【正文】 dāi)－診斷及鑒別診斷,MID的診斷標準 癡呆多伴隨腦血管事件突然發(fā)生，表現(xiàn)為認知功能障礙和抑郁等情緒改變； 病情呈階段(jiēdu224。MRI可顯示MID的雙側基底節(jié)、腦皮質(p237。 VD與AD相比，在定向、即刻和延遲回憶、命名和復述等方面損害較輕，在執(zhí)行功能精細運動的協(xié)同作業(yè)等方面損害較重。,第四十五頁，共九十四頁。,血管性癡呆(chīdāi)－臨床表現(xiàn),多梗死性癡呆(chīdāi)(multiinfarct dementia, MID)是VD中最常見的類型，占VD的39.4%；反復發(fā)生卒中后病變累及雙側半球。多發(fā)性梗死病灶(b236。ngz224。,第四十一頁，共九十四頁。b236。研究提示MCI患者發(fā)生AD的危險性顯著增高，50%在初次診斷4年內進展為AD，如果能在AD的臨床前期(qi225。nzhǎn)及療效、研究腦行為關系。ngch233。n)。 雌激素替代療法：雌激素可延緩疾病發(fā)生、改善病人認知功能；可改善海馬細胞的糖轉運，促進膽堿吸收(xīshōu)和轉運，增加腦血流量，促進神經元及神經突觸保持完整性； 非甾體類抗炎藥：消炎痛100150mg/d,有可能防止和延緩AD發(fā)生。并且在對路易小體癡呆及血管危險因素癡呆的研究中具有安全療效。n zhī)功能藥物,艾斯能(Exelon) （重灑石酸卡巴拉?。┘纫种艫ChE又抑制BuChE,對AD大部分腦區(qū)有區(qū)域(qūy249。ngsh249。,第三十三頁，共九十四頁。,第三十二頁，共九十四頁。j236。,第三十頁，共九十四頁。,第二十九頁，共九十四頁。n),排除可能AD的標準 突然及卒中樣起病 病程早期出現(xiàn)局部的神經系統(tǒng)體征，如偏癱、感覺障礙和視野缺損等。i)； 無意識障礙，可伴有精神和行為異常； 發(fā)病年齡40~90歲，多在65歲以后； 排除其它可以導致進行性記憶和認知功能障礙的腦部疾病。,第二十七頁，共九十四頁。n),診斷主要根據(jù)患者詳細的病史、臨床資料(zīli224。n),第二十五頁，共九十四頁。)和腦溝增寬，尤其在額顳葉；MRI冠狀切面可顯示海馬萎縮，準確測量腦容量，排除其他器質性腦病。 CSF 檢測：腦脊液tau蛋白、Aβ蛋白；生化法測多巴胺、去甲腎上腺素、5羥色胺等神經遞質及代謝產物含量。約5%患者可出現(xiàn)癲發(fā)作和帕金森綜合征。,臨 床 表 現(xiàn)體格檢查,患者表現(xiàn)坐立不安、易激動、少動、不修邊幅、個人衛(wèi)生不佳。,臨 床 表 現(xiàn)精神障礙,精神障礙往往是病人(b236。 視空定向力障礙穿外套時手伸不進袖子，鋪臺布不能把臺布的角和桌角對齊，迷路或不認家門，不能畫最簡單的幾何圖形；不會使用最常用(ch225。,臨 床 表 現(xiàn),認知障礙(cognitive impairment) 是Alzheimer病特征性的臨床表現(xiàn)，掌握及熟練運用新知識、社交能力下降，并隨時間的推移而逐漸加重。232。i)嗜剛果紅血管病或腦類淀粉血管病(cerebral amyloid angiopathy, CAA)，這種病變多影響軟腦膜和皮層表淺小動脈。)或多個直徑3.5mm的空泡組成，每個空泡的中心都有一個致密顆粒，這種顆粒成分與抗tubulin、tau蛋白、泛素(ubiqitin)抗體呈陽性反應。)