【正文】 g 224。n)及鑒別診斷(zhěndu224。i)異常。)； 其他疾病導(dǎo)致的癡呆：如血管性癡呆、帕金森病性癡呆等。其他常用銀杏葉提取物制劑(zh236。,治 療,改善認知功能藥物 可用乙酰膽堿前體如卵磷脂和膽堿增加(zēngjiā)乙酰膽堿合成和釋放，目前常用乙酰膽堿酯酶(AChE)抑制劑，抑制ACh降解并提高活性，改善神經(jīng)遞質(zhì)傳遞功能。)第一個批準使用治療AD的藥物，非選擇性與AChE和丁酰膽堿酯酶（BuChE）結(jié)合而抑制其活性，并可能抑制老年斑形成，開始給藥40mg/d，每6周增加每日劑量40mg，80~160mg/d 以上時才有效，但有較嚴重肝臟毒性作用。 石杉堿甲或稱哈伯因(Huperzine A)是我國從中草藥千層塔中提取的AChE抑制劑，作用強度大于上述(sh224。,治 療改善認知(r232。對認知功能的療效是迄今為止所報告的臨床研究中改善程度最大的。njīng)保護性治療,抗氧化劑：維生素E和單胺氧化酶抑制劑丙炔苯丙胺可延緩AD進展。nli224。,預(yù) 后,AD病程(b236。,預(yù) 防,危險因素的預(yù)防：家族史、頭外傷史、ApoEe4基因攜帶、頭圍小、智商低等 早期診斷和早期治療 理想的AD分子水平的指標的作用 流行病學(xué)篩選、預(yù)后判斷、早期診斷、監(jiān)測病情進展(j236。因此，應(yīng)當重視MCI和AD的發(fā)生發(fā)展關(guān)系，更要重視MCI階段的干預(yù)和治療。,血管性癡呆(chīdāi),血管性癡呆(vascular dementia, VD)是因腦血管疾病(j237。VD與AD相比，多有卒中史，常表現(xiàn)波動性病程或階梯式惡化，療效及預(yù)后較好。 可同時存在神經(jīng)變性相關(guān)癡呆的病理改變 危險因素：年齡、糖尿病、既往卒中史、卒中病灶(b236。,血管性癡呆(chīdāi)－病理,多發(fā)性腔隙性病變 大面積梗死灶 動脈粥樣硬化改變 腦組織病變可為彌漫性、多數(shù)局限性或多發(fā)腔隙性，可為皮質(zhì)損害或皮質(zhì)下病變?yōu)橹鳌?第四十三頁，共九十四頁。n zhī)功能障礙表現(xiàn)近記憶力、計算力減退，表情淡漠，焦慮，少語，抑郁或欣快，不能勝任以往熟悉的工作和進行正常交往，以至外出迷路，不認家門，穿錯衣褲，最終生活不能自理。i)，與血管病變的部位及大小有直接關(guān)系。)檢查,CT掃描可顯示腦白質(zhì)內(nèi)低密度區(qū)，稱為腦白質(zhì)疏松癥(leukoaraiosis)，但在Alzheimer病也可見到。,第四十七頁，共九十四頁。nbi233。 遺傳性腦動脈?。汉喜⑵べ|(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性 進行性多灶性白質(zhì)腦病(PML)：可能與病毒感染和免疫功能障礙有關(guān)。)適當水平 改善腦循環(huán) 抗血小板聚集 腦代謝賦活劑 腦保護藥物 康復(fù)治療,第五十頁，共九十四頁。,第五十一頁，共九十四頁。 額顳癡呆實際上包含Pick病及Pick綜合征，后者包括額葉癡呆和原發(fā)性進行性失語。n)有關(guān)，已發(fā)現(xiàn)約20%額顳癡呆病人帶有該基因的突變,第五十三頁，共九十四頁。 bāo)數(shù)目明顯減少，星形膠質(zhì)細胞彌漫性增生伴海綿狀改變,第五十四頁，共九十四頁。,臨床表現(xiàn),發(fā)病(fā b236。t224。 臨床表現(xiàn) 雙側(cè)顳葉切除術(shù)后立即出現(xiàn)癥狀。,額顳癡呆(chīdāi)臨床表現(xiàn),隨病情進展出現(xiàn)認知障礙，尤其空間定向保存較好，記憶障礙較輕；行為、判斷和言語能力明顯障礙，與AD不同。