【正文】 如符合4條中的2條則可能是WD,第九十四頁，共九十四頁。i)狹窄和腦梗死。i)粥樣硬化、動脈(d242。主要病因：動脈(d242。艾斯能(Exelon) （重灑石酸卡巴拉汀）既抑制AChE又抑制BuChE,對AD大部分腦區(qū)有區(qū)域選擇性。AD的發(fā)病率隨年齡增高而增高。ir243。,第九十三頁，共九十四頁。h233。ng)診斷標準,①肝病史或肝病征/錐體外系病征； ②血清CP顯著降低或/及肝銅增高； ③角膜KF環(huán)；④陽性家族史。,肝豆狀核變性(bi224。伴有進行性智力減退、注意力散漫、情感、行為、性格異常，晚期可發(fā)生幻覺等器質(zhì)性精神病癥狀。nl237。nx236。,第九十一頁，共九十四頁。i)所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。ng),肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration，HLD)亦稱Wilson病(WD)，是一種遺傳性銅代謝障礙(zh224。,肝豆狀核變性(bi224。 基因診斷可確診，還可發(fā)現(xiàn)臨床前期病例。ng)(Westphal變異型)，主要表現(xiàn)進行性肌強直和運動減少，而舞蹈手足徐動樣癥狀不明顯，多見于兒童期發(fā)病者。,Huntington舞蹈病診斷(zhěndu224。nɡ)隱襲，緩慢進行性加重，主要癥狀為舞蹈手足徐動樣不自主運動、精神癥狀和進行性癡呆。n)標準,好發(fā)于30~50歲，絕大多數(shù)有陽性家族史。,Huntington病引起(yǐnqǐ)的乙溴醋胺喪失，導(dǎo)致尾狀核頭萎縮和明顯的腦室擴張,第八十八頁，共九十四頁。致病基因位于第4號染色體短臂上，本病由于三核苷酸(CAG)重復(fù)序列拷貝數(shù)異常增多所致。nx236。,第八十六頁，共九十四頁。h242。,第八十五頁，共九十四頁。qi225。,第八十四頁，共九十四頁。DLB早期即有波動性認知障礙，運動障礙表現(xiàn)(biǎoxi224。nbi233。)腦卒中的神經(jīng)系統(tǒng)體征或影像學(xué)證據(jù) 或其它可能導(dǎo)致癥狀的軀體疾病,第八十三頁，共九十四頁。,Lewy體癡呆(chīdāi)診斷,不支持DLB的診斷條件： 提示(t237。,Lewy體癡呆(chīdāi)診斷,支持DLB的診斷條件： 反復(fù)跌倒 暈厥(yūnju233。,Lewy體癡呆(chīdāi)診斷,必備條件： 呈進行性認知功能(gōngn233。yǒu)波動性認知功能障礙、視幻覺和帕金森綜合征病人應(yīng)考慮DLB可能。,第七十九頁，共九十四頁。 MRI冠狀掃描：有助于DLB與AD鑒別，DLB顳葉萎縮不明顯，AD可有顳葉內(nèi)側(cè)萎縮； 18Fdopa PET檢查：黑質(zhì)和紋狀體多巴胺攝取減少，PET顯示(xiǎnsh236。)診斷,腦電圖：早期多正常，少數(shù)為背景波幅降低，可見2~4Hz周期性放電；較多病人可見顳葉區(qū)a波減少和短暫性慢波。,第七十八頁，共九十四頁。nzh236。)短暫性意識喪失,第七十七頁，共九十四頁。,Lewy體癡呆(chīdāi)臨床表現(xiàn),還可有肌陣攣、自主神經(jīng)功能紊亂、肌張力障礙、吞咽障礙和睡眠障礙等，如經(jīng)常跌倒、暈厥，甚至(sh232。nzhěng)，可有妄想、譫妄和行為異常等。o)反應(yīng)差,第七十五頁，共九十四頁。,Lewy體癡呆(chīdāi)臨床表現(xiàn),帕金森病綜合征： 肌張力增高、動作減少和運動遲緩，震顫較輕；與認知障礙可同時或先后在一年內(nèi)發(fā)生，對左旋多巴治療(zh236。)