【正文】 MRI冠掃可以清楚地顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進(jìn)入椎管。 ? 淋巴擴(kuò)展 ： 90％有腎門、肝門和腹膜后淋巴結(jié)大，增大淋巴結(jié)常不易與原發(fā)腫瘤區(qū)分開來，還可以有遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，特別是左頸淋巴結(jié)的發(fā)現(xiàn)可避免巨大不可切除腫瘤的剖腹活檢。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 。 男 ， 1歲 。 一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤 特殊類型 ? 新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤具有發(fā)生出血 、 壞死和變性傾向 ， 中央壞死極其廣泛 ， 形成類似于囊腫的表現(xiàn) ，囊性腫瘤中鈣化少見 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 囊性神經(jīng)母細(xì)胞瘤 二、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 ? 由成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)展而來 ， 代表了神經(jīng)節(jié)腫瘤中最為成熟的類型 神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤 ? 含有惡性神經(jīng)母細(xì)胞和良性的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的成分 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 （一）神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 年齡： 任何年齡 ， 往往在 20歲以下 ， 常見于兒童時(shí)期和青少年 性別： 女性多見 組織病理學(xué)： 腫瘤由豐富數(shù)量的粘液物質(zhì)和數(shù)目相對少的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成 影像學(xué)表現(xiàn)： ? CT平掃 — 腫瘤呈低密度 ， 邊界尚清 ， 腫瘤內(nèi)鈣化呈播散細(xì)小斑點(diǎn)狀 ， 與神經(jīng)母細(xì)胞瘤鈣化呈粗糙顆粒狀 、 不定形者不同 ? 增強(qiáng)掃描 — 根據(jù)粘液物質(zhì)的所少而定 ， 腫瘤往往無明顯強(qiáng)化或稍有或適度強(qiáng)化 ， 也可向椎管內(nèi)擴(kuò)展 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 。 女 ， 7歲 。 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 。 男 ， 5歲 。 （二）神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤 很難與神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別 。 可能的區(qū)別是臨床發(fā)展緩慢 ， 病程更長 ， 腫瘤邊界較神經(jīng)母細(xì)胞瘤更清楚 ， 強(qiáng)化程度稍低于神經(jīng)母細(xì)胞瘤 ，也常不易與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤區(qū)別 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤 。 男 ， 8歲 。 神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤 。 女 ， 2歲 。 三、周圍神經(jīng)腫瘤 包括良 、 惡性的神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤 。 青春期比兒童時(shí)期更常見 ， 通常為良性 ， 少數(shù)可發(fā)生惡變 。 影像表現(xiàn) 通常為位于椎旁孤立性病變 ， 表現(xiàn)為邊緣光滑的軟組織密度腫塊 ， 其中可含有囊變 ， 含脂肪的黃瘤性成分或少細(xì)胞性區(qū)域所形成的低密度腫瘤有不同程度的強(qiáng)化 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 三、周圍神經(jīng)腫瘤 特殊類型－叢狀神經(jīng)纖維瘤 （ PN） ? 