體重、血壓、血清鈉及肝功能等，3個(gè)月后可每個(gè)月監(jiān)測(cè)上述指標(biāo)。3，患者低鈉血癥的同時(shí)伴有血尿酸和血尿素痰濃度的降低有助于SIADH的診斷，這有別于低容性低鈉血癥患者的尿素痰和血尿酸水平一般正?；蛏?。在該藥的使用過(guò)程中，建議在前3個(gè)月每2周監(jiān)測(cè)體重、血壓、血清鈉及肝功能等，3個(gè)月后可每個(gè)月監(jiān)測(cè)上述指標(biāo)。老年性低鈉血癥患者可以表現(xiàn)為頻繁的跌倒和步態(tài)不穩(wěn)。血尿酸和尿素痰濃度降低與SIADH患者的水潴留有關(guān)。4，導(dǎo)致SIADH的病因包括：1）中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如中風(fēng)、出血、感染、腫瘤、結(jié)核及精神性疾??；2）可異位產(chǎn)生ADH的惡性腫瘤，如小細(xì)胞腫癌、頭頸部腫瘤、肺外小細(xì)胞癌等；3）藥物；4）手術(shù)；5）肺部疾病，如肺炎（病毒、細(xì)菌、結(jié)核）、哮喘、肺不張、急性呼吸衰竭、氣胸等；6）遺傳性SIADH；7）特發(fā)性SIADH等。其次，因低血鈉便表示細(xì)胞外液水過(guò)量，故在病因分析時(shí)要考慮血容量的變化。根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和輔助檢查結(jié)果，診斷SIADH證據(jù)充分。7，尿滲透壓的測(cè)定可以判斷腎排泄水是否存在障礙。8，低鈉血癥的治療，方案的選擇原則上要考慮患者的容量狀態(tài)、發(fā)生低鈉血癥的病程、有無(wú)臨床癥狀、以及致病原因等。ODS尤其易發(fā)生于血清鈉離子濃度低于120mmol/L，或并存有酒精中毒、肝病、營(yíng)養(yǎng)不良、以及嚴(yán)重低血鉀的患者。常見(jiàn)的神經(jīng)病學(xué)的表現(xiàn)包括抽搐、精神狀態(tài)異常、昏迷和死亡。病因中以腫瘤最為多見(jiàn)，其次是藥物。ODS尤其易發(fā)生于血清鈉離子濃度低于120mmol/L，或并存有酒精中毒、肝病、營(yíng)養(yǎng)不良、以及嚴(yán)重低血鉀的患者。廣義的垂體瘤還包括起源于垂體其他細(xì)胞的腫瘤，如起源于垂體胚胎發(fā)育殘余組織Rathke囊鱗狀上皮細(xì)胞的顱咽管瘤。腫瘤占位效應(yīng)可表現(xiàn)為視野缺陷、頭痛、顱內(nèi)壓增高或顱內(nèi)出血。等滲性低鈉多發(fā)生在腹腔鏡、膀胱沖洗和經(jīng)尿道前列腺切除術(shù)