血液學(xué)檢驗-10-紅細(xì)胞膜缺陷癥(已修改)
2025-10-30 06:16 本頁面
【正文】 第十章 紅細(xì)胞膜缺陷(quēxi224。n)癥,醫(yī)學(xué)(yīxu233。)技術(shù)系 侯振江,第一頁，共五十六頁。,第一節(jié) 概 述,紅細(xì)胞有許多重要的生理功能，除攜帶氧氣和運(yùn)輸二氧化碳外，對維持體內(nèi)衡態(tài)起重要作用。 近年來由于分子生物學(xué)的開展，研究生物大分子的新技術(shù)不斷改進(jìn)，紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能(gōngn233。ng)的研究有了很大的進(jìn)展。,第二頁，共五十六頁。,由于紅細(xì)胞循環(huán)(xnhu225。n)周身，其它臟器的疾病也會影響紅細(xì)胞膜，如糖尿病、嚴(yán)重肝病及動脈粥樣硬化等都會累及紅細(xì)胞膜。 因此對紅細(xì)胞膜的研究不僅對血液病、對其它疾病的認(rèn)識也有重要作用。,第三頁，共五十六頁。,一、紅細(xì)胞膜的組成(zǔ ch233。nɡ)與結(jié)構(gòu),紅細(xì)胞膜的組成 人的紅細(xì)胞由蛋白質(zhì)、脂質(zhì)、糖類及無機(jī)離子等組成。 紅細(xì)胞膜的特點(diǎn)是脂質(zhì)含量高，蛋白質(zhì)與脂質(zhì)的比約為1：1。 比值變化(bi224。nhu224。)常與功能密切相關(guān)。,第四頁，共五十六頁。,紅細(xì)胞膜組成(zǔ ch233。nɡ),脂質(zhì)：40% 糖類(t225。nɡ l232。i) ：8% 蛋白質(zhì)：50%,磷脂(l237。n zhī) 60% 雙性物質(zhì),膽固醇 +中性脂肪33%,糖脂 7% 糖+脂質(zhì),中性糖：葡萄糖 半乳糖 甘露糖,氨基糖類：GalNH2 GIcNH2 GIcNAc GaINAc,骨架蛋白 1 2 4 5 7,跨膜蛋白,帶3蛋白,血型糖蛋白,第五頁，共五十六頁。,紅細(xì)胞膜上的蛋白質(zhì)大多數(shù)是與脂質(zhì)或糖結(jié)合在一起的脂蛋白、糖脂蛋白。 這些蛋白質(zhì)既有維持紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)的作用，又有一定功能，僅起結(jié)構(gòu)作用的蛋白(d224。nb225。i)很少。 紅細(xì)胞膜在有十二烷基磺酸鈉〔SDS〕存在下作SDS聚丙烯酰胺凝膠電泳〔SDSPAGE〕，按分子量大小可分為78條帶。,第六頁，共五十六頁。,第七頁，共五十六頁。,紅細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu) 紅細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)與其他(q237。tā)細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)相似，根據(jù)流動鑲嵌學(xué)說的根本論點(diǎn)，紅細(xì)胞膜以脂質(zhì)雙層構(gòu)成膜的骨架，內(nèi)外兩層脂類分子分布是不對稱的，蛋白質(zhì)鑲嵌在脂質(zhì)雙層。 膜結(jié)構(gòu)有兩個最根本的特征： 紅細(xì)胞膜的流動性和膜的不對稱性。,第八頁，共五十六頁。,〔1〕紅細(xì)胞膜的不對稱性 〔asymmetry〕 是指紅細(xì)胞膜脂雙層中的內(nèi)外兩層脂類分布的不均(b249。 jūn)一及其物理性質(zhì)的不同，以及膜蛋白在膜內(nèi)外兩層分布也是不對稱性。,第九頁，共五十六頁。,膜脂質(zhì)分布(fēnb249。)的不對稱性 外層：膽堿磷脂〔PC〕和鞘磷脂〔SM〕為主 內(nèi)層：絲氨酸磷脂〔PS〕和乙醇氨磷脂〔PE〕 生物物理法測定：紅細(xì)胞膜的流動性密度，外層脂類分子密度大于內(nèi)層，流動性也大于內(nèi)層。 膜脂質(zhì)不對稱性是維持紅細(xì)胞正常形態(tài)的根底,第十頁，共五十六頁。,膜蛋白分布的不對稱性 膜蛋白在脂質(zhì)雙層兩側(cè)(liǎnɡ c232。)的分布不對稱性是絕對的，有的膜蛋白位于脂質(zhì)雙層的內(nèi)側(cè)，有的位于外側(cè)，有的蛋白是跨膜的，如糖蛋白、糖鏈都位于膜的外側(cè)。 膜蛋白結(jié)構(gòu)上兩側(cè)的不對稱性保證了膜的方向性功能。,第十一頁，共五十六頁。,〔2〕紅細(xì)胞膜的流動性 膜的流動性是指膜內(nèi)局部子運(yùn)動(y249。nd242。ng)性，主要是指脂質(zhì)和蛋白質(zhì)的運(yùn)動(y249。nd242。ng)。 構(gòu)成膜的脂類，在一定的溫度下，流動的液晶態(tài)與晶態(tài)可以相互轉(zhuǎn)變。 生理條件
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