病理：叢狀神經(jīng)纖維瘤顯示在粘多糖和膠原的細(xì)胞外物質(zhì)中有排列紊亂之呈波浪狀有病變的 Schwann細(xì)胞 。 ? 影像學(xué)表現(xiàn)：位于腹膜后 ， 在典型情況下呈雙側(cè)對稱性 ， PN沿交感神經(jīng)鏈和迷走神經(jīng)分布 ， 彌漫浸潤腹腔和腹膜后間隙 ， 包繞在這些間隙內(nèi)的血管結(jié)構(gòu) ，并沿此間隙向肝內(nèi) 、 腸系膜內(nèi)擴(kuò)展 。 增強(qiáng)后仍為均勻低密度腫塊 ， 很少呈蜿蜒狀或周圍性強(qiáng)化 。 ? PN必然發(fā)生于 NFI型患者中 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 叢狀神經(jīng)纖維瘤 內(nèi)容： 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 嗜鉻細(xì)胞瘤 可發(fā)生于腎上腺 ， 也可發(fā)生于腎上腺外沿腹主動(dòng)脈分布 、頸部 、 縱隔和膀胱 。 臨床： ? 是功能性腫瘤 ， 產(chǎn)生陣發(fā)性高血壓頭痛 、 心動(dòng)過速 、排尿暈厥等 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 嗜鉻細(xì)胞瘤 影像學(xué)表現(xiàn) ? 腫瘤直徑往往大于 2cm， 最大超過 10cm， 呈圓形或橢圓形； ? 較小時(shí)密度均勻 、 邊緣光滑 ， 較大腫瘤因有壞死灶 ， 密度往往不均勻 ， 15％ 有鈣化； ? 嗜鉻細(xì)胞瘤血供豐富 ， 腫瘤往往顯示中等至明顯強(qiáng)化； ? 腫瘤明顯強(qiáng)化和囊變是嗜鉻細(xì)胞瘤的特征； ? 30％ ～ 70％ 嗜鉻細(xì)胞瘤為雙側(cè)性； ? 兒童嗜鉻細(xì)胞瘤大多數(shù)為良性 ， 10％ 為惡性 ， 惡性征象：局部浸潤 、 淋巴結(jié)腫大和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 嗜鉻細(xì)胞瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 影像學(xué)表現(xiàn) ? 腫瘤直徑往往大于 2cm， 最大超過 10cm， 呈圓形或橢圓形； ? 較小時(shí)密度均勻 、 邊緣光滑 ， 較大腫瘤因有壞死灶 ， 密度往往不均勻 ， 15％ 有鈣化； ? 嗜鉻細(xì)胞瘤血供豐富 ， 腫瘤往往顯示中等至明顯強(qiáng)化； ? 腫瘤明顯強(qiáng)化和囊變是嗜鉻細(xì)胞瘤的特征； ? 30％ ～ 70％ 嗜鉻細(xì)胞瘤為雙側(cè)性； ? 兒童嗜鉻細(xì)胞瘤大多數(shù)為良性 ， 10％ 為惡性 ， 惡性征象：局部浸潤 、 淋巴結(jié)腫大和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤伴下腔靜脈異位 。 男 ， 12歲 。 嗜鉻細(xì)胞瘤 影像學(xué)表現(xiàn) ? 腫瘤直徑往往大于 2cm， 最大超過 10cm， 呈圓形或橢圓形； ? 較小時(shí)密度均勻 、 邊緣光滑 ， 較大腫瘤因有壞死灶 ， 密度往往不均勻 ， 15％ 有鈣化； ? 嗜鉻細(xì)胞瘤血供豐富 ， 腫瘤往往顯示中等至明顯強(qiáng)化； ? 腫瘤明顯強(qiáng)化和囊變是嗜鉻細(xì)胞瘤的特征； ? 30％ ～ 70％ 嗜鉻細(xì)胞瘤為雙側(cè)性； ? 兒童嗜鉻細(xì)胞瘤大多數(shù)為良性 ， 10％ 為惡性 ， 惡性征象：局部浸潤 、 淋巴結(jié)腫大和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤伴后腹膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 內(nèi)容： 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 Wilms瘤 Wilms瘤 （ WT） 是原始胚胎組織持續(xù)存在的一種惡性腫瘤 ， 是兒童中最常見的腹部惡性腫瘤 。 年齡： 約 80％ 發(fā)生于 1～ 5歲 ， 高峰 3～ 4歲 。 部位： 大多位于腎周圍部分 ， 75％ ～ 95％ 可摸及腫塊 。少數(shù)起自腎盂腎盞呈息肉狀 ， 25％ 有血尿 ， 表明腫瘤起自于腎盂或?qū)舷到y(tǒng)的侵犯 。 其他： 25％ 有高血壓 ， 腫瘤可直接產(chǎn)生腎素 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 右腎盂內(nèi)腎母細(xì)胞瘤 。 男 ， 1歲 。 Wilms瘤 病理： ? WT