【正文】 結(jié)扎冠脈后可以立即出現(xiàn)明顯的一過性 J波，超急性期也可見到一過性 J波，提示此種 J波可能為心肌梗死超急性期的表現(xiàn)。 AMI后以折返為主的室性心律失常，是其猝死的主要原因。 40 儲蛋白病 (calsequestrin disease) 臨床表現(xiàn)類似兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速 。 CPVT發(fā)作間歇期的心電圖可能正常，或者僅出現(xiàn)早搏、竇緩等。guezMa241。比較嚴(yán)重的問題是早期患者可以沒有癥狀。 奎尼丁能明顯延長短 QT綜合征的 QTc間期 ， 提示這個藥物有潛在的治療作用 。 30 預(yù)后：與常見的 LQTl2相比， LQT3病人有更高的死亡率。 28 ★發(fā)生于兒童、年輕人，以及運動、情緒等誘發(fā)的暈厥提示 LQTS之可能 。 24 J波綜合征 ：嚴(yán)干新等提出由瞬時外向鉀電流 Ito介導(dǎo)的 J波，是許多臨床綜合征如Brugada綜合征、原發(fā)性室顫和早期復(fù)極綜合征的心電圖標(biāo)志。特發(fā)性 J波常發(fā)生于左室前下壁導(dǎo)聯(lián)。 18 Ic類藥物的致心律失常作用 CAST前瞻試驗表明 ， MI后使 用 Ic類藥物(encainide和 flecainide)， 治療組致命性心律失常和非致死性心臟驟停的發(fā)生率明顯高于安慰劑對照組 。 在疾病或藥物影響下， 外膜下心肌 APD明顯縮短 ，平臺期縮短或消失，而 內(nèi)膜下心肌之 ADP由于依然存在平臺期而變化不大 。 長 APD還可誘發(fā)后除極和觸發(fā)活動而導(dǎo)致心律失常 。 M細(xì)胞動作電位最大上升速率明顯高于內(nèi)外膜下心肌 。 7 SCN5A過度表達(dá)可使 復(fù)極期 鈉內(nèi)流增加形成 LQT3： LQT3相關(guān)基因為 SCN5A，編碼電壓門控性心肌 Na+通道。 、 Ik(Ikr、 Iks)減少，使 APD延長。 心肌細(xì)胞主要離子通道和離子流 3 動作電位圖與心電圖復(fù)極關(guān)聯(lián) QRS波群 T波 ST段 0 1 2 3 4 靜息電位 0mV － 90mV Ito 3Ik(Ikr,Iks,Ik1) Isi第二內(nèi)向電流 (標(biāo)志為 ICaL型鈣通道 ， 還有 Ikr,Iks,Ikur 40mV 內(nèi)入性整流 INa 快速內(nèi)流（ 第一內(nèi)向電流 ） Ca2+流 If(Na+)是決定浦肯野快反應(yīng)自律起搏活動的主要離子流 Ik1, IKATP, IKAch, INa/K, INa/Ca,背景電流 4 Ik1參與靜息電位(RMP)的維持 復(fù)極離散度增大 5 快速性心律失常復(fù)極異常 ： 復(fù)極延遲 APD延長 ： ICa(或 INa)內(nèi)流增多，引起觸發(fā)性早期后除極 ，可導(dǎo)致 Tdp及室顫。 ▲較長 APD心肌，可能出現(xiàn) 觸發(fā)性電活動 。 右室外膜下心肌細(xì)胞受溫度的影響明顯 。隨心動周期延長， 由于 M細(xì)胞的 Iks“蓄積”效應(yīng)明顯小于內(nèi)外膜下，復(fù)極時靜外向電流減少，使得其 APD延長更顯著，從而導(dǎo)致心肌跨室壁復(fù)極的電不均一性，引起折返性心律失常 。 15 1）異常 STT與 2相折返： 正常心肌內(nèi)外膜下心肌跨壁離散度正常，此時慢鈣內(nèi)流為主，而 Ito外流較慢， STT均處于正常狀態(tài)。 