【正文】 更佳，同時需與肝、腎原發(fā)腫瘤鑒別。 ? 淋巴擴(kuò)展： 90％有腎門、肝門和腹膜后淋巴結(jié)大，增大淋巴結(jié)常不易與原發(fā)腫瘤區(qū)分開來，還可以有遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，特別是左頸淋巴結(jié)的發(fā)現(xiàn)可避免巨大不可切除腫瘤的剖腹活檢。 一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤 直接擴(kuò)展 ? 與大血管關(guān)系 ：超中線的神經(jīng)母細(xì)胞瘤沿椎體前緣擴(kuò)展，腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎動靜脈（單側(cè)或雙側(cè)）、腹腔動脈干和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包繞。掃描日期 2022430（ 2歲） 一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤 影像表現(xiàn) ? CT平掃 ? 形態(tài)：大而不規(guī)則的腎外腫塊，常呈分葉狀，腫瘤沒有包膜，邊界不銳利 ? 鈣化： 90％顆粒、細(xì)點、環(huán)狀、不定形 ? 增強掃描 ? 強化：不均勻，出血壞死不強化低密度區(qū)與腫瘤強化區(qū)域混雜所致 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 T1WI T2WI T1WI+C T1WI T1WI+C 神經(jīng)母細(xì)胞瘤。 非臟器起源的惡性腹膜后腫瘤侵犯臟器后常需與臟器起源的腫瘤相鑒別 。兒童腹膜后腫瘤和腫瘤樣病變的影像診斷和鑒別診斷 上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬新華醫(yī)院放射科 朱杰明 上海復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院放射科 喬中偉 帕米爾 概述 腹膜后腫瘤的定義有廣義和狹義的兩種： ? 狹義的腹膜后腫瘤是指除胰腺 、 腎臟 、 腎上腺和十二指腸等腹膜后臟器之外非臟器起源的腫瘤 。 病理分類 組織來源 良性 惡性 神經(jīng)組織 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、 神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、 神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤、惡性嗜鉻細(xì)胞瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維肉瘤 生殖細(xì)胞源性 良性畸胎瘤 惡性畸胎瘤、卵黃囊瘤、絨毛膜上皮細(xì)胞癌、精原細(xì)胞瘤、胚胎癌 淋巴組織 淋巴瘤 間葉組織 脂肪瘤、淋巴管瘤、纖維瘤、血管瘤、血管外皮瘤、平滑肌瘤、橫紋肌瘤、 橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、血管內(nèi)皮肉瘤、血管外皮肉瘤 內(nèi)容： 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 內(nèi)容： 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤 是兒童最常見的顱外實質(zhì)性腫瘤 分布 65％ 腹膜后 、 40％ 腎上腺髓質(zhì) ， 其余在椎旁交感神經(jīng)鏈 、 主動脈旁體 、 盆腔等 診斷時年齡 90％ 在 5歲以下 ， 平均 2歲 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤 預(yù)后因素 ? 發(fā)病部位：主動脈旁體、盆腔、多發(fā)性、腹外神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后較好。女性， 2022－ 3－ 27出生。 男 ， 1歲 。 ? 與周圍臟器關(guān)系：壓迫還是直接侵犯肝、腎有時在 CT橫斷面掃描上不能正確判斷，以多平面 MR顯示更佳，同時需與肝、腎原發(fā)腫瘤鑒別。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 。圍繞腎侵犯。 男 ， 3歲 。 ? 向椎管內(nèi)擴(kuò)展 ： MRI冠掃可以清楚地顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進(jìn)入椎管。 一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤 直接擴(kuò)展 ? 與大血管關(guān)系：超中線的神經(jīng)母細(xì)胞瘤沿椎體前緣擴(kuò)展，腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎動靜脈（單側(cè)或雙側(cè)）、腹腔動脈干和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包繞。 ? 淋巴擴(kuò)展 ： 90％有腎門、肝門和腹膜后淋巴結(jié)大，增大淋巴結(jié)常不易與原發(fā)腫瘤區(qū)分開來，還可以有遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，特別是左頸淋巴結(jié)的發(fā)現(xiàn)可避免巨大不可切除腫瘤的剖腹活檢。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 囊性神經(jīng)母細(xì)胞瘤 二、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 ? 由成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)展而來 ， 代表了神經(jīng)節(jié)腫瘤中最為成熟的類型 神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤 ? 含有惡性神經(jīng)母細(xì)胞和良性的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的成分 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 （一）神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 年齡： 任何年齡 ， 往往在 20歲以下 ， 常見于兒童時期和青少年 性別： 女性多見 組織病理學(xué)： 腫瘤由豐富數(shù)量的粘液物質(zhì)和數(shù)目相對少的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成 影像學(xué)表現(xiàn)： ? CT平掃 — 腫瘤呈低密度 ， 邊界尚清 ， 腫瘤內(nèi)鈣化呈播散細(xì)小斑點狀 ， 與神經(jīng)母細(xì)胞瘤鈣化呈粗糙顆粒狀 、 不定形者不同 ? 增強掃描 — 根據(jù)粘液物質(zhì)的所少而定 ， 腫瘤往往無明顯強化或稍有或適度強化 ， 也可向椎管內(nèi)擴(kuò)展 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 。 （二）神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤 很難與神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別 。 神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤 。 影像表現(xiàn) 通常為位于椎旁孤立性病變 ， 表現(xiàn)為邊緣光滑的軟組織密度腫塊 ， 其中可含有囊變 ， 含脂肪的黃瘤性成分或少細(xì)胞性區(qū)域所形成的低密度腫瘤有不同程度的強化 。 ? PN必然發(fā)生于 NFI型患者中 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 嗜鉻細(xì)胞瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 影像學(xué)表現(xiàn) ? 腫瘤直徑往往大于 2cm， 最大超過 10cm， 呈圓形或橢圓形； ? 較小時密度均勻 、 邊緣光滑 ， 較大腫瘤因有壞死灶 ， 密度往往不均勻 ， 15％ 有鈣化； ? 嗜鉻細(xì)胞瘤血供豐富 ， 腫瘤往往顯示中等至明顯強化； ? 腫瘤明顯強化和囊變是嗜鉻細(xì)胞瘤的特征； ? 30％ ～ 70％ 嗜鉻細(xì)胞瘤為雙側(cè)性； ? 兒童嗜鉻細(xì)胞瘤大多數(shù)為良性 ， 10％ 為惡性 ， 惡性征象：局部浸潤 、 淋巴結(jié)腫大和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤伴后腹膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 內(nèi)容： 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 Wilms瘤 Wilms瘤 （ WT） 是原始胚胎組織持續(xù)存在的一種惡性腫瘤 ， 是兒童中最常見的腹部惡性腫瘤 。 其他： 25％ 有高血壓 ， 腫瘤可直接產(chǎn)生腎素 。 ? 典型 WT由三種成分所組成： 上皮性 （ 腎小管腎小球 ） 、 胚基性 （ 小圓細(xì)胞 ） 和 基質(zhì)性 （ 梭形的 、 粘液性 ） 細(xì)胞以不同成分所組成 ， 分化程度高度可變