freepeople性欧美熟妇, 色戒完整版无删减158分钟hd, 无码精品国产vα在线观看DVD, 丰满少妇伦精品无码专区在线观看,艾栗栗与纹身男宾馆3p50分钟,国产AV片在线观看,黑人与美女高潮,18岁女RAPPERDISSSUBS,国产手机在机看影片

正文內(nèi)容

離子通道病研究進(jìn)展-文庫(kù)吧資料

2024-08-02 06:02本頁(yè)面
  

【正文】 缺血、腦血管疾病,及藥物等。心衰時(shí)細(xì)胞內(nèi) Ca2+增高,鈉鈣交換電流加強(qiáng),可促發(fā)延遲后除極發(fā)生。 Ito減弱主要發(fā)生于轉(zhuǎn)錄水平,而且內(nèi)膜下較心外膜明顯;心衰時(shí)ICaL密度保持不變或明顯減少。 47 心力衰竭與離子通道異常 :心衰時(shí)同時(shí)存在結(jié)構(gòu)與離子流重構(gòu)。因此認(rèn)為由 Ito介導(dǎo)的 2 相折返很可能是心肌缺血及再灌注心律失常的發(fā)生機(jī)制。 46 心肌缺血與再灌注心律失常 :心肌缺血及再灌注期間可出現(xiàn)嚴(yán)重的室性心律失常。 45 心肌細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度會(huì)隨著收縮期和舒張期的交替變化而波動(dòng),從而改變APD。 結(jié)扎冠脈后可以立即出現(xiàn)明顯的一過(guò)性 J波,超急性期也可見(jiàn)到一過(guò)性 J波,提示此種 J波可能為心肌梗死超急性期的表現(xiàn)。 缺血性 J波和 ST段抬高均與 Ito電流增強(qiáng)有關(guān)。 44 離子通道研究改變了對(duì) 心肌梗死時(shí) ST段抬損傷電流原理的認(rèn)識(shí)。鈉通道、 L型鈣通道、 Ito和內(nèi)向整流性鉀電流通道活性受到抑制,膜電位降低, 0相上升速率下降而傳導(dǎo)減慢,APD縮短及復(fù)極異常,是 AMI發(fā)生室性心律失常的離子機(jī)制。 AMI后以折返為主的室性心律失常,是其猝死的主要原因。 這種“ 功能獲得性 ” 突變最終縮短心房心肌細(xì)胞 APD間期和有效不應(yīng)期 , 啟動(dòng)和維持房顫 。 經(jīng)過(guò)進(jìn)一步篩查 , 發(fā)現(xiàn)兩個(gè)無(wú)血緣關(guān)系的房顫家系患者 21號(hào)染色體上的 KCNE2發(fā)生了錯(cuò)義突變 。 41 家族性心房顫動(dòng) 據(jù)統(tǒng)計(jì)原因不明房顫占房顫的 36% 。 40 儲(chǔ)蛋白病 (calsequestrin disease) 臨床表現(xiàn)類(lèi)似兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過(guò)速 。 Bczzina等報(bào)道一家族 , 家族成員發(fā)生夜間猝死 , 呈現(xiàn) QT延長(zhǎng) 和 Brugada綜合征: 分子基礎(chǔ)為 SCN5A羧基端天冬氨酸殘基的插入 , 導(dǎo)致鈉離子流去極化延長(zhǎng)和失活加速 。 39 心臟鈉離子通道重疊綜合征 SCN5A突變可同時(shí)導(dǎo)致 LQT3和 Brugada綜合征 ,也可以同時(shí)產(chǎn)生傳導(dǎo)阻滯和 Brugada征 。Timothy綜合征的致病基因?yàn)?L型鈣通道基因 。 CPVT發(fā)作間歇期的心電圖可能正常,或者僅出現(xiàn)早搏、竇緩等。CPVT一般 不被程序刺激誘發(fā),但容易被運(yùn)動(dòng)與兒茶酚胺類(lèi)藥物所誘發(fā) 。 高濃度兒茶酚胺使該基因過(guò)度開(kāi)放,大量鈣離子外流,細(xì)胞胞漿內(nèi)鈣離子異常增加,導(dǎo)致鈣超載 , 誘發(fā)后除極 。 36 兒茶酚胺敏感性多形性室速( CPVT): 多在 運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)后暈厥、猝死 , 好發(fā)于無(wú)器質(zhì)性心臟病的年輕人 。guezMa241。 Brugada征 STT圖形特征雖然與 RBBB圖形近似,但是其原理不同:前者是右室內(nèi)外膜下心肌動(dòng)作電位的電位差所導(dǎo)致,后者是右束支傳導(dǎo)異常所致。 GPD1L是 Brugada綜合征的另一個(gè)基因,主要是降低心臟鈉通道內(nèi)向離子流。與一過(guò)性顯著外向電流( Ito)或內(nèi)向鈣電流( ICa)減少,以及內(nèi)向 INa恢復(fù)加速有關(guān)。