血液學(xué)檢驗-11-紅細(xì)胞酶缺乏癥-全文預(yù)覽
【正文】 D常常發(fā)生高膽紅素血癥,第三十六頁，共四十六頁。in233。)細(xì)胞能量代謝障礙。b236。,第三十三頁，共四十六頁。,第三十二頁，共四十六頁。,[評價] ①本方法直接測定NADPH的量， 有較強(qiáng)的特異性和敏感性，但仍需20%30%的G6PD缺乏紅細(xì)胞才能得出異常結(jié)果。 Mclean法的參考值為8.34 ? 1.59 U/gHb,第三十頁，共四十六頁。,第二十九頁，共四十六頁。 2.不穩(wěn)定Hb，HbH病等也常＞45%，復(fù)原型谷胱甘肽缺乏癥也增高。ng)珠蛋白小體的紅細(xì)胞一般＜30%。,第二十五頁，共四十六頁。,[臨床意義] 1.減低(jiǎndī)：蠶豆病和伯氨喹啉藥物溶血性貧血。ng d224。ng d224。當(dāng)G6PD缺乏時，高鐵血紅蛋白復(fù)原率下降。n)試驗〔methemoglobin reduction test MHbRT〕,第二十一頁，共四十六頁。,骨 髓 象,有核細(xì)胞增生旺盛，幼紅細(xì)胞百分比顯著增高。,實 驗 室 檢 查 血象 血紅蛋白中度至重度減低，紅細(xì)胞呈正細(xì)胞(x236。n)、乏力、發(fā)熱、頭暈、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。,第十七頁，共四十六頁。nd242。,第十六頁，共四十六頁。,蠶豆病 favism 蠶豆病有明顯的季節(jié)性，好發(fā)于兒童，溶血發(fā)作多為急重。,第十四頁，共四十六頁。ng)可有中間型，表現(xiàn)為紅細(xì)胞缺陷但臨床并無溶血反響。 男性缺乏者為半合子，女性(nǚx236。,一、疾 病 概 述,第十二頁，共四十六頁。n suān) 脫氫酶缺陷癥 glucose6phosphate dehydrogenase,第十一頁，共四十六頁。,磷酸戊糖途徑生成的磷酸核糖可參與嘌呤核苷的生物(shēngw249。 NADPH的一個主要功能是在谷胱甘肽復(fù)原酶〔GR〕的作用下，作為復(fù)原紅細(xì)胞內(nèi)含谷胱甘肽二硫化合物的供氧體。,第六頁，共四十六頁。oji233。 其代謝產(chǎn)物NADH是MHb酶的輔酶，維持血紅蛋白分子中的鐵處于復(fù)原狀態(tài)，保持血紅蛋白的攜氧能力。,第四頁，共四十六頁。,葡萄糖代謝 紅細(xì)胞的正常能源是葡萄糖。ngsh236。,第一節(jié) 概 述,紅細(xì)胞代謝(d224。)技術(shù)系 侯振江,第一頁，共四十六頁。,紅細(xì)胞要有效維持其正常生理功能，必須保證一定的能量代謝，紅細(xì)胞能量代謝的主要作用： ①維持血紅蛋白內(nèi)的鐵處于2價鐵形式(x237。,第三頁，共四十六頁。qǔ)能量。 葡萄糖的利用率主要受限于己糖激酶和磷酸果糖激酶所催化的反響。 該代謝之路的存在使紅細(xì)胞能夠調(diào)節(jié)(ti225。 PH值與2，3DPG成正比〔酸中毒〕。)中，6磷酸葡萄糖在第一步反響中被氧化生成6磷酸葡萄糖酸和CO2，
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