血液學(xué)檢驗(yàn)-11-紅細(xì)胞酶缺乏癥(存儲(chǔ)版)
【正文】 ,[參考值]正常人丙酮酸激酶活性熒光(y237。 [評(píng)價(jià)] 紅細(xì)胞PK活性測(cè)定是診斷丙酮酸激酶缺乏癥直接和可靠的證據(jù)，但檢查方法比較復(fù)雜。是由于食用蠶豆或接觸蠶豆花粉后而發(fā)生的急性溶血性貧血。)，但檢查方法比較復(fù)雜,第四十六頁(yè)，共四十六頁(yè)。ng)總結(jié),第十一章 紅細(xì)胞酶缺乏癥。,③口服避孕藥，代謝性肝病，急性白血病，再生(z224。)NADH減少的速率，可定量推算PK活性。 PK活性定量測(cè)定：正常值15．0土1．99u／g Hb(37℃)。 2．在臨床如只有PK酶活性改變，無(wú)溶血表現(xiàn)者，那么為紅細(xì)胞PK缺乏。n)方法,[病史] 自幼發(fā)病，終身存在慢性溶血表現(xiàn)。,第三十五頁(yè)，共四十六頁(yè)。i)缺陷癥,第三十四頁(yè)，共四十六頁(yè)。nggu236。ngguāng)〔10min內(nèi)出現(xiàn)熒光〕 正常人酶活性定量：WHO推薦的Zinkham法參考值為〔12.1?2.09〕U/gHb。,3.接觸(jiēch249。,第二十四頁(yè)，共四十六頁(yè)。i)復(fù)原率≥75%〔臍帶血≥77%〕，高鐵血紅蛋白(xu232。ngch225。 可見(jiàn)有核紅細(xì)胞，白細(xì)胞可增高，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高，變性珠蛋白小體〔Heinz小體)明顯增加。 全身不適，疲倦(p237。nd242。ow249。ng)純合子必須父母均有缺陷才表現(xiàn)。 患者普及世界各大洲，估計(jì)總數(shù)在2億人以上(yǐsh224。,第八頁(yè)，共四十六頁(yè)。 同時(shí)也調(diào)節(jié)細(xì)胞內(nèi)2，3DPG的濃度，進(jìn)而調(diào)節(jié)血紅蛋白對(duì)氧的親和力〔反比〕。 代謝1mol的葡萄糖分解可凈獲得2molATP。 ④維持紅細(xì)胞的雙凹形態(tài)。第十一章 紅細(xì)胞酶缺乏癥,醫(yī)學(xué)(yīxu233。) ②維持紅細(xì)胞內(nèi)的高鉀、低鈉、低鈣狀 態(tài) ③ 維持紅細(xì)胞內(nèi)酶、血紅蛋白中的巰基團(tuán)處于激活和復(fù)原狀態(tài)。,無(wú)氧糖酵解 〔90%95%〕 在葡萄糖的無(wú)氧酵解途徑中，葡萄糖分解(fēnjiě)為丙酮酸或乳酸。)每mol葡萄糖代謝產(chǎn)生ATP的量。 通過(guò)谷胱甘肽途徑，復(fù)原性谷胱甘肽〔GSH〕使紅細(xì)胞蛋白質(zhì)分子中SH基團(tuán)處于復(fù)原狀態(tài)，維持紅細(xì)胞膜的穩(wěn)定。,G6PD缺乏癥是遺傳性紅細(xì)胞酶缺陷病中最為常見(jiàn)的一種。ng)缺乏者多為雜合子，女性(nǚx236。,分 型 先天性非球形紅細(xì)胞性溶血性貧血 蠶豆病 藥物(y224。,原 因,蠶豆(c225。,臨 床 表 現(xiàn) 進(jìn)食蠶豆或接觸蠶豆花粉后一般12天內(nèi)急驟發(fā)生溶血。bāo)正色素性。,[原理]在血液中參加亞硝酸鹽使紅細(xì)胞中的亞鐵血紅蛋白變成高鐵血紅蛋白，正常(zh232。nb225。純合子G6PD缺乏時(shí)，高鐵血紅蛋白復(fù)原率＜30%，臍血＜40%，雜合子G6PD缺乏，高鐵血紅蛋白為31%∽74%,臍血為41
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