血液學(xué)檢驗-10-紅細(xì)胞膜缺陷癥-資料下載頁
2024-11-04 06:16本頁面
【正文】 ，共五十六頁。,陣發(fā)性睡眠(shu236。mi225。n)性血紅蛋白尿癥 paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH,第四十四頁，共五十六頁。,PNH是一種后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起的紅細(xì)胞膜異常的溶血性貧血。 本病異常的紅細(xì)胞起源于有缺陷的造血干細(xì)胞，是一種克隆性疾病。 由于紅細(xì)胞膜缺乏控制補(bǔ)體溶血的蛋白，使紅細(xì)胞對補(bǔ)體介導(dǎo)的溶血敏感而發(fā)生溶血性貧血，粒細(xì)胞和血小板也因膜異常易被補(bǔ)體或抗體溶解破壞(p242。hu224。i)。 睡眠中組織器官酸度增高可能為本病紅細(xì)胞破壞的適當(dāng)環(huán)境。,第四十五頁，共五十六頁。,1.發(fā)病隱襲，病程遷延，病情輕重不一 2.陣發(fā)性或加重發(fā)作性血紅蛋白(xu232。h243。ng d224。nb225。i)尿是典型病癥 3.合并感染較為常見,診斷(zhěndu224。n)要點,第四十六頁，共五十六頁。,4.實驗室檢查 血象 全血細(xì)胞減少，正色素性或低色素性貧血，多嗜紅細(xì)胞增高，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。血小板數(shù)常減少，也可正常(zh232。ngch225。ng)。 骨髓象 增生多為活潑或明顯活潑，少數(shù)減低或重度減低。粒紅巨三系均增殖，或僅紅系增生好，?；蚓藓讼翟錾拖?。,第四十七頁，共五十六頁。,血液生化檢查 急性溶血時，可見非結(jié)合膽紅素升高，血漿游離血紅蛋白、高鐵血紅蛋白、乳酸脫氫酶均升高，而血漿結(jié)合珠蛋白和血鐵蛋白減少(jiǎnshǎo)。 尿 血紅蛋白尿發(fā)作期，尿隱血試陽性，多數(shù)患者尿含鐵血黃素呈持續(xù)陽性。發(fā)作期常有輕度蛋白尿，尿膽原排泄輕度增加。,第四十八頁，共五十六頁。,特異性溶血試驗 Ham試驗 蔗糖(zh232。t225。ng)血試驗 蛇毒因子溶血試驗 熱溶血試驗 紅細(xì)胞形態(tài) 造血祖細(xì)胞體外培養(yǎng) 其他,第四十九頁，共五十六頁。,第五十頁，共五十六頁。,第五十一頁，共五十六頁。,第五十二頁，共五十六頁。,再障PNH綜合征 凡再障轉(zhuǎn)化為PNH，或PNH轉(zhuǎn)化為再障，或兼有兩病特征者，均屬再障PNH綜合征。 為說明(biǎom237。ng)兩病發(fā)生先后，或兼有兩病特征時，臨床表現(xiàn)以何者為主，可將綜合征分為四種情況：,第五十三頁，共五十六頁。,〔1〕再障?PNH 指原有肯定的再障，轉(zhuǎn)為可確定的PNH，再障的表現(xiàn)已不明顯。 〔2〕PNH ?再障 指原有肯定的PNH，轉(zhuǎn)為明確的再障，PNH的表現(xiàn)已不明顯。 〔3〕PNH伴有再障特征 指臨床及實驗室檢查所見均說明病情仍以PNH為主，但伴有一個或一個以上部位(b249。w232。i)骨髓增生低下，巨核細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞不增高等再障表現(xiàn)者。 〔4〕再障伴有PNH特征 指臨床及實驗室檢查所見均說明病情仍以再障為主，但伴有PNH的有關(guān)實驗室檢查結(jié)果陽性者。,第五十四頁，共五十六頁。,謝 謝,第五十五頁，共五十六頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),第十章 紅細(xì)胞(x236。bāo)膜缺陷癥。生理條件下生物膜一般處于液晶態(tài)，膜脂總是處于流動狀態(tài)。③細(xì)胞(x236。bāo)外表積與細(xì)胞(x236。bāo)體積比值。國外報道隱匿型占85％，余兩型那么在15％以內(nèi)。3.少數(shù)兼有球形特征的橢圓形紅細(xì)胞(x236。bāo)增多癥，滲透脆性試驗和自身溶血試驗增高。診斷和鑒別診斷。發(fā)作期常有輕度蛋白尿，尿膽原排泄輕度增加。再障PNH綜合征,第五十六頁，共五十六頁。
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