【正文】 MRI冠掃可以清楚地顯示腫瘤經椎間孔進入椎管。 ? 淋巴擴展 ： 90％有腎門、肝門和腹膜后淋巴結大，增大淋巴結常不易與原發(fā)腫瘤區(qū)分開來，還可以有遠處淋巴結轉移，特別是左頸淋巴結的發(fā)現可避免巨大不可切除腫瘤的剖腹活檢。 神經源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 神經母細胞瘤 。 男 ， 1歲 。 一、神經母細胞瘤 特殊類型 ? 新生兒神經母細胞瘤具有發(fā)生出血 、 壞死和變性傾向 ， 中央壞死極其廣泛 ， 形成類似于囊腫的表現 ，囊性腫瘤中鈣化少見 。 神經源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 囊性神經母細胞瘤 二、神經節(jié)細胞瘤和神經節(jié)母細胞瘤 神經節(jié)細胞瘤 ? 由成熟的神經節(jié)細胞發(fā)展而來 ， 代表了神經節(jié)腫瘤中最為成熟的類型 神經節(jié)母細胞瘤 ? 含有惡性神經母細胞和良性的神經節(jié)細胞瘤的成分 神經源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 （一）神經節(jié)細胞瘤 年齡： 任何年齡 ， 往往在 20歲以下 ， 常見于兒童時期和青少年 性別： 女性多見 組織病理學： 腫瘤由豐富數量的粘液物質和數目相對少的神經節(jié)細胞組成 影像學表現： ? CT平掃 — 腫瘤呈低密度 ， 邊界尚清 ， 腫瘤內鈣化呈播散細小斑點狀 ， 與神經母細胞瘤鈣化呈粗糙顆粒狀 、 不定形者不同 ? 增強掃描 — 根據粘液物質的所少而定 ， 腫瘤往往無明顯強化或稍有或適度強化 ， 也可向椎管內擴展 神經源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 神經節(jié)細胞瘤 。 女 ， 7歲 。 神經節(jié)細胞瘤 。 男 ， 5歲 。 （二）神經節(jié)母細胞瘤 很難與神經母細胞瘤鑒別 。 可能的區(qū)別是臨床發(fā)展緩慢 ， 病程更長 ， 腫瘤邊界較神經母細胞瘤更清楚 ， 強化程度稍低于神經母細胞瘤 ，也常不易與神經節(jié)細胞瘤區(qū)別 。 神經源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 神經節(jié)母細胞瘤 。 男 ， 8歲 。 神經節(jié)母細胞瘤 。 女 ， 2歲 。 三、周圍神經腫瘤 包括良 、 惡性的神經鞘瘤和神經纖維瘤 。 青春期比兒童時期更常見 ， 通常為良性 ， 少數可發(fā)生惡變 。 影像表現 通常為位于椎旁孤立性病變 ， 表現為邊緣光滑的軟組織密度腫塊 ， 其中可含有囊變 ， 含脂肪的黃瘤性成分或少細胞性區(qū)域所形成的低密度腫瘤有不同程度的強化 。 神經源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 三、周圍神經腫瘤 特殊類型－叢狀神經纖維瘤 （ PN） ? 病理：叢狀神經纖維瘤顯示在粘多糖和膠原的細胞外物質中有排列紊亂之呈波浪狀有病變的 Schwann細胞 。 ? 影像學表現：位于腹膜后 ， 在典型情況下呈雙側對稱性 ， PN沿交感神經鏈和迷走神經分布 ， 彌漫浸潤腹腔和腹膜后間隙 ， 包繞在這些間隙內的血管結構 ，并沿此間隙向肝內 、 腸系膜內擴展 。 增強后仍為均勻低密度腫塊 ， 很少呈蜿蜒狀或周圍性強化 。 ? PN必然發(fā)生于 NFI型患者中 。 神經源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 叢狀神經纖維瘤 內容： 神經源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 嗜鉻細胞瘤 可發(fā)生于腎上腺 ， 也可發(fā)生于腎上腺外沿腹主動脈分布 、頸部 、 縱隔和膀胱 。 臨床： ? 是功能性腫瘤 ， 產生陣發(fā)性高血壓頭痛 、 心動過速 、排尿暈厥等 。 神經源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 嗜鉻細胞瘤 影像學表現 ? 腫瘤直徑往往大于 2cm， 最大超過 10cm， 呈圓形或橢圓形； ? 較小時密度均勻 、 邊緣光滑 ， 較大腫瘤因有壞死灶 ， 密度往往不均勻 ， 15％ 有鈣化； ? 嗜鉻細胞瘤血供豐富 ， 腫瘤往往顯示中等至明顯強化； ? 腫瘤明顯強化和囊變是嗜鉻細胞瘤的特征； ? 30％ ～ 70％ 嗜鉻細胞瘤為雙側性； ? 兒童嗜鉻細胞瘤大多數為良性 ， 10％ 為惡性 ， 惡性征象：局部浸潤 、 淋巴結腫大和遠處轉移 。 神經源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 嗜鉻細胞瘤 嗜鉻細胞瘤 嗜鉻細胞瘤 影像學表現 ? 腫瘤直徑往往大于 2cm， 最大超過 10cm， 呈圓形或橢圓形； ? 較小時密度均勻 、 邊緣光滑 ， 較大腫瘤因有壞死灶 ， 密度往往不均勻 ， 15％ 有鈣化； ? 嗜鉻細胞瘤血供豐富 ， 腫瘤往往顯示中等至明顯強化； ? 腫瘤明顯強化和囊變是嗜鉻細胞瘤的特征； ? 30％ ～ 70％ 嗜鉻細胞瘤為雙側性； ? 兒童嗜鉻細胞瘤大多數為良性 ， 10％ 為惡性 ， 惡性征象：局部浸潤 、 淋巴結腫大和遠處轉移 。 神經源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 多發(fā)嗜鉻細胞瘤伴下腔靜脈異位 。 男 ， 12歲 。 嗜鉻細胞瘤 影像學表現 ? 腫瘤直徑往往大于 2cm， 最大超過 10cm， 呈圓形或橢圓形； ? 較小時密度均勻 、 邊緣光滑 ， 較大腫瘤因有壞死灶 ， 密度往往不均勻 ， 15％ 有鈣化； ? 嗜鉻細胞瘤血供豐富 ， 腫瘤往往顯示中等至明顯強化； ? 腫瘤明顯強化和囊變是嗜鉻細胞瘤的特征； ? 30％ ～ 70％ 嗜鉻細胞瘤為雙側性； ? 兒童嗜鉻細胞瘤大多數為良性 ， 10％ 為惡性 ， 惡性征象：局部浸潤 、 淋巴結腫大和遠處轉移 。 神經源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 雙側嗜鉻細胞瘤伴后腹膜淋巴結轉移 內容： 神經源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 Wilms瘤 Wilms瘤 （ WT） 是原始胚胎組織持續(xù)存在的一種惡性腫瘤 ， 是兒童中最常見的腹部惡性腫瘤 。 年齡： 約 80％ 發(fā)生于 1～ 5歲 ， 高峰 3～ 4歲 。 部位： 大多位于腎周圍部分 ， 75％ ～ 95％ 可摸及腫塊 。少數起自腎盂腎盞呈息肉狀 ， 25％ 有血尿 ， 表明腫瘤起自于腎盂或對集合系統(tǒng)的侵犯 。 其他： 25％ 有高血壓 ， 腫瘤可直接產生腎素 。 神經源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 右腎盂內腎母細胞瘤 。 男 ， 1歲 。 Wilms瘤 病理： ? WT