紅細(xì)胞增多癥(編輯修改稿)
2024-09-01 10:46 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 阻力亦有增加。 Bada等采用多普勒儀測(cè)定腦血流的平均流速 (mean flow velocity，MFV)及阻力指數(shù) (Pourcelot resistance index， PI)以觀察本綜合征的腦血流動(dòng)力學(xué)改變，結(jié)果表明：有癥狀的高黏度患兒的 PI最高， MFV最低。胃腸道可見黏膜，黏膜下出血和壞死，在生后 24h內(nèi)出現(xiàn)一系列胃腸道癥狀，包括壞死性腸結(jié)腸炎 (NEC)，同時(shí)合并宮內(nèi)生長(zhǎng)遲緩者， NEC發(fā)生的危險(xiǎn)性增加。因心搏出轉(zhuǎn)移至腎臟的量較大，因此在紅細(xì)胞增多癥患兒總的腎血流量并不明顯減少，但血流的分布有改變，導(dǎo)致腎小 球?yàn)V過率及腎小管重吸收能力的變化。尿量，尿鈉及尿鉀的排出明顯減少，并伴有血尿素氮及肌酐增加。 1,25二羥維生素 D3及 24， 25二羥維生素 D3均顯著下降，推測(cè)是腎臟轉(zhuǎn)化 25羥維生素 D3的能力降低。 ? 紅細(xì)胞增多癥患兒葡萄糖消失率增加，低血糖的發(fā)生可能是腦攝取糖增加或因肝循環(huán)緩慢導(dǎo)致內(nèi)源性糖產(chǎn)生減少所致。高膽紅素血癥不僅是紅細(xì)胞破壞增加，也因攝入不當(dāng)，腸蠕動(dòng)減少導(dǎo)致膽紅素腸 肝循環(huán)增加引起。本病其他異常包括周圍血涂片中有刺突狀紅細(xì)胞，紅細(xì)胞碎片，有核紅細(xì)胞增加和血小板減少，曾報(bào)道由于周圍灌注不良，臨床表現(xiàn)周圍性青紫及一例患者食指壞疽。 癥狀體征 ? 由于本病累及各個(gè)器官，因而臨床表現(xiàn)無(wú)特性。大部分患兒雖然有血細(xì)胞比容增加但無(wú)癥狀。 ? 外觀皮膚正常，在活動(dòng)后皮膚表現(xiàn)紅色或發(fā)紺，
環(huán)評(píng)公示相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1