血液學檢驗-10-紅細胞膜缺陷癥(編輯修改稿)
2024-11-04 06:16 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 輕型：約占1/4，多見于兒童(233。r t243。ng)。 中間型：約占2/3，多見于成年人。 重型：少數(shù)病人貧血嚴重，常依賴輸血。,第二十二頁，共五十六頁。,體征：主要為脾腫大，肝臟一般可以觸及，并有程度不一的黃疸和貧血。 并發(fā)癥： 常因感染(gǎnrǎn) 、妊娠及其他因素而誘發(fā)溶血危象，但一般不太嚴重；誘發(fā)再障危象，一般較兇險，重者甚至可以致死；此外，膽結(jié)石常多見的并發(fā)癥，可出現(xiàn)阻塞性黃疸和感染(gǎnrǎn)的病癥。,第二十三頁，共五十六頁。,實驗室檢查(jiǎnch225。),血 象： 血紅蛋白和紅細胞比積降低 外周血涂片球形紅細胞明顯增多 網(wǎng)織紅細胞計數(shù)增高，5％～10％ 紅細胞參數(shù)MCV大多(d224。duō)正?；蜉p度減低， MCHC大多增高致35％～38％,第二十四頁，共五十六頁。,球形紅細胞,第二十五頁，共五十六頁。,紅細胞滲透脆性試驗： 增高，但有10％～20％的患者正常。 紅細胞孵育脆性試驗： 輕型患者也增加。 自 身 溶 血 試 驗： 48小時紅細胞溶血率達10％～30％， 甚至50％， 參加葡萄糖或ATP，溶血程度顯著(xiǎnzh249。)減輕。 酸化甘油溶血試驗： 陽性,第二十六頁，共五十六頁。,骨髓(ɡǔ suǐ)檢查,紅系細胞增生明顯，晚幼和中幼紅細胞增生可占骨髓有核細胞的25％～60％，核分裂多見。 再障危象時，骨髓中紅細胞顯著(xiǎnzh249。)減少，粒巨細胞也減少，骨髓和外周血中網(wǎng)織紅細胞顯著(xiǎnzh249。)減少。,第二十七頁，共五十六頁。,(1)增生明顯活潑。 (3)紅細胞系顯著增生，幼紅細胞百分比常＞O．50，以中幼紅細胞為主，其他階段的幼紅細胞亦相應增多，易見核分裂象。成熟紅細胞中易見大紅細胞、嗜多色性紅細胞及HowellJolly小體。 (4)粒細胞(x236。bāo)系相對減少,各階段比例及細胞(x236。bāo)形態(tài)大致正常。,第二十八頁，共五十六頁。,其他(q237。tā)檢查,血清間接膽紅素 增多 糞 膽 原 排泄明顯增高(zēnggāo) 尿 膽 原 增高 血 清 鐵 正?；蛟龈?紅細胞生存時間 明顯縮短。 SDS – PAGE電泳 膜骨架蛋白減少,第二十九頁，共五十六頁。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,輕型或無貧血(p237。nxu232。)的病例易被無視或誤診，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)和骨髓檢查可發(fā)現(xiàn)溶血跡象。,黃疸型病毒性肝炎(ɡān y225。n) 免疫性溶血性貧血 先天性非球形紅細胞貧血,第三十頁，共五十六頁。,治 療,脾切除(qiēch) 輸血 再障危象治療,第三十一頁，共五十六頁。,遺傳性橢圓形紅細胞 增多(zēnɡ duō)癥,Hereditary elliptocytosis,第三十二頁，共五十六頁。,遺傳性橢圓形紅細胞增多癥 是一組高度異質(zhì)性疾病。 各亞型之間的臨床表現(xiàn)，紅細胞形態(tài)分子病理學等都有區(qū)別，但共同特點是外周血中出現(xiàn)大量橢圓形、卵圓形或棒狀紅細胞，其中以橢圓形紅細胞為主，一般可高達50％～90％，國內(nèi)學者提出超過(chāogu242。)25％就有診斷意義。 HE有家族遺傳史，大多數(shù)患者為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為隱性遺傳。男女均可發(fā)病，多為雜合子，少數(shù)嚴重溶血者為純合子。,第三十三頁，共五十六頁。,臨床表現(xiàn)和分型,HE臨床表現(xiàn)
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