【正文】 病神經(jīng)纖維纏結,第十四頁，共九十四頁。)，主要表現(xiàn)為逐漸發(fā)生的記憶障礙，當天發(fā)生的事不能記憶，剛剛做過的事或說過的話不記得，熟悉的人名記不起來，忘記約會，忘記貴重物品放何處，詞匯減少。一般視力、視野保持相對完整，無錐體束征和感覺障礙等；步態(tài)(b249。,輔 助 診 斷,神經(jīng)心理學檢查 簡易精神狀態(tài)檢查量表(minimental state examination, MMSE) 韋氏成人智力量表(WAISRC) 臨床癡呆(chīdāi)評定量表(CDR) Blessed行為量表(BBS) Hachinski缺血積分(HIS),第二十六頁，共九十四頁。 發(fā)病或病程早期出現(xiàn)癲癇或步態(tài)(b249。,治 療改善(gǎish224。,第三十五頁，共九十四頁。,第三十九頁，共九十四頁。o)部位及大小、卒中合并失語及文化程度低等可能易導致癡呆。,第四十六頁，共九十四頁。,血管性癡呆(chīdāi)－治療,治療高血壓并維持(w233。圖1 圖2 光鏡見萎縮腦葉皮質各層神經(jīng)細胞(sh233。ng)，食欲過盛，思維變化過速（對每一對象或事件均作出動作反應），記憶力顯著減退。 CT和MRI：特征性局限性額葉和(或)前顳葉萎縮,第六十二頁，共九十四頁。,治 療,目前(m249。,病 理,Lewy體是該病的病理特征，Lewy體是胞漿內嗜伊紅圓形小體，直徑3~25?m，有一個致密顆粒雜亂排列構成的約1~10nm核心； Lewy體常分布：腦干黑質單胺神經(jīng)元、藍斑、迷走神經(jīng)背核、Meynert基底核和下丘腦核等處。li225。)顳頂枕皮質葡萄糖代謝率降低，Alzheimer病主要是顳葉和扣帶回降低。n)強直、少動，但很少有靜止性震顫 CJD：以癡呆及錐體外系受損為特征，但病情進展較快，可有肌陣攣及癲癇發(fā)作，腦電圖改變有助于生前診斷。,Huntington舞蹈病診斷(zhěndu224。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(KayserFleischer ring，KF環(huán))。,內容(n232。年齡更大者常表現(xiàn)震顫、舞蹈樣或投擲樣動作。 符合(fnx236。ng)疾病。,Lewy體癡呆鑒別(ji224。,輔助(fǔzh249。y236。ng)機制,病因及發(fā)病機制不清。,與AD鑒別(ji224。病理以額顳葉萎縮為特點，無Pick小體。,第五十八頁，共九十四頁。,病因(b236。n x236。,血管性癡呆(chīdāi)－臨床表現(xiàn),可急性起病和階段性進展， 智能損害為幾種不同的精神活動障礙(zh224。,血管性癡呆－病因(b236。ng)通常持續(xù)5年或以上，患者常死于肺部感染、褥瘡等并發(fā)癥。)選擇性。)、腦復康和都可喜等。,第二十八頁，共九十四頁。PET、SPECT及功能性MRI(fMRI)可發(fā)現(xiàn)額、顳、頂葉腦區(qū)代謝率或腦血流減低，尤其在中重度病人。ngr233?，F(xiàn)已知血管的類淀粉與老年斑中發(fā)現(xiàn)的類淀粉核心是同一物質。,Alzheimer病引起(yǐnqǐ)的一個神經(jīng)纖維纏結。 非膽堿能遞質如5羥色胺(5HT)、γ氨基丁酸(GABA)、生長抑素、去甲腎上腺素及5HT受體、谷氨酸受體、生長抑素受體均減少，但這些改變是原發(fā)性或繼發(fā)于神經(jīng)細胞減少尚未確定。ngch225。