【正文】 病神經(jīng)纖維纏結(jié),第十四頁(yè)，共九十四頁(yè)。)，主要表現(xiàn)為逐漸發(fā)生的記憶障礙，當(dāng)天發(fā)生的事不能記憶，剛剛做過(guò)的事或說(shuō)過(guò)的話不記得，熟悉的人名記不起來(lái)，忘記約會(huì)，忘記貴重物品放何處，詞匯減少。一般視力、視野保持相對(duì)完整，無(wú)錐體束征和感覺(jué)障礙等；步態(tài)(b249。,輔 助 診 斷,神經(jīng)心理學(xué)檢查 簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查量表(minimental state examination, MMSE) 韋氏成人智力量表(WAISRC) 臨床癡呆(chīdāi)評(píng)定量表(CDR) Blessed行為量表(BBS) Hachinski缺血積分(HIS),第二十六頁(yè)，共九十四頁(yè)。 發(fā)病或病程早期出現(xiàn)癲癇或步態(tài)(b249。,治 療改善(gǎish224。,第三十五頁(yè)，共九十四頁(yè)。,第三十九頁(yè)，共九十四頁(yè)。o)部位及大小、卒中合并失語(yǔ)及文化程度低等可能易導(dǎo)致癡呆。,第四十六頁(yè)，共九十四頁(yè)。,血管性癡呆(chīdāi)－治療,治療高血壓并維持(w233。圖1 圖2 光鏡見(jiàn)萎縮腦葉皮質(zhì)各層神經(jīng)細(xì)胞(sh233。ng)，食欲過(guò)盛，思維變化過(guò)速（對(duì)每一對(duì)象或事件均作出動(dòng)作反應(yīng)），記憶力顯著減退。 CT和MRI：特征性局限性額葉和(或)前顳葉萎縮,第六十二頁(yè)，共九十四頁(yè)。,治 療,目前(m249。,病 理,Lewy體是該病的病理特征，Lewy體是胞漿內(nèi)嗜伊紅圓形小體，直徑3~25?m，有一個(gè)致密顆粒雜亂排列構(gòu)成的約1~10nm核心； Lewy體常分布：腦干黑質(zhì)單胺神經(jīng)元、藍(lán)斑、迷走神經(jīng)背核、Meynert基底核和下丘腦核等處。li225。)顳頂枕皮質(zhì)葡萄糖代謝率降低，Alzheimer病主要是顳葉和扣帶回降低。n)強(qiáng)直、少動(dòng)，但很少有靜止性震顫 CJD：以癡呆及錐體外系受損為特征，但病情進(jìn)展較快，可有肌陣攣及癲癇發(fā)作，腦電圖改變有助于生前診斷。,Huntington舞蹈病診斷(zhěndu224。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(KayserFleischer ring，KF環(huán))。,內(nèi)容(n232。年齡更大者常表現(xiàn)震顫、舞蹈樣或投擲樣動(dòng)作。 符合(fnx236。ng)疾病。,Lewy體癡呆鑒別(ji224。,輔助(fǔzh249。y236。ng)機(jī)制,病因及發(fā)病機(jī)制不清。,與AD鑒別(ji224。病理以額顳葉萎縮為特點(diǎn)，無(wú)Pick小體。,第五十八頁(yè)，共九十四頁(yè)。,病因(b236。n x236。,血管性癡呆(chīdāi)－臨床表現(xiàn),可急性起病和階段性進(jìn)展， 智能損害為幾種不同的精神活動(dòng)障礙(zh224。,血管性癡呆－病因(b236。ng)通常持續(xù)5年或以上，患者常死于肺部感染、褥瘡等并發(fā)癥。)選擇性。)、腦復(fù)康和都可喜等。,第二十八頁(yè)，共九十四頁(yè)。PET、SPECT及功能性MRI(fMRI)可發(fā)現(xiàn)額、顳、頂葉腦區(qū)代謝率或腦血流減低，尤其在中重度病人。ngr233。現(xiàn)已知血管的類(lèi)淀粉與老年斑中發(fā)現(xiàn)的類(lèi)淀粉核心是同一物質(zhì)。,Alzheimer病引起(yǐnqǐ)的一個(gè)神經(jīng)纖維纏結(jié)。 非膽堿能遞質(zhì)如5羥色胺(5HT)、γ氨基丁酸(GABA)、生長(zhǎng)抑素、去甲腎上腺素及5HT受體、谷氨酸受體、生長(zhǎng)抑素受體均減少，但這些改變是原發(fā)性或繼發(fā)于神經(jīng)細(xì)胞減少尚未確定。ngch225。癡呆(chīdāi)(Dementia),神經(jīng)病學(xué)教研室,第一頁(yè)，共九十四頁(yè)。