gpd缺乏癥-文庫吧資料
2024-10-06 00:38本頁面
【正文】 ? ㈢誘發(fā)因素為發(fā)病前數(shù)小時(shí)至 15d有進(jìn)食過蠶豆或蠶豆制品，通常于進(jìn)食蠶豆或其制品后 2448h內(nèi)發(fā)病，亦有服用氧化性藥物〔如磺胺類、水楊酸制劑等〕，含萘制品接觸史或感染史，新生兒還可因缺氧，母親服用上述食物或藥物后哺乳而致發(fā)病。 ? ㈡有溶血性貧血的表現(xiàn)：出現(xiàn)黃疸、蒼白、肝脾大、畏寒、發(fā)熱、血紅蛋白尿。 第十三頁，共二十一頁。 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? ㈡紅細(xì)胞 G6PD活性測(cè)定 ? 這是特異性的直接診斷方法，正常值隨測(cè)定方法而不同。 ? ⑶硝基四氮唑藍(lán)〔 NBT〕紙片法：正常濾紙片呈紫藍(lán)色，中間型呈淡藍(lán)色，顯著缺乏者呈紅色。 ? ⑵熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)： NADPH在波長(zhǎng) 340nm紫外線激發(fā)下可見熒光；缺乏 G6PD的紅細(xì)胞因 NADPH減少，故熒光減弱或不發(fā)光。 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? ㈠紅細(xì)胞 G6PD缺乏的篩選試驗(yàn) ? ⑴高鐵血紅蛋白復(fù)原試驗(yàn)：正常復(fù)原率＞ ；中間型為；顯著缺乏者＜ 。 Ⅰ 型患者自幼年起出現(xiàn)慢性溶血性貧血，表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大；可因感染或服藥而誘發(fā)急性溶血。 臨床表現(xiàn) ? ㈣ 感染誘發(fā)的溶血 ? 細(xì)菌、病毒感染如沙門氏菌感染、細(xì)菌性肺炎、病毒性肝炎和傳染性單核細(xì)胞增多癥等均可誘發(fā) G6PD缺乏者發(fā)生溶血，一般于感染后幾天之內(nèi)突然發(fā)生溶血，溶血程度大多較輕，黃疸多不顯著。血清膽紅素含量升高，重者可導(dǎo)致膽紅素腦病。主要病癥為蒼白、黃疸，大多于出生 24天后達(dá)頂峰，半數(shù)患兒可有肝脾大。 臨床表現(xiàn) ? ㈢新生兒黃疸 ? 在 G6PD缺乏高發(fā)地區(qū)由 G6PD缺乏引起的新生兒黃疸并不少見。通常于進(jìn)食蠶豆或其制品后 2448小時(shí)內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血，其臨床表現(xiàn)與伯氨喹琳型藥物性溶血相似。 第八頁，共二十一頁。常于服藥后 13天出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血。 臨床表現(xiàn) ? 根據(jù)誘發(fā)溶血的不同，可分為以下 5種臨床類型 ? ㈠伯氨喹琳型藥物性溶血性貧血 ? 是由于服用某些具有氧化特性的藥物而引起的急性溶血。臨床上主要病癥和體征為面色蒼白、輕度黃疽、尿呈紅茶色或醬油色、肝脾腫大等；重者如不及時(shí)搶救或處理不恰當(dāng)，可因循環(huán)衰竭而死亡。嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，假設(shè)急救不及時(shí)常于 1～ 2日內(nèi)死亡。 臨床表現(xiàn) ? 患者在進(jìn)食蠶豆后數(shù)小時(shí)至一天內(nèi)突然發(fā)病，前驅(qū)期主要表現(xiàn)為不適、厭食、精神疲倦、低熱、眩暈、惡心、煩躁、口渴、胸悶、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體
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