【正文】 兒童腹膜后腫瘤和腫瘤樣病變的影像診斷和鑒別診斷 上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬新華醫(yī)院放射科 朱杰明 上海復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院放射科 喬中偉 帕米爾 概述 腹膜后腫瘤的定義有廣義和狹義的兩種： ? 狹義的腹膜后腫瘤是指除胰腺 、 腎臟 、 腎上腺和十二指腸等腹膜后臟器之外非臟器起源的腫瘤 。 ? 廣義的腹膜后腫瘤包括臟器和非臟器起源的腫瘤這兩部分 。 ? 除了神經(jīng)母細(xì)胞瘤 、 淋巴瘤 、 畸胎瘤 、 嗜鉻細(xì)胞瘤 、 脂肪瘤和淋巴管瘤之外 ， 其他非臟器起源的腹膜后腫瘤在兒童中相當(dāng)少見(jiàn)；若干腫瘤 （ 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 、 嗜鉻細(xì)胞瘤 ） 既可為非臟器起源 ， 又可為臟器起源 。 非臟器起源的惡性腹膜后腫瘤侵犯臟器后常需與臟器起源的腫瘤相鑒別 。 病理分類 組織來(lái)源 良性 惡性 神經(jīng)組織 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、 神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、 神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤、惡性嗜鉻細(xì)胞瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維肉瘤 生殖細(xì)胞源性 良性畸胎瘤 惡性畸胎瘤、卵黃囊瘤、絨毛膜上皮細(xì)胞癌、精原細(xì)胞瘤、胚胎癌 淋巴組織 淋巴瘤 間葉組織 脂肪瘤、淋巴管瘤、纖維瘤、血管瘤、血管外皮瘤、平滑肌瘤、橫紋肌瘤、 橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、血管內(nèi)皮肉瘤、血管外皮肉瘤 內(nèi)容： 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 內(nèi)容： 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤 是兒童最常見(jiàn)的顱外實(shí)質(zhì)性腫瘤 分布 65％ 腹膜后 、 40％ 腎上腺髓質(zhì) ， 其余在椎旁交感神經(jīng)鏈 、 主動(dòng)脈旁體 、 盆腔等 診斷時(shí)年齡 90％ 在 5歲以下 ， 平均 2歲 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤 預(yù)后因素 ? 發(fā)病部位：主動(dòng)脈旁體、盆腔、多發(fā)性、腹外神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后較好。 ? 分期： I期腫瘤具 90％ 以上生存率 IV期預(yù)后差 ? 診斷時(shí)病人年齡： 1歲以下預(yù)后良好 （ 約 75％ 生存率 ） ， 盡管達(dá) IV期但腫瘤不太具侵襲性 ， 為與一般IV期腫瘤相區(qū)別 ， 分期為 IVS期 。 若干腫瘤可以自發(fā)性消退或腫瘤成熟成為良性的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 T1WI T2WI T1WI+C T1WI T1WI+C 神經(jīng)母細(xì)胞瘤。女性， 2022－ 3－ 27出生。掃描日期 2022718（ 4個(gè)月 ) 神經(jīng)母細(xì)胞瘤。女性， 2022－ 3－ 27出生。掃描日期 2022430（ 2歲） 一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤 影像表現(xiàn) ? CT平掃 ? 形態(tài)：大而不規(guī)則的腎外腫塊，常呈分葉狀，腫瘤沒(méi)有包膜，邊界不銳利 ? 鈣化： 90％顆粒、細(xì)點(diǎn)、環(huán)狀、不定形 ? 增強(qiáng)掃描 ? 強(qiáng)化：不均勻，出血壞死不強(qiáng)化低密度區(qū)與腫瘤強(qiáng)化區(qū)域混雜所致 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 。 男 ， 1歲 。 一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤 影像表現(xiàn) ? CT平掃 ? 形態(tài)：大而不規(guī)則的腎外腫塊，常呈分葉狀，腫瘤沒(méi)有包膜，邊界不銳利 ? 鈣化： 90％顆粒、細(xì)點(diǎn)、環(huán)狀、不定形 ? 增強(qiáng)掃描 ? 強(qiáng)化：不均勻，出血壞死不強(qiáng)化低密度區(qū)與腫瘤強(qiáng)化區(qū)域混雜所致 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 。 男 ， 1歲 。 一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤 直接擴(kuò)展 ? 