20xx年醫(yī)學(xué)專題—多巴反應(yīng)性肌張力障礙概述-文庫(kù)吧資料
2024-11-05 12:10本頁(yè)面
【正文】 nbi233。,第十五頁(yè)，共二十二頁(yè)。n)起病，以原因不明的肢體肌張力異常、震顫、步態(tài)怪異等為首發(fā)癥狀，晨輕暮重為主要臨床特點(diǎn)，尤其有家族遺傳史者，應(yīng)高度懷疑本病。兒童或成人(ch233。,診斷(zhěndu224。 nǎo)CT、MRI及PET檢查等，均正常。,其他輔助(fǔzh249。 3.肝功能檢查正常，有鑒別診斷意義。ng)。),1.血尿便常規(guī) 一般均正常(zh232。,第十二頁(yè)，共二十二頁(yè)。nhu224。,第十一頁(yè)，共二十二頁(yè)。 4.多數(shù)病程呈進(jìn)展性，未經(jīng)治療者，最終(zu236?；颊咝袆?dòng)遲緩，易疲勞，肢體肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性。,第十頁(yè)，共二十二頁(yè)。有時(shí)僅表現(xiàn)學(xué)走路較遲，易摔倒，隨病情發(fā)展，肌張力異常影響到其他肢體，甚至頭頸部及身體中軸，出現(xiàn)痙攣性斜頸、扭轉(zhuǎn)痙攣。發(fā)病率女＞男，男∶女＝1∶4。,臨床表現(xiàn),1.DRD發(fā)病年齡多在1~12歲，占兒童肌張力障礙的10%，少數(shù)患者(hu224。ng)的，故持續(xù)給予少量外源性多巴制劑，可彌補(bǔ)多巴胺不足，緩解癥狀。ng)，提示該病多巴脫羧酶及多巴胺受體是正常(zh232。正電子發(fā)射斷層掃描(PET)檢查發(fā)現(xiàn)紋狀體18Fdopa攝取量正常(zh232。由于GCHⅠ是合成四氫生物喋呤的重要限速酶，而后者是兒茶酚胺生物合成的必需輔助因子，因此，黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)多巴能神經(jīng)元GCHⅠ的缺乏，必然導(dǎo)致酪氨酸羥化酶合成減少，最終致多巴胺水平降低。,發(fā)病(fā b236。ng)減
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