的膽堿能神經元，發(fā)病早的病人神經元丟失較發(fā)病晚的病人明顯，且伴有神經膠質細胞增生。,第十三頁，共九十四頁。,第十二頁，共九十四頁。ng) 神經原纖維纏結 圖1 圖2 神經元減少及軸索和突觸異常 顆?？张葑冃?血管淀粉樣改變,第十一頁，共九十四頁。ng)輕和一級親屬患有Down綜合征等被認為可增加患病的危險性。ng)機制,約10%AD患者有明確家族史，相關因素有： 類淀粉蛋白前體基因(jīyīn)、 早老素早老素2 基因突變 ApoE4等位基因 低密度脂蛋白受體相關蛋白 基因多態(tài)性位點,第九頁，共九十四頁。ng)機制,Meynert基底核 AD早期(zǎoqī)此區(qū)膽堿能神經元即減少。ngyīn)及發(fā)病機制,Alzheimer病的病因迄今仍不清楚，一般認為可能與遺傳和環(huán)境因素有關(yǒuguān)。n)、記憶、視覺空間技能、情感、人格和認知（概括、計算、判斷等）。AD的發(fā)病率隨年齡增高而增高；65歲以上患病率約為5%，85歲以上為20%，婦女患病率3倍于男性患者。ng)癡呆 皮層基底節(jié)變性 蒼白球黑質色素變性 亨廷頓病 肝豆狀核變性,非變性病性癡呆 血管性癡呆 正常(zh232。,臨床常見(ch225。)的記憶、語言、視空間功能、人格異常及認知 ( 概括、計算、判斷、綜合和解決問題 ) 能力的降低，患者常常伴有行為和情感的異常，這些功能障礙導致病人日常生活、社會交往和工作能力的明顯減退。ini224。,概念(g224。ngd249。國外調查顯示，癡呆患病率在60歲以上人群中為1%，而在85歲以上人群中達40%以上；,第三頁，共九十四頁。b236。,阿爾茨海默病,阿爾茨海默病(Alzheimer disease, AD)是老年人最常見的神經變性疾病，首先(shǒuxiān)由Alzheimer(1907)描述。,阿爾茨海默病,AD具有以下精神活動中至少三項受損：語言(yǔy225。,病因(b236。,病因及發(fā)病(fā b236。,病因及發(fā)病(fā b236。nl237。,病 理,顳、頂及前額葉萎縮 圖1 圖2 老年斑、星形細胞和小膠質細胞反應(fǎny236。在大腦皮質和海馬回處這樣的斑塊最多。他們由細胞骨架中間絲組成。o d224。,病 理,顆粒空泡變性(granulovacuolar degeneration)是細胞漿內的一種空泡結構，由一個(yī ɡ232。,病 理,Aβ（β類淀粉蛋白）也沉積在病人腦血管內皮細胞，經剛果紅染色在偏振光下，腦血管壁上Aβ呈現(xiàn)蘋果綠色光，故稱為(chēnɡ w233。,臨 床 表 現(xiàn),記憶障礙(memory impairment) 患者多為隱匿起病，早期易被患者及家人忽略(hūl252。,第十八頁，共九十四頁。,臨 床 表 現(xiàn)認知障礙,計算力障礙常表現(xiàn)算錯帳，付錯錢，最后連最簡單的計算也不能。,第二十頁，共九十四頁。,第二十一頁，共九十四頁。i)一般正常，后期可出現(xiàn)小步，平衡障礙。zhěn)AD的特殊檢查 CSF多正常，EEG可有廣泛慢波。d224。,Alzheimer影像學表現(xiàn)(biǎoxi224。n)及鑒別診斷(zhěndu224。目前臨床應用較廣泛是NINCDSADRDA的診斷標準，此標準由美國NINCDSADRDA專題工作組(1984)推薦應用，將AD分類為確診、很可能及可能三種。n