血液學(xué)檢驗(yàn)-11-紅細(xì)胞酶缺乏癥(已修改)
2024-11-04 06:16 本頁(yè)面
【正文】 第十一章 紅細(xì)胞酶缺乏癥,醫(yī)學(xué)(yīxu233。)技術(shù)系 侯振江,第一頁(yè)，共四十六頁(yè)。,第一節(jié) 概 述,紅細(xì)胞代謝(d224。ixi232。) 葡萄糖代謝 鐵代謝 紅細(xì)胞核苷酸代謝,第二頁(yè)，共四十六頁(yè)。,紅細(xì)胞要有效維持其正常生理功能，必須保證一定的能量代謝，紅細(xì)胞能量代謝的主要作用： ①維持血紅蛋白內(nèi)的鐵處于2價(jià)鐵形式(x237。ngsh236。) ②維持紅細(xì)胞內(nèi)的高鉀、低鈉、低鈣狀 態(tài) ③ 維持紅細(xì)胞內(nèi)酶、血紅蛋白中的巰基團(tuán)處于激活和復(fù)原狀態(tài)。 ④維持紅細(xì)胞的雙凹形態(tài)。,第三頁(yè)，共四十六頁(yè)。,葡萄糖代謝 紅細(xì)胞的正常能源是葡萄糖。 紅細(xì)胞內(nèi)葡萄糖的分解代謝主要有兩個(gè)途徑，即無(wú)氧糖酵解和磷酸己糖通路。 成熟紅細(xì)胞僅靠葡萄糖的無(wú)氧酵解獲取(hu242。qǔ)能量。,第四頁(yè)，共四十六頁(yè)。,無(wú)氧糖酵解 〔90%95%〕 在葡萄糖的無(wú)氧酵解途徑中，葡萄糖分解(fēnjiě)為丙酮酸或乳酸。 代謝1mol的葡萄糖分解可凈獲得2molATP。 葡萄糖的利用率主要受限于己糖激酶和磷酸果糖激酶所催化的反響。 其代謝產(chǎn)物NADH是MHb酶的輔酶，維持血紅蛋白分子中的鐵處于復(fù)原狀態(tài)，保持血紅蛋白的攜氧能力。 酶缺乏〔如PK〕，導(dǎo)致溶血.,第五頁(yè)，共四十六頁(yè)。,2，3二磷酸甘油酸〔2，3DPG)代謝支路 葡萄糖無(wú)氧酵解過(guò)程中，在1，3DPG形成后，存在另一條代謝之路，稱為2，3DPG代謝支路 。 該代謝之路的存在使紅細(xì)胞能夠調(diào)節(jié)(ti225。oji233。)每mol葡萄糖代謝產(chǎn)生ATP的量。 同時(shí)也調(diào)節(jié)細(xì)胞內(nèi)2，3DPG的濃度，進(jìn)而調(diào)節(jié)血紅蛋白對(duì)氧的親和力〔反比〕。 PH值與2，3DPG成正比〔酸中毒〕。,第六頁(yè)，共四十六頁(yè)。,P36圖,第七頁(yè)，共四十六頁(yè)。,磷酸戊糖途徑與谷胱甘肽途徑〔5%10%〕 在此通路(tōngl249。)中，6磷酸葡萄糖在第一步反響中被氧化生成6磷酸葡萄糖酸和CO2，同時(shí)NADP+被復(fù)原為NADPH。 NADPH的一個(gè)主要功能是在谷胱甘肽復(fù)原酶〔GR〕的作用下，作為復(fù)原紅細(xì)胞內(nèi)含谷胱甘肽二硫化合物的供氧體。 通過(guò)谷胱甘肽途徑，復(fù)原性谷胱甘肽〔GSH〕使紅細(xì)胞蛋白質(zhì)分子中SH基團(tuán)處于復(fù)原狀態(tài)，維持紅細(xì)胞膜的穩(wěn)定。,第八頁(yè)，共四十六頁(yè)。,P37圖,第九頁(yè)，共四十六頁(yè)。,磷酸戊糖途徑生成的磷酸核糖可參與嘌呤核苷的生物(shēngw249。)合成，又可合成ATP，對(duì)血液的體外保存有重要意義。 最常見(jiàn)的酶的缺乏為：G6PD,第十頁(yè)，共四十六頁(yè)。,紅細(xì)胞葡萄糖6磷酸(l237。n suān) 脫氫酶缺陷癥 glucose6phosphate dehydro
環(huán)評(píng)公示相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1