障礙較輕，且有波動性。,Lewy體癡呆(chīdāi)臨床表現(xiàn),進行性癡呆、錐體外系及精神障礙等三組癥狀 認知功能障礙： 與AD有類似，早期記憶(j236。)不規(guī)則，稱為蒼白體分布在邊緣系統(tǒng)、杏仁核及旁海馬 皮層萎縮不明顯，輕度額葉萎縮；AD路易體型患者可見顳葉中部萎縮，類淀粉老年斑和神經(jīng)原纖維纏結(jié)； Tau蛋白抗體染色有助于區(qū)別兩類不同的病理改變。,病 理,大腦皮層的Lewy體無明顯的致密顆粒核心，周圍纖維成分排列(p225。E 染色顯示一個位于大腦皮質(zhì)神經(jīng)元處的圓形粉紅色的胞質(zhì)Lewy小體，右邊采用抗體免疫過氧化酶染色的奎亭，使顯示Lewy小體(xiǎo tǐ)更容易。,第七十一頁，共九十四頁。 Lewy體中成分：免疫組化研究發(fā)現(xiàn)Lewy體中含有(h225。)降低， 多巴胺神經(jīng)元丟失和Lewy體導(dǎo)致神經(jīng)元死亡， 殼核5HT及去甲腎上腺素濃度也顯著減低；,第七十頁，共九十四頁。 Lewy體主要是由a共核蛋白由可溶性變?yōu)椴蝗苄远惓＞奂?，推測影響a共核蛋白表達和代謝的因素可能與DLB發(fā)病有關(guān)。,病因及發(fā)病(fā b236。njīng)變性疾病。,第六十八頁，共九十四頁。,第六十七頁，共九十四頁。對有攻擊行為、易激惹和好斗等行為障礙者可審慎使用小量安定類、選擇性5羥色胺再吸收抑制劑或心得安等藥物治療。qi225。n),KluverBucy綜合征可為 Pick病早期行為改變的表現(xiàn) CT、MRI有助于兩者的鑒別,第六十六頁，共九十四頁。nbi233。,第六十五頁，共九十四頁。)診斷,排除其它可致癡呆疾病 有陽性家族史、遺傳檢查發(fā)現(xiàn)Tau蛋白基因突變即可確定診斷。,額顳癡呆鑒別(ji224。ng233。,第六十三頁，共九十四頁。,額顳癡呆(chīdāi)實驗室檢查,SPECT：不對稱性額、顳葉血流減少； PET：不對稱性額、顳葉代謝降低；有助于早期診斷。n)為波幅降低，a波減少；晚期背景活動低，a波極少或無，有不規(guī)則中幅δ 波，少數(shù)病人有尖波，睡眠時紡錘波少，κ綜合波難出現(xiàn)，慢波減少。,第六十一頁，共九十四頁。ngdī)。其它認知功能仍保留正常，是與AD的區(qū)別點。,臨床表現(xiàn)特殊(t232。tǒng)體征如吸吮反射、強握反射可在病程早期出現(xiàn)，晚期可發(fā)生肌陣攣、錐體束及錐體外系損害體征，如帕金森綜合征。 神經(jīng)系統(tǒng)(sh233。,第五十九頁，共九十四頁。對人物的認識喪失，包括不認識最親近的人，無恐懼與憤怒反應(yīng)，自殘型性欲過盛，同性戀傾向(qīngxi224。,KluverBucy綜合征,顳葉切除后行為變態(tài)綜合征，與邊緣系統(tǒng)的損傷有關(guān)。n)；可伴有健忘、失語和抽搐等。表現(xiàn)遲鈍、淡漠、順從、視覺失認和思維變換快；口部過度活動，出現(xiàn)善饑、過度飲食、肥胖，把拿到手的任何東西都放入口中試探(sh236。ng)年齡30~90歲，60歲為高峰 女性多于男性 約半數(shù)患者有家族史 隱襲起病，進展緩慢 臨床以明顯的人格、行為改變和認知障礙為特征,第五十七頁，共九十四頁。 合并運動神經(jīng)元損害者可見頸、胸段脊髓運動神經(jīng)元丟失,第五十六頁，共九十四頁。,腦萎縮(wěi suō)以額、顳葉萎縮(wěi suō)為主,第五十五頁，共九十四頁。n jīnɡ x236。,額