,第六十頁，共九十四頁。頭顱MRI顯示優(yōu)勢半球額葉、顳葉、頂葉萎縮明顯；SPECT顯示左顳葉、左額葉或雙額葉血流降低(ji224。,額顳癡呆(chīdāi)實驗室檢查,腦電圖早期多正常，少數(shù)表現(xiàn)(biǎoxi224。 遺傳檢查：多種tau蛋白基因(jīyīn)編碼區(qū)或10號內(nèi)含子相關(guān)突變。)改變和情感變化，逐漸出現(xiàn)行為異常；晚期出現(xiàn)認知功能損害 CT和MRI發(fā)現(xiàn)局灶性額顳葉不對稱性萎縮 SPECT或PET發(fā)現(xiàn)額顳葉腦血流或代謝率減低，以優(yōu)勢半球為主；,第六十四頁，共九十四頁。 組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)Pick小體(xiǎo tǐ)和Pick細胞，可確診為Pick病。)診斷,AD通常早期出現(xiàn)遺忘、視空間定向 力和計算力受損 而Pick病或額顳癡呆病人早期表現(xiàn)明顯 的人格改變(gǎibi224。n)尚無有效治療方法，乙酰膽堿酯酶抑制劑通常無效。,預(yù) 后,預(yù)后差，病程5~12年，多死于肺部感染(gǎnrǎn)、泌尿道感染(gǎnrǎn)和褥瘡等并發(fā)癥。 彌漫性路易體病 路易體癡呆 Alzheimer病路易體型,第六十九頁，共九十四頁。 神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng)損害：膽堿能及單胺類神經(jīng)遞質(zhì) 乙酰膽堿轉(zhuǎn)移酶(ChAT)顯著(xiǎnzh249。n yǒu)大量泛素(ubiquitin)、a共核蛋白、補體蛋白、微絲、微管、tubulin、calbindin等，但沒有tau蛋白和類淀粉蛋白。,第七十二頁，共九十四頁。 可有Alzheimer病的病理改變，如老年斑、神經(jīng)原纖維纏結(jié)、神經(jīng)細胞脫失及海綿狀改變等,第七十三頁，共九十四頁。病人可有注意力、記憶力及警覺性減退，可有失語、失用及失認,第七十四頁，共九十四頁。,Lewy體癡呆(chīdāi)臨床表現(xiàn),精神癥狀： 呈明顯波動性，以視幻覺為突出特點，內(nèi)容生動、完整(w225。nzh236。)出現(xiàn)嗜睡、昏迷。睡眠腦電圖出現(xiàn)快速眼動期異常對診斷有一定的參考價值。,Lewy體癡呆(chīdāi)診 斷,具有(j249。ng)減退， 影響社會及工作能力 具有下面3項中的2項： 波動性認知障礙，以注意和警覺障礙明顯 反復(fù)發(fā)作的視幻覺 同時或之后發(fā)生的帕金森綜合征,第八十一頁，共九十四頁。sh236。)診斷,AD：進行性認知功能減退，因遺忘、虛構(gòu)使幻覺含糊不清；DLB為波動性認知障礙，視幻覺具體生動；MRI有助于鑒別 PD：治療中可有視幻覺而酷似DLB，但癡呆出現(xiàn)晚，左旋多巴治療有效。,Lewy體癡呆(chīdāi)—治療,目前(m249。,預(yù) 后,病人預(yù)后(y249。,Huntington舞蹈病,也稱亨廷頓病(Huntington disease, HD)，是一種常染色體顯性遺傳的基底節(jié)和大腦皮質(zhì)變性(bi224。圖1,第八十七頁，共九十四頁。 起病(qǐ b236。n)標準,少數(shù)病例運動癥狀不典型(diǎnx237。,第九十頁，共九十四頁。ng 224。,肝豆狀核變性(bi224。ng)更大者常表現(xiàn)震顫、舞蹈樣或投擲樣動作。nx236。)①②③或①②④可確診WD；符合①③④很可能為典型WD；符合②③④很可能為癥狀前WD；如符合4條中的2條則可能是WD。ng)總結(jié),癡呆(Dementia)。雌激素替代療法：雌激素可延緩疾病發(fā)生、改善病人認知功能。ngm224。