比較嚴(yán)重的問(wèn)題是早期患者可以沒(méi)有癥狀。嚴(yán)重者需要起搏治療。心電圖表現(xiàn)為 QRS波增寬,雙束支阻滯,進(jìn)而發(fā)展為完全性 AVB。 34 Lenegre病與 Lev病 (進(jìn)行性傳導(dǎo)系統(tǒng)功能障礙): 屬于鈉通道病 。 奎尼丁能明顯延長(zhǎng)短 QT綜合征的 QTc間期 , 提示這個(gè)藥物有潛在的治療作用 。 最近發(fā)現(xiàn)短 QT綜合征家族中編碼 IKr和 IKs電流通道的 HERG(KCNH2)基因和 KCNQ1基因存在錯(cuò)義突變 。 32 短 QT綜合征 當(dāng) QT< 300ms時(shí)為短 QT綜合征 , 是多基因遺傳性心律失常疾病 , 可致房顫 、 室速和室顫等而猝死 。 31 LQTS應(yīng)采取合理的 ICD、起搏和 β受體阻滯劑,以及鉀鎂補(bǔ)充組合治療。 30 預(yù)后:與常見(jiàn)的 LQTl2相比, LQT3病人有更高的死亡率。但是其機(jī)制不同。 也有報(bào)道 LQTS可以誘發(fā)房顫 。 ★有些患者會(huì)出現(xiàn)竇性停搏,是即將出現(xiàn) Tdp的危險(xiǎn)信號(hào),尤其在 LQT3病人。 28 ★發(fā)生于兒童、年輕人,以及運(yùn)動(dòng)、情緒等誘發(fā)的暈厥提示 LQTS之可能 。 27 從突變基因分, LQTS可以分為 13型: LQTS1, 5和 11是由于基因突變導(dǎo)致延遲整流鉀通道的慢激活成分 (Iks)失活; LQTS2和 6則由于基因突變使延遲整流鉀通道的快激活成分 (Ikr)功能下降; LQTS3, 9, 10和 12是由于基因突變使鈉通道 (INa)延遲失活; LQTS4突變基因可影響多種離子通道,轉(zhuǎn)運(yùn)和調(diào)節(jié)蛋白,可能使延遲整流鉀通道 (Ik)功能下降,并導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)鈣超載; LQTS7, 8和 13則分別是由內(nèi)向整流鉀通道 (Ik1)功能下降, L型鈣通道(ICaL)功能增加,以及乙酰膽堿依賴(lài)型鉀通道 (IK,Ach)功能下降所導(dǎo)致。 ★ Gamstorp綜合征 :不伴耳聾 , 伴有低血鉀 26 LQT13 3種亞型患者的心電圖表現(xiàn) ( Zhang、 Vincent等的標(biāo)準(zhǔn)) A:12歲女性 LQT1患者, T上升支陡直,平滑且基底部較寬(經(jīng)基因篩查確定); B:9歲男性 LQT2患者,幾乎所有導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)雙峰頓挫或雙相 T波,振幅往往較低; C:23歲女性 LQT3患者,可見(jiàn)延遲出現(xiàn)的雙相 T波(或高尖,不對(duì)稱(chēng) T波),運(yùn)動(dòng)后其 QTc縮短。因此,把這些臨床綜合征稱(chēng)為 J波綜合征 25 先天性長(zhǎng) QT綜合征( LQTS) ★ JervellLangeNielson綜合征 ( JLNS) :伴有耳聾 , 分三型: ▲ JLN1(KCNQ1)、 JLN2(KCNE1)、 JLN3(No) ★ RomanoWard綜合征( RWS) :不伴耳聾分七型: ▲ LQT1(KCNQ1),LQT2(KCNH2), LQT3(SCN5A), LQT4(A NK2, 多伴房顫 ),LQT5(KCNE1), LQT6(KNCE2), LQT7(KCNJ2,三聯(lián)征:周期性麻痹、骨骼發(fā)育異常和室性心律失常 )。 24 J波綜合征 :嚴(yán)干新等提出由瞬時(shí)外向鉀電流 Ito介導(dǎo)的 J波,是許多臨床綜合征如Brugada綜合征、原發(fā)性室顫和早期復(fù)極綜合征的心電圖標(biāo)志。此時(shí) 周?chē)饽ぜ?xì)胞 APD仍處于平臺(tái)期, APD甚或延長(zhǎng),兩者之間顯著的電壓梯度可導(dǎo)致 2相折返,為多形室速和室顫電生理基礎(chǔ)。兩者之間的電位差產(chǎn)生了 J波。 J波位置與心外膜介導(dǎo)的動(dòng)作電位切跡一致,后者由一個(gè)峰和一個(gè)穹窿狀
點(diǎn)擊復(fù)制文檔內(nèi)容
數(shù)學(xué)相關(guān)推薦
文庫(kù)吧 www.dybbs8.com
備案圖鄂ICP備17016276號(hào)-1