與大血管關(guān)系 ：超中線的神經(jīng)母細(xì)胞瘤沿椎體前緣擴(kuò)展，腫瘤包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、腎動(dòng)靜脈（單側(cè)或雙側(cè)）、腹腔動(dòng)脈干和腸系膜上動(dòng)脈，脾靜脈前移或包繞。 ? 與周?chē)K器關(guān)系：壓迫還是直接侵犯肝、腎有時(shí)在 CT橫斷面掃描上不能正確判斷，以多平面 MR顯示更佳，同時(shí)需與肝、腎原發(fā)腫瘤鑒別。圍繞腎侵犯。 ? 向椎管內(nèi)擴(kuò)展： MRI冠掃可以清楚地顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進(jìn)入椎管。 ? 淋巴擴(kuò)展： 90％有腎門(mén)、肝門(mén)和腹膜后淋巴結(jié)大，增大淋巴結(jié)常不易與原發(fā)腫瘤區(qū)分開(kāi)來(lái)，還可以有遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，特別是左頸淋巴結(jié)的發(fā)現(xiàn)可避免巨大不可切除腫瘤的剖腹活檢。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 。 男 ， 1歲 。 一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤 直接擴(kuò)展 ? 與大血管關(guān)系：超中線的神經(jīng)母細(xì)胞瘤沿椎體前緣擴(kuò)展，腫瘤包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、腎動(dòng)靜脈（單側(cè)或雙側(cè)）、腹腔動(dòng)脈干和腸系膜上動(dòng)脈，脾靜脈前移或包繞。 ? 與周?chē)K器關(guān)系 ：壓迫還是直接侵犯肝、腎有時(shí)在 CT橫斷面掃描上不能正確判斷，以多平面 MR顯示更佳，同時(shí)需與肝、腎原發(fā)腫瘤鑒別。圍繞腎侵犯。 ? 向椎管內(nèi)擴(kuò)展： MRI冠掃可以清楚地顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進(jìn)入椎管。 ? 淋巴擴(kuò)展： 90％有腎門(mén)、肝門(mén)和腹膜后淋巴結(jié)大，增大淋巴結(jié)常不易與原發(fā)腫瘤區(qū)分開(kāi)來(lái)，還可以有遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，特別是左頸淋巴結(jié)的發(fā)現(xiàn)可避免巨大不可切除腫瘤的剖腹活檢。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 神經(jīng)母細(xì)胞瘤膈腳侵犯 。 男 ， 3歲 。 一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤 直接擴(kuò)展 ? 與大血管關(guān)系：超中線的神經(jīng)母細(xì)胞瘤沿椎體前緣擴(kuò)展，腫瘤包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、腎動(dòng)靜脈（單側(cè)或雙側(cè)）、腹腔動(dòng)脈干和腸系膜上動(dòng)脈，脾靜脈前移或包繞。 ? 與周?chē)K器關(guān)系：壓迫還是直接侵犯肝、腎有時(shí)在 CT橫斷面掃描上不能正確判斷，以多平面 MR顯示更佳，同時(shí)需與肝、腎原發(fā)腫瘤鑒別。圍繞腎侵犯。 ? 向椎管內(nèi)擴(kuò)展 ： MRI冠掃可以清楚地顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進(jìn)入椎管。 ? 淋巴擴(kuò)展： 90％有腎門(mén)、肝門(mén)和腹膜后淋巴結(jié)大，增大淋巴結(jié)常不易與原發(fā)腫瘤區(qū)分開(kāi)來(lái)，還可以有遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，特別是左頸淋巴結(jié)的發(fā)現(xiàn)可避免巨大不可切除腫瘤的剖腹活檢。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 交感鏈神經(jīng)母細(xì)胞瘤 。 男 ， 1歲 。 一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤 直接擴(kuò)展 ? 與大血管關(guān)系：超中線的神經(jīng)母細(xì)胞瘤沿椎體前緣擴(kuò)展，腫瘤包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、腎動(dòng)靜脈（單側(cè)或雙側(cè)）、腹腔動(dòng)脈干和腸系膜上動(dòng)脈，脾靜脈前移或包繞。 ? 與周?chē)K器關(guān)系：壓迫還是直接侵犯肝、腎有時(shí)在 CT橫斷面掃描上不能正確判斷，以多平面 MR顯示更佳，同時(shí)需與肝、腎原發(fā)腫瘤鑒別。圍繞腎侵犯。 ? 向椎管內(nèi)擴(kuò)展：