ng)顱壓腦積水 抑郁和其它精神疾病所致的癡呆綜合征 感染性疾病所致癡呆 腦腫瘤或占位病變所致癡呆 代謝性或中毒性腦病 腦外傷性癡呆,第四頁(yè)，共九十四頁(yè)。,第八頁(yè)，共九十四頁(yè)。神經(jīng)纖維纏結(jié)在細(xì)胞質(zhì)出現(xiàn)粉紅色的細(xì)長(zhǎng)絲。,第十七頁(yè)，共九十四頁(yè)。n)就醫(yī)的原因，精神癥狀包括抑郁、情感淡漠或失控、焦躁不安、興奮和欣快等，主動(dòng)性減少，注意力渙散，白天自言自語(yǔ)或大聲說(shuō)話，恐懼害怕單獨(dú)留在家里； 部分病人出現(xiàn)片斷妄想、幻覺(jué)狀態(tài)和攻擊傾向等，可忽略進(jìn)食或貪食； 多數(shù)病人有失眠或夜間譫妄。,第二十四頁(yè)，共九十四頁(yè)。,診斷(zhěndu224。,第三十一頁(yè)，共九十四頁(yè)。與其它膽堿酯酶抑制劑相比，艾斯能具有臨床獨(dú)特的藥理特性。,第三十八頁(yè)，共九十四頁(yè)。ngyīn)及發(fā)病機(jī)制,特殊部位：額、顳葉及邊緣系統(tǒng)血管源性損害 主要病因：動(dòng)脈粥樣硬化、動(dòng)脈狹窄和腦梗死 梗死腦組織容積超過(guò)80~150ml時(shí)即可出現(xiàn)癡呆。ng 224。ng)進(jìn)展性癡呆，無(wú)皮質(zhì)損害所致的失用和失認(rèn)，還可有步態(tài)不穩(wěn)和小便失禁，與正常顱壓腦積水的臨床表現(xiàn)頗相似。ngyīn)及發(fā)病機(jī)制,病因不清 是侵害神經(jīng)元胞體的特發(fā)性退行性病變 軸索損傷后繼發(fā)胞體變化 60%患者有家族史，為常染色體顯性遺傳，與Tau蛋白基因突變(jī yīn tū bi224。,KluverBucy綜合征,顳葉切除后行為變態(tài)綜合征，與邊緣系統(tǒng)的損傷有關(guān)。,第六十一頁(yè)，共九十四頁(yè)。nbi233。 Lewy體主要是由a共核蛋白由可溶性變?yōu)椴蝗苄远惓＞奂?，推測(cè)影響a共核蛋白表達(dá)和代謝的因素可能與DLB發(fā)病有關(guān)。)障礙較輕，且有波動(dòng)性。)診斷,腦電圖：早期多正常，少數(shù)為背景波幅降低，可見(jiàn)2~4Hz周期性放電；較多病人可見(jiàn)顳葉區(qū)a波減少和短暫性慢波。nbi233。致病基因位于第4號(hào)染色體短臂上，本病由于三核苷酸(CAG)重復(fù)序列拷貝數(shù)異常增多所致。ng),肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticular degeneration，HLD)亦稱(chēng)Wilson病(WD)，是一種遺傳性銅代謝障礙(zh224。h233。如符合4條中的2條則可能是WD,第九十四頁(yè)，共九十四頁(yè)。,第九十三頁(yè)，共九十四頁(yè)。i)所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。,Huntington病引起(yǐnqǐ)的乙溴醋胺喪失，導(dǎo)致尾狀核頭萎縮和明顯的腦室擴(kuò)張,第八十八頁(yè)，共九十四頁(yè)。DLB早期即有波動(dòng)性認(rèn)知障礙，運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)(biǎoxi224。 MRI冠狀掃描：有助于DLB與AD鑒別，DLB顳葉萎縮不明顯，AD可有顳葉內(nèi)側(cè)萎縮； 18Fdopa PET檢查：黑質(zhì)和紋狀體多巴胺攝取減少，PET顯示(xiǎnsh236。,Lewy體癡呆(chīdāi)臨床表現(xiàn),帕金森病綜合征： 肌張力增高、動(dòng)作減少和運(yùn)動(dòng)遲緩，震顫較輕；與認(rèn)知障礙可同時(shí)或先后在一年內(nèi)發(fā)生，對(duì)左旋多巴治療(zh236。)降低， 多巴胺神經(jīng)元丟失和Lewy體導(dǎo)致神經(jīng)元死亡， 殼核5HT及去甲腎上腺素濃度也顯著減低；,第七十頁(yè)，共九十四頁(yè)。n),KluverBucy綜合征可為 Pick病早期行為改變的表現(xiàn) CT、MRI有助于兩者的鑒別,第六十六頁(yè)，共九十四頁(yè)。n)為波幅降低