【正文】 瘤 。 腫瘤鈣化呈點狀或細線狀 ， 細線狀鈣化可勾畫腫瘤分葉狀輪廓 。 ? 與 WT不同 ， RTK更常發(fā)生于腎的中央部分 ， 通過腎實質擴展 ，可擴展至整個腎實質中 。 過去曾歸類于 WT中 ， 目前認為它并非是起自于腎胚基原始細胞的腫瘤 ， 發(fā)病年齡低 ， 大多數(shù)病例在生后第一年期間內被診斷 。 男 ， 1歲 。 Wilms瘤 鑒別診斷 ? 腎透明細胞肉瘤 （ CCSK） ? 過去認為是高度侵襲性 WT的一種亞型 ， 根據(jù)臨床和組織學目前認為是一種獨立性疾病 ， 占所有腎新生物的 4％ ； ? 年齡高峰 3～ 5歲 ， 與 WT相同 ， 或稍更低； ? 病理：顯示一種間隔均勻的纖維血管網(wǎng) （ evenlyspaced fibrovascular work） ， 腫瘤沒有假包膜 ， 往往浸潤鄰近腎實質； ? 影像：腫瘤與正常腎實質分界處邊緣模糊不規(guī)則 ， 腫瘤內毛細血管豐富 ， 在增強掃描時有中度強化；腫瘤易發(fā)生骨轉移 ， 往往在初診時就能發(fā)現(xiàn) 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 腎細胞癌 。 ? 單純根據(jù)影像很難與 WT相鑒別 ， 病灶相對較小 、 骨轉移比 WT常見 ， 而且可以是雙側性的 ， 結合年齡稍大于 WT應想到 RCC的可能 。 Wilms瘤 鑒別診斷 ? 腎細胞癌 （ RCC） ? 主要是成人時期的腫瘤 ， 兒童僅占所有 RCC病例的 ％ ～ ％ ， 但它可以見于 5歲以上的兒童中 ， 平均就診年齡為 9歲；可以發(fā)生壞死囊變 ， 可以出現(xiàn)鈣化 ， 受侵犯的腎實質形成假包膜 ，腫瘤侵犯使腎結構破壞 ， 有鄰近淋巴結大 ， 診斷時 20％ 有肺 、肝 、 腦或骨骼轉移 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 腎母細胞瘤孤立性肺轉移 。 ? 血行轉移： 肝和肺 。 ? 大血管侵犯： 5％ ～ 15％ 腫瘤擴展至腎靜脈 、 下腔靜脈 ，其中 30％ 至左房 。 跨中線生長推移大血管 。 腎母細胞瘤 。 腎母細胞瘤 。 男 ， 9歲 。 肝轉移在腹部 CT掃描中往往就能估計 ，為確定肺轉移術前常需胸部 CT平掃 。 腫瘤越中線擴展往往是推移大血管而不是包繞 。 Wilms瘤 影像學表現(xiàn) ? 腫瘤擴展的 CT表現(xiàn) ? 淋巴結擴展： 20％ 患兒有腎門 、 腔靜脈和主動脈旁 、 腹膜后淋巴結大 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 腎母細胞瘤 。 ? 血行轉移：肝和肺 。 ? 大血管侵犯： 5％ ～ 15％ 腫瘤擴展至腎靜脈 、 下腔靜脈 ，其中 30％ 至左房 。 女 ， 8個月 。 男 ， 1歲 。 伴大的出血壞死區(qū)和囊腫形成是腎母細胞瘤的特征性表現(xiàn) 。 ? 增強 — 殘留的正常強化的腎實質呈新月形或包膜狀圍繞腫瘤 ， 是確定腫瘤為腎源性的 CT表現(xiàn) 。 當腫瘤呈外突性生長以及輪廓變得不規(guī)則時提示包膜侵犯 。 ? 典型 WT由三種成分所組成： 上皮性 （ 腎小管腎小球 ） 、 胚基性 （ 小圓細胞 ） 和 基質性 （ 梭形的 、 粘液性 ） 細胞以不同成分所組成 ， 分化程度高度可變 ，約 90％ 組織學分化良好 ， 僅少數(shù)有間變 ， 預后極差 。 男 ， 1歲 。 其他： 25％ 有高血壓 ， 腫瘤可直接產(chǎn)生腎素 。 部位： 大多位于腎周圍部分 ， 75％ ～ 95％ 可摸及腫塊 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 雙側嗜鉻細胞瘤伴后腹膜淋巴結轉移 內容： 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 Wilms瘤 Wilms瘤 （ WT） 是原始胚胎組織持續(xù)存在的一種惡性腫瘤 ， 是兒童中最常見的腹部惡性腫瘤 。 