生兒高膽紅素血癥應(yīng)對(duì)策略-展示頁(yè)
2025-01-15 05:56本頁(yè)面
【正文】 natol 2022] BIND各種臨床表現(xiàn) ? 無(wú)規(guī)律的嚴(yán)重黃疸后后遺癥 ? 尸檢：基底節(jié)黃染以及鏡下細(xì)胞損 傷，尤其是蒼白球 ? 存活患兒顯示 MRI高信號(hào)；對(duì)基底節(jié)、 中樞和外周聽(tīng)覺(jué)通路、海馬、間腦、丘 腦底核、中腦和腦橋核的神經(jīng)毒性 臨床特點(diǎn) ? 患兒出現(xiàn)意識(shí)、肌張力、哭聲進(jìn)行性 改變，嗜睡、不吃、肌張力減弱和亢 進(jìn)交替、斜頸和角弓反張、向上凝視 麻痹 ? 呼吸衰竭、進(jìn)行性昏迷或難治性驚厥 導(dǎo)致急性期死亡率達(dá) 710% 簡(jiǎn)化膽紅素代謝 生成途徑 紅細(xì)胞 血紅蛋白 血紅素蛋白 血紅素 膽綠素 膽紅素 CO 腸肝循環(huán) 1 g HgB = 34 mg 膽紅素 水溶性 膽紅素葡萄糖甘酸 排泌入腸道和膽囊 胎盤不能清除 膽綠素 ETCO 非水溶性 水溶性 圖 1211 血紅素降解和膽紅素生成的代謝途徑 (From Dennery PA, Seidman DS, Stevenson DK: Neonatal hyperbilirubinemia, N Engl J Med 344:581590, 2022.) 新生兒黃疸 ? 新生兒科最常見(jiàn)癥狀 ?少數(shù)為病理性，生后膽紅素水平 異常升高 ?肉眼黃疸 : 膽紅素在循環(huán)外著色，皮膚 和其他組織包括脂肪 ?目視判斷黃疸程度可靠性差 ?血漿膽紅素是最好的單一測(cè)量方法 黃疸 血紅蛋白 膽紅素生成 清除下降 膽紅素 失衡導(dǎo)致膽紅素蓄積 膽紅素導(dǎo)致的神經(jīng)功能障礙 黃疸高危因素 ? ? 溶血 ? 同種免疫 [ABO,Rh,其他 ] 紅細(xì)胞遺傳性疾病 ? 葡萄糖 6磷酸脫氫酶缺陷 ? ~11% 美國(guó)黑人 ? ~15% 中國(guó)新生兒黃疸病例 [ J Clin Path,1968] ? ~50% 新加坡華裔核黃疸 [ J Singapore Paediatr,1965] ? ? RBC結(jié)構(gòu)缺陷 ? 遺傳性球形 /橢圓形 紅
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