血液學(xué)檢驗-10-紅細(xì)胞膜缺陷癥-文庫吧資料
2024-11-04 06:16本頁面
【正文】 在慢性溶血過程中可 發(fā)生膽石癥和再生障礙或溶血危象。,第三十三頁，共五十六頁。 HE有家族遺傳史，大多數(shù)患者為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為隱性遺傳。 各亞型之間的臨床表現(xiàn)，紅細(xì)胞形態(tài)分子病理學(xué)等都有區(qū)別，但共同特點是外周血中出現(xiàn)大量橢圓形、卵圓形或棒狀紅細(xì)胞，其中以橢圓形紅細(xì)胞為主，一般可高達(dá)50％～90％，國內(nèi)學(xué)者提出超過(chāogu242。,遺傳性橢圓形紅細(xì)胞 增多(zēnɡ duō)癥,Hereditary elliptocytosis,第三十二頁，共五十六頁。,治 療,脾切除(qiēch,黃疸型病毒性肝炎(ɡān y225。nxu232。nbi233。 SDS – PAGE電泳 膜骨架蛋白減少,第二十九頁，共五十六頁。,其他(q237。bāo)形態(tài)大致正常。 (4)粒細(xì)胞(x236。 (3)紅細(xì)胞系顯著增生，幼紅細(xì)胞百分比常＞O．50，以中幼紅細(xì)胞為主，其他階段的幼紅細(xì)胞亦相應(yīng)增多，易見核分裂象。,第二十七頁，共五十六頁。)減少，粒巨細(xì)胞也減少，骨髓和外周血中網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著(xiǎnzh249。,骨髓(ɡǔ suǐ)檢查,紅系細(xì)胞增生明顯，晚幼和中幼紅細(xì)胞增生可占骨髓有核細(xì)胞的25％～60％，核分裂多見。)減輕。 紅細(xì)胞孵育脆性試驗： 輕型患者也增加。,球形紅細(xì)胞,第二十五頁，共五十六頁。),血 象： 血紅蛋白和紅細(xì)胞比積降低 外周血涂片球形紅細(xì)胞明顯增多 網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)增高，5％～10％ 紅細(xì)胞參數(shù)MCV大多(d224。,第二十三頁，共五十六頁。,體征：主要為脾腫大，肝臟一般可以觸及，并有程度不一的黃疸和貧血。 重型：少數(shù)病人貧血嚴(yán)重，常依賴輸血。ng)。 輕型：約占1/4，多見于兒童(233。n chu225。,第二十一頁，共五十六頁。 遺傳規(guī)律 常染色體顯性遺傳，兩性患病率相等。ng)常伴有急性發(fā)作，循環(huán)血液中球形紅細(xì)胞增多，紅細(xì)胞滲透脆性增高，并有不同程度的脾腫大和黃疸。,遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 是一種紅細(xì)胞膜先天缺陷的溶血性貧血，其特點為慢性溶血過程(gu242。 bāo)的作用 CR1 CR3 吞噬細(xì)胞 FCR CR1 CR3 CR4 ④對補(bǔ)體活性調(diào)節(jié) DAF MIRL C8,,,,第十九頁，共五十六頁。,紅細(xì)胞的免疫功能 ①去除免疫復(fù)合物的作用 IC CR1和補(bǔ)體 ②對淋巴細(xì)胞調(diào)控作用：B T NK ③紅細(xì)胞對吞噬細(xì)胞(tūn sh236。nshū)：,水通道 AQPCHIP,葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn):,葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體 GLUT,血型抗原:糖蛋白或糖脂,老化抗原:SCA,第十七頁，共五十六頁。)運(yùn)輸 紅細(xì)胞膜抗原性,離子(l237。,物質(zhì)(w249。,①其相對外表積與球形比有變化嗎?有什么好處?〔相對外表積增大，可以更迅速地完成氣體交換〕 ②紅細(xì)胞內(nèi)無線粒體，只進(jìn)行無氧呼吸，有什么好處?(運(yùn)輸氧氣的過程中不消耗氧氣，提高了運(yùn)輸氧氣的效率(xi224。ngt224。,〔二〕紅細(xì)胞膜的功能(gōngn233。 膜骨架蛋白是影響膜脂質(zhì)流動性的重要原因，膜骨架在維持紅細(xì)胞正常形態(tài)和磷脂不對稱性分布方面起重要作用。,膜蛋白由于脂質(zhì)雙層的流動性也處于運(yùn)動之中，在脂質(zhì)雙層中作側(cè)向運(yùn)動和旋轉(zhuǎn)(xu225。 如去除膽固醇或降低C/P比值，膜流動性升高，此時紅細(xì)胞形態(tài)轉(zhuǎn)為口形；膜脂流動性還能影響(yǐngxiǎng)紅細(xì)胞一些酶
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