血液學(xué)檢驗(yàn)-11-紅細(xì)胞酶缺乏癥-文庫(kù)吧資料
2024-11-04 06:16本頁(yè)面
【正文】 gHb。,第二十九頁(yè)，共四十六頁(yè)。,3.葡萄糖6磷酸脫氫酶熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)和活性測(cè)定 [原理]在G6PD和NADP+存在下，G6PD能使NADP +復(fù)原成NADPH，后者在紫外線(xiàn)照射下會(huì)發(fā)出熒光。 2.不穩(wěn)定Hb，HbH病等也常＞45%，復(fù)原型谷胱甘肽缺乏癥也增高。,3.接觸(jiēch249。ng)珠蛋白小體的紅細(xì)胞一般＜30%。,第二十六頁(yè)，共四十六頁(yè)。,第二十五頁(yè)，共四十六頁(yè)。,第二十四頁(yè)，共四十六頁(yè)。,[臨床意義] 1.減低(jiǎndī)：蠶豆病和伯氨喹啉藥物溶血性貧血。i)0.3 ∽ 1.3g/L。ng d224。i)復(fù)原率≥75%〔臍帶血≥77%〕，高鐵血紅蛋白(xu232。ng d224。,[參考值] 正常人高鐵血紅蛋白(xu232。當(dāng)G6PD缺乏時(shí)，高鐵血紅蛋白復(fù)原率下降。ngch225。n)試驗(yàn)〔methemoglobin reduction test MHbRT〕,第二十一頁(yè)，共四十六頁(yè)。,1.高鐵血紅蛋白復(fù)原(hu225。,骨 髓 象,有核細(xì)胞增生旺盛，幼紅細(xì)胞百分比顯著增高。 可見(jiàn)有核紅細(xì)胞，白細(xì)胞可增高，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高，變性珠蛋白小體〔Heinz小體)明顯增加。,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 血象 血紅蛋白中度至重度減低，紅細(xì)胞呈正細(xì)胞(x236。 嚴(yán)重者可有面色蒼白、全身衰竭、血壓下降、神志遲鈍、煩躁不安，甚至發(fā)生急性循環(huán)和腎功能衰竭。n)、乏力、發(fā)熱、頭暈、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。 全身不適，疲倦(p237。,第十七頁(yè)，共四十六頁(yè)。nd242。nd242。nd242。,第十六頁(yè)，共四十六頁(yè)。x236。,蠶豆病 favism 蠶豆病有明顯的季節(jié)性，好發(fā)于兒童，溶血發(fā)作多為急重。ow249。,第十四頁(yè)，共四十六頁(yè)。 目前的變異性在190種以上。ng)可有中間型，表現(xiàn)為紅細(xì)胞缺陷但臨床并無(wú)溶血反響。ng)純合子必須父母均有缺陷才表現(xiàn)。 男性缺乏者為半合子，女性(nǚx236。,第十三頁(yè)，共四十六頁(yè)。,一、疾 病 概 述,第十二頁(yè)，共四十六頁(yè)。 患者普及世界各大洲，估計(jì)總數(shù)在2億人以上(yǐsh224。n suān) 脫氫酶缺陷癥 glucose6phosphate dehydrogenase,第十一頁(yè)，共四十六頁(yè)。 最常見(jiàn)的酶的缺乏為：G6PD,第十頁(yè)，共四十六頁(yè)。,磷酸戊糖途徑生成的磷酸核糖可參與嘌呤核苷的生物(shēngw249。,第八頁(yè)，共四十六頁(yè)。 NADPH的一個(gè)主要功能是在谷胱甘肽復(fù)原酶〔GR〕的作用下，作為復(fù)原紅細(xì)胞內(nèi)含谷胱甘肽二硫化合物的供氧體。,磷酸戊糖途徑與谷胱甘肽途徑〔5%10%〕 在此通路(tōngl249。,第六頁(yè)，共四十六頁(yè)。
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