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正文內(nèi)容

紅細胞增多癥-資料下載頁

2025-08-05 10:46本頁面
  

【正文】 Hb)≥220g/L,紅細胞 (RBC)> 1012/L,血細胞比容 (HCT)> 2次周圍毛細血管血血細胞比容 (HCT)> (離心速度應 3500轉(zhuǎn) /min,并持續(xù) 30min,可免假陽性發(fā)生 )。上述 3項指標不完全一致時,最主要的指標是血細胞比容(HCT),其次是血紅蛋白 (Hb),只要血細胞比容 (HCT)與血紅蛋白 (Hb)符合,即可確診,僅血紅蛋白 (Hb)符合者,應短期內(nèi)復查。 ? 雙胎輸血,首先娩出者多為受血者,常發(fā)生本癥,而胎兒的血紅蛋白差異大于 50g/L時,可確診。 ? 其他輔助檢查: ? 可了解患兒心、肺情況,可發(fā)現(xiàn)心胸比率增加,胸淤血改變等。 ? 可見心功能下降。 ? CT掃描 見多灶性梗死,腦出血及積水性腦異常。 ? 可發(fā)現(xiàn)右房肥大, ST段改變及左室肥大。 并發(fā)癥 ? 部分患兒可并發(fā)心、肺系統(tǒng)癥狀,如肺動脈高壓、呼吸暫停等,并發(fā)低鈣血癥、低血糖癥、腦梗死、腦出血、抽搐、痙攣性雙癱,并發(fā)壞死性小腸結(jié)腸炎、腎功能衰竭、心力衰竭,并發(fā)高膽紅素血癥,酸中毒等。 預后 ? 本病的預后報道各異。有報道有癥狀患兒部分換血后雖近期有療效,但對遠期預后影響不大。至于無癥狀患兒,預防性部分換血療法對近遠期預后均無效果。有報道本病患兒在 7歲時,寫、算及大運動技巧評分明顯低下,說明本病可能留有輕微后遺癥,但這種結(jié)果不能排除原發(fā)病的影響。
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