因此 ， 2相折返很可能是臨床缺血再灌注時室性心律失常的發(fā)生機(jī)理 。 21 遺傳性離子通道病 22 特發(fā)性 J波 ： 除外其他原因引起的巨大 J波稱之為特發(fā)性 J波，是心血管事件高危預(yù)警指標(biāo)之一。心率加快時可能會降低 J波幅度，可以與單純QRS終末頓挫鑒別。以上 13型均使復(fù)極外向電流減少和 (或 )內(nèi)向電流增加，動作電位時程 (APD)及 QT間期延長。 前者是由于不同肌層之間復(fù)極離散增大引起觸發(fā)活動啟動 ，而 后者是由于心外膜動作電位呈現(xiàn)全或無復(fù)極模式引起 2相折返 。突變的通道持續(xù)開放 ， IKr或 IKs電流增加 ， 導(dǎo)致動作電位時限 (APD)縮短 ， 在心電圖上表現(xiàn)為 QTc縮短 。 Lenegre病發(fā)病早可以從嬰幼兒開始 ， Lev病多見于老年人，可以出現(xiàn)與左側(cè)纖維支架硬化癥相關(guān)表現(xiàn) 。 Rodr237。 常見雙向性室速，其心臟結(jié)構(gòu)多正常 。 將其命名為 鈉離子通道重疊綜合征 。 42 獲得性離子通道病 43 心肌缺血與心肌梗死 ：心肌缺血時 Iks、 Ito、IK1的電流幅度降低，離子通道重構(gòu)， APD延長，利于早后除極發(fā)生。當(dāng)其僅影響 1相時出現(xiàn)單純?nèi)毖?J波，當(dāng)其影響持續(xù)到 2相時，缺血性 J波與 ST段抬高將會同時出現(xiàn)。此外，心肌細(xì)胞內(nèi)鈣離子升高在心肌缺血及再灌注心律失常中亦起著重要作用。在這些致病因素的影響下，可以使原來正常的 QT間期延長，形成長 QT綜合征，常伴有 T波形態(tài)變化。鉀通道阻滯劑阻斷鉀離子外流，使 APD延長，誘發(fā)早期后除極，出現(xiàn) QT延長及 Tdp，尤其是 Ikr阻斷劑。主要表現(xiàn)為心悸 ( 右室起源室性心律失常 ) 、暈厥和心源性猝死表現(xiàn)為室性心律失?；蜮?。 53 擴(kuò)張性心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM) 研究發(fā)現(xiàn)編碼心臟離子通道的基因缺損會破壞心臟耐受應(yīng)激的能力 。 最新研究表明線粒體膜 KATP通道 在缺血預(yù)適應(yīng)中起重要作用 。 房顫的動物模型顯示，心房不同部位的動作電位不同，在 動作電位時限最長的區(qū)域，有較高密度的ICa（ LCaL）； 在動作電位 1期振幅較小的區(qū)域有較低密度的 Ito。 59 肺靜脈肌袖組織與心房肌細(xì)胞動作電位離子流的區(qū)別 房顫的異位興奮灶 90%以上源于肺靜脈肌袖組織。 Ⅲ類藥物主要為 Ikr等鉀離子通道抑制劑，導(dǎo)致QT間期延長，同時可延長有效不應(yīng)期，并可延長折返波長 。Ibutilide誘導(dǎo)的內(nèi)向電流是通過 L型鈣通道的鈉電流，這可能是其抗心律失常作用的機(jī)制。 66 中藥與離子通道 ? ：苦參、甘松、三七等； ? ：小檗堿、丹皮等； ? ：山莨菪堿、苦參堿、延胡索堿等； ? ：葛根、淫羊藿等； ? ：麻黃、附子、去甲烏藥堿； ? ：夾竹桃、福壽草、附子等； 67 董晞等用乳鼠心肌細(xì)胞，觀察人參皂苷 Rb1和 Re分別與鳥頭堿配伍使用后乳鼠心肌細(xì)胞上清心肌酶譜的改變。 唐昱等的研究顯示，丹參酮 Ⅱ A具有異搏停 L型鈣通道阻斷作用，降低肥厚心肌細(xì)胞上 Ikr和 Iks密