血液學(xué)檢驗(yàn)-10-紅細(xì)胞膜缺陷癥-wenkub.com
2024-11-04 06:16 本頁面
【正文】 發(fā)作期常有輕度蛋白尿，尿膽原排泄輕度增加。國外報(bào)道隱匿型占85％，余兩型那么在15％以內(nèi)。生理?xiàng)l件下生物膜一般處于液晶態(tài)，膜脂總是處于流動狀態(tài)。,內(nèi)容(n232。i)骨髓增生低下，巨核細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞不增高等再障表現(xiàn)者。,〔1〕再障?PNH 指原有肯定的再障，轉(zhuǎn)為可確定的PNH，再障的表現(xiàn)已不明顯。,第五十二頁，共五十六頁。t225。 尿 血紅蛋白尿發(fā)作期，尿隱血試陽性，多數(shù)患者尿含鐵血黃素呈持續(xù)陽性。 骨髓象 增生多為活潑或明顯活潑，少數(shù)減低或重度減低。,4.實(shí)驗(yàn)室檢查 血象 全血細(xì)胞減少，正色素性或低色素性貧血，多嗜紅細(xì)胞增高，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。ng d224。 睡眠中組織器官酸度增高可能為本病紅細(xì)胞破壞的適當(dāng)環(huán)境。 本病異常的紅細(xì)胞起源于有缺陷的造血干細(xì)胞，是一種克隆性疾病。,陣發(fā)性睡眠(shu236。n),依據(jù)家族史和外周血紅細(xì)胞增多即可診斷。,口形(kǒux237。),血象 貧血一般輕微，血紅蛋白一般很少低于80～100g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞中度增高〔10％～20％〕，MCV增高，MCHC降低，外周血片口形(kǒux237。 臨床表現(xiàn) 溶血輕重不一，輕者只有紅細(xì)胞口形變而無臨床表現(xiàn)，因此不易發(fā)現(xiàn)(fāxi224。,遺傳性口形(kǒux237。bāo)相對減少，那么須與非球形細(xì)胞(x236。nbi233。 4.膜電泳檢查有助于確定膜分子病變。),1.輕重不等的溶血性貧血的外周血和骨髓象改變，隱匿型可完全正常。n)多數(shù)紅細(xì)胞碎片 嬰兒期溶血型 嬰兒期有中重度貧血，1歲后改 善或消失 熱敏感性異形 紅細(xì)胞對熱敏感，遇熱后易形成碎片。 國外報(bào)道隱匿型占85％，余兩型那么在15％以內(nèi)。男女均可發(fā)病，多為雜合子，少數(shù)嚴(yán)重溶血者為純合子。,遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥 是一組高度異質(zhì)性疾病。n) 免疫性溶血性貧血 先天性非球形紅細(xì)胞貧血,第三十頁，共五十六頁。)診斷,輕型或無貧血(p237。tā)檢查,血清間接膽紅素 增多 糞 膽 原 排泄明顯增高(zēnggāo) 尿 膽 原 增高 血 清 鐵 正常或增高 紅細(xì)胞生存時(shí)間 明顯縮短。bāo)系相對減少,各階段比例及細(xì)胞(x236。,(1)增生明顯活潑。 再障危象時(shí)，骨髓中紅細(xì)胞顯著(xiǎnzh249。 自 身 溶 血 試 驗(yàn)： 48小時(shí)紅細(xì)胞溶血率達(dá)10％～30％， 甚至50％， 參加葡萄糖或ATP，溶血程度顯著(xiǎnzh249。duō)正?；蜉p度減低， MCHC大多增高致35％～38％,第二十四頁，共五十六頁。 并發(fā)癥： 常因感染(gǎnrǎn) 、妊娠及其他因素而誘發(fā)溶血危象，但一般不太嚴(yán)重；誘發(fā)再障危象，一般較兇險(xiǎn)，重者甚至可以致死；此外，膽結(jié)石常多見的并發(fā)癥，可出現(xiàn)阻塞性黃疸和感染(gǎnrǎn)的病癥。 中間型：約占2/3，多見于成年人。nɡ)分型,根據(jù)病情，臨床可分為三型。少數(shù)可為常染色體隱性遺傳。ch233。 x236。zǐ)運(yùn)輸：帶3蛋白 HCO3/Cl Na+K+ATP酶 Ca 2+ Mg 2+ ATP酶,水的運(yùn)輸(y249。o lǜ)) ③無細(xì)胞核，有什么好處?(無核細(xì)胞新陳代謝很弱，適應(yīng)了只能進(jìn)行無氧呼吸這一特點(diǎn)),第十六頁，共五十六頁。ng),細(xì)胞形態(tài)(x237。
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