男 ， 12歲 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 嗜鉻細胞瘤 嗜鉻細胞瘤 嗜鉻細胞瘤 影像學表現(xiàn) ? 腫瘤直徑往往大于 2cm， 最大超過 10cm， 呈圓形或橢圓形； ? 較小時密度均勻 、 邊緣光滑 ， 較大腫瘤因有壞死灶 ， 密度往往不均勻 ， 15％ 有鈣化； ? 嗜鉻細胞瘤血供豐富 ， 腫瘤往往顯示中等至明顯強化； ? 腫瘤明顯強化和囊變是嗜鉻細胞瘤的特征； ? 30％ ～ 70％ 嗜鉻細胞瘤為雙側性； ? 兒童嗜鉻細胞瘤大多數(shù)為良性 ， 10％ 為惡性 ， 惡性征象：局部浸潤 、 淋巴結腫大和遠處轉移 。 臨床： ? 是功能性腫瘤 ， 產(chǎn)生陣發(fā)性高血壓頭痛 、 心動過速 、排尿暈厥等 。 ? PN必然發(fā)生于 NFI型患者中 。 ? 影像學表現(xiàn)：位于腹膜后 ， 在典型情況下呈雙側對稱性 ， PN沿交感神經(jīng)鏈和迷走神經(jīng)分布 ， 彌漫浸潤腹腔和腹膜后間隙 ， 包繞在這些間隙內的血管結構 ，并沿此間隙向肝內 、 腸系膜內擴展 。 影像表現(xiàn) 通常為位于椎旁孤立性病變 ， 表現(xiàn)為邊緣光滑的軟組織密度腫塊 ， 其中可含有囊變 ， 含脂肪的黃瘤性成分或少細胞性區(qū)域所形成的低密度腫瘤有不同程度的強化 。 三、周圍神經(jīng)腫瘤 包括良 、 惡性的神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤 。 神經(jīng)節(jié)母細胞瘤 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 神經(jīng)節(jié)母細胞瘤 。 （二）神經(jīng)節(jié)母細胞瘤 很難與神經(jīng)母細胞瘤鑒別 。 神經(jīng)節(jié)細胞瘤 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 囊性神經(jīng)母細胞瘤 二、神經(jīng)節(jié)細胞瘤和神經(jīng)節(jié)母細胞瘤 神經(jīng)節(jié)細胞瘤 ? 由成熟的神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)展而來 ， 代表了神經(jīng)節(jié)腫瘤中最為成熟的類型 神經(jīng)節(jié)母細胞瘤 ? 含有惡性神經(jīng)母細胞和良性的神經(jīng)節(jié)細胞瘤的成分 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 （一）神經(jīng)節(jié)細胞瘤 年齡： 任何年齡 ， 往往在 20歲以下 ， 常見于兒童時期和青少年 性別： 女性多見 組織病理學： 腫瘤由豐富數(shù)量的粘液物質和數(shù)目相對少的神經(jīng)節(jié)細胞組成 影像學表現(xiàn)： ? CT平掃 — 腫瘤呈低密度 ， 邊界尚清 ， 腫瘤內鈣化呈播散細小斑點狀 ， 與神經(jīng)母細胞瘤鈣化呈粗糙顆粒狀 、 不定形者不同 ? 增強掃描 — 根據(jù)粘液物質的所少而定 ， 腫瘤往往無明顯強化或稍有或適度強化 ， 也可向椎管內擴展 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 神經(jīng)節(jié)細胞瘤 。 男 ， 1歲 。 ? 淋巴擴展 ： 90％有腎門、肝門和腹膜后淋巴結大，增大淋巴結常不