癡呆(chīdāi)(Dementia),神經(jīng)病學教研室,第一頁，共九十四頁。ng)顱壓腦積水 抑郁和其它精神疾病所致的癡呆綜合征 感染性疾病所致癡呆 腦腫瘤或占位病變所致癡呆 代謝性或中毒性腦病 腦外傷性癡呆,第四頁，共九十四頁。,第八頁，共九十四頁。神經(jīng)纖維纏結在細胞質出現(xiàn)粉紅色的細長絲。,第十七頁，共九十四頁。n)就醫(yī)的原因，精神癥狀包括抑郁、情感淡漠或失控、焦躁不安、興奮和欣快等，主動性減少，注意力渙散，白天自言自語或大聲說話，恐懼害怕單獨留在家里； 部分病人出現(xiàn)片斷妄想、幻覺狀態(tài)和攻擊傾向等，可忽略進食或貪食； 多數(shù)病人有失眠或夜間譫妄。,第二十四頁，共九十四頁。,診斷(zhěndu224。,第三十一頁，共九十四頁。與其它膽堿酯酶抑制劑相比，艾斯能具有臨床獨特的藥理特性。,第三十八頁，共九十四頁。ngyīn)及發(fā)病機制,特殊部位：額、顳葉及邊緣系統(tǒng)血管源性損害 主要病因：動脈粥樣硬化、動脈狹窄和腦梗死 梗死腦組織容積超過80~150ml時即可出現(xiàn)癡呆。ng 224。ng)進展性癡呆，無皮質損害所致的失用和失認，還可有步態(tài)不穩(wěn)和小便失禁，與正常顱壓腦積水的臨床表現(xiàn)頗相似。ngyīn)及發(fā)病機制,病因不清 是侵害神經(jīng)元胞體的特發(fā)性退行性病變 軸索損傷后繼發(fā)胞體變化 60%患者有家族史，為常染色體顯性遺傳，與Tau蛋白基因突變(jī yīn tū bi224。,KluverBucy綜合征,顳葉切除后行為變態(tài)綜合征，與邊緣系統(tǒng)的損傷有關。,第六十一頁，共九十四頁。nbi233。 Lewy體主要是由a共核蛋白由可溶性變?yōu)椴蝗苄远惓＞奂?，推測影響a共核蛋白表達和代謝的因素可能與DLB發(fā)病有關。)障礙較輕，且有波動性。)診斷,腦電圖：早期多正常，少數(shù)為背景波幅降低，可見2~4Hz周期性放電；較多病人可見顳葉區(qū)a波減少和短暫性慢波。nbi233。致病基因位于第4號染色體短臂上，本病由于三核苷酸(CAG)重復序列拷貝數(shù)異常增多所致。ng),肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration，HLD)亦稱Wilson病(WD)，是一種遺傳性銅代謝障礙(zh224。h233。如符合4條中的2條則可能是WD,第九十四頁，共九十四頁。,第九十三頁，共九十四頁。i)所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。,Huntington病引起(yǐnqǐ)的乙溴醋胺喪失，導致尾狀核頭萎縮和明顯的腦室擴張,第八十八頁，共九十四頁。DLB早期即有波動性認知障礙，運動障礙表現(xiàn)(biǎoxi224。 MRI冠狀掃描：有助于DLB與AD鑒別，DLB顳葉萎縮不明顯，AD可有顳葉內側萎縮； 18Fdopa PET檢查：黑質和紋狀體多巴胺攝取減少，PET顯示(xiǎnsh236。,Lewy體癡呆(chīdāi)臨床表現(xiàn),帕金森病綜合征： 肌張力增高、動作減少和運動遲緩，震顫較輕；與認知障礙可同時或先后在一年內發(fā)生，對左旋多巴治療(zh236。)降低， 多巴胺神經(jīng)元丟失和Lewy體導致神經(jīng)元死亡， 殼核5HT及去甲腎上腺素濃度也顯著減低；,第七十頁，共九十四頁。n),KluverBucy綜合征可為 Pick病早期行為改變的表現(xiàn) CT、MRI有助于兩者的鑒別,第六十六頁，共九十四頁。n)為波幅降低