【正文】 程更長 ， 腫瘤邊界較神經(jīng)母細(xì)胞瘤更清楚 ， 強(qiáng)化程度稍低于神經(jīng)母細(xì)胞瘤 ，也常不易與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤區(qū)別 。 女 ， 2歲 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 三、周圍神經(jīng)腫瘤 特殊類型－叢狀神經(jīng)纖維瘤 （ PN） ? 病理：叢狀神經(jīng)纖維瘤顯示在粘多糖和膠原的細(xì)胞外物質(zhì)中有排列紊亂之呈波浪狀有病變的 Schwann細(xì)胞 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 叢狀神經(jīng)纖維瘤 內(nèi)容： 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 嗜鉻細(xì)胞瘤 可發(fā)生于腎上腺 ， 也可發(fā)生于腎上腺外沿腹主動(dòng)脈分布 、頸部 、 縱隔和膀胱 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤伴下腔靜脈異位 。 年齡： 約 80％ 發(fā)生于 1～ 5歲 ， 高峰 3～ 4歲 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 右腎盂內(nèi)腎母細(xì)胞瘤 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 Wilms瘤 影像學(xué)表現(xiàn) ? 實(shí)質(zhì)性腫瘤的 CT表現(xiàn) ? 平掃 — 腫瘤特征性地呈球形腫塊 ， 位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)和包膜內(nèi)時(shí)腫塊邊界清楚 。 腫瘤實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化 ，程度不及正常腎實(shí)質(zhì) ， 出血壞死囊變區(qū)不強(qiáng)化 ， 腫瘤呈不均勻強(qiáng)化 。 腎母細(xì)胞瘤 。 腫瘤越中線擴(kuò)展往往是推移大血管而不是包繞 。 男 ， 1歲 。 ? 血行轉(zhuǎn)移：肝和肺 。 下腔靜脈癌栓 。 女 ， 18個(gè)月 。 腫瘤越中線擴(kuò)展往往是推移大血管而不是包繞 。 男 ， 6歲 。 確診需組織學(xué)檢查 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 透明細(xì)胞肉瘤 。 腫瘤惡性程度高 ， 預(yù)后差 ， 成活率低 ，是兒童中侵襲性最高的惡性腎新生物 。 ? RTK可以與原發(fā)腦腫瘤同時(shí)存在 。 惡性桿狀細(xì)胞瘤 內(nèi)容： 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 腎上腺癌 是一種少見的腎上腺皮質(zhì)高度惡性的腫瘤 年齡： 1～ 17歲，平均 ，極大多數(shù)兒童病例在 10歲以下 性別： 女孩多見（ 8/10） 臨床表現(xiàn)： ? 大多為功能性腫瘤（ 7/10） 雄激素－男性化 (女孩 )，性早熟 (男孩 ) 皮質(zhì)醇－ Cushing綜合征 雌激素－女性化 少見 ? 可合并或單獨(dú)存在高血壓 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 多見 腎上腺癌 影像學(xué)表現(xiàn)： ? CT平掃： 極大多數(shù)腫塊邊緣清楚 ， 腫瘤可以鈣化； ? 增強(qiáng)掃描： 可有薄層包膜強(qiáng)化 ， 腫瘤不均勻強(qiáng)化（ 較小腫瘤除外 ） ， 常伴中央出血壞死 ， 形態(tài)不規(guī)則呈星形疤痕狀 ， 上腔靜脈受壓 、 血栓形成或形成癌栓 。男， 3歲 腎上腺癌 腎上腺癌 與腎上腺腺瘤的鑒別： ? 病理： 單純?cè)诩?xì)胞形態(tài)尚兩者不易鑒別，腎上腺癌有包膜和血管侵犯。 ? 原發(fā)性醛固酮增多癥：直徑常小于 2cm，類脂質(zhì)含量高，密度低，接近于水，需薄層掃描才能發(fā)現(xiàn)。 男 ， 1歲 。 男 ， 4歲 。 男 ， 2歲 。 男 ， 2歲 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 生殖細(xì)胞源性腫瘤 成熟的畸胎瘤表現(xiàn)為囊性的 ， 并含有脂肪 、 軟骨 、 軟組織以及骨和鈣化 ， 在成分復(fù)雜的腫塊中識(shí)別鈣化和脂肪就可以作出明確診斷 。男， 17個(gè)月。男， 1歲。 精原細(xì)胞瘤表現(xiàn)為均勻的軟組織密度腫塊 ， 而大多數(shù)非精原細(xì)胞性生殖細(xì)胞源性腫瘤是壞死性腫瘤 ， 低密度的形態(tài)極不規(guī)則 ， 需要密切結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查 ， 若 AFP增高提示卵黃囊瘤 ， 而 HCG增高考慮絨毛膜上皮癌 。 生殖細(xì)胞源性腫瘤 鑒別診斷 ? 寄生胎 ? 在嬰兒腹部中含有成形的但發(fā)育不全的胎兒 。 ? 在影像學(xué)上若在腹部腫塊中能識(shí)別胎兒身體的某一部分 ， 尤其是脊柱即可作出寄生胎的診斷 ， 但由于椎管嚴(yán)重的發(fā)育不全 ， 不是每個(gè)寄生胎中均能見到 。 內(nèi)容： 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 在兒童中應(yīng)該經(jīng)常想到的其他腹膜后腫瘤有淋巴瘤和橫紋肌肉瘤 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 淋巴瘤 。 增強(qiáng)掃描僅輕度強(qiáng)化 ， 往往無明顯的壞死腔灶 。 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 脂肪性腫瘤 ? 脂肪瘤 ：有典型的 CT表現(xiàn) ， 呈脂肪密度的腫塊 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 脂肪瘤 。 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 脂肪性腫瘤 ? 脂肪瘤 ：有典型的 CT表現(xiàn) ， 呈脂肪密度的腫塊 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 促纖維增生性小細(xì)胞腫瘤 。 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 有顯著強(qiáng)化的腫瘤 ? 依次應(yīng)考慮以下腫瘤： ? 血管源性腫瘤 ? 平滑肌源性腫瘤 ? 神經(jīng)源性腫瘤 ? 嗜鉻細(xì)胞瘤 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 平滑肌肉瘤 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 胰腺假囊腫 。 ? 腎上腺出血需與先天性腎上腺囊性母細(xì)胞瘤相鑒別 ， 隨訪中血腫縮小快 ， 而囊性神經(jīng)母細(xì)胞瘤隨訪變化慢 ， 由于新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后相對(duì)較好 ， 診斷延遲對(duì)病兒無明顯危害性 。女， 11天。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 腸重復(fù)畸形 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 膿腫 ? 腹膜后膿腫常發(fā)生于急性胰腺炎后 ， 腹膜后炎性滲出繼發(fā)感染之后 ， 范圍可以局限也可以廣泛 。 應(yīng)注意觀察鄰近結(jié)構(gòu)有無病變 ， 追蹤膿腫的原因 。 胰外膿腫的形態(tài)常與其所在間隙原有形態(tài)一致 ， 或呈不規(guī)則形態(tài) ， 膿腫壁有強(qiáng)化 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 L2－ L3結(jié)核伴兩側(cè)腰大肌膿腫