神經(jīng)精神病學(xué)ppt課件(參考版)
2025-01-11 05:17本頁面
【正文】 符合 ①②③ 或 ①②④ 可 確診 WD；符合 ①③④很可能為 典型 WD；符合 ②③④ 很可能為癥狀前 WD；如符合 4條中的 2條則 可能是 WD。伴有進(jìn)行性智力減退、注意力散漫、情感、行為、性格異常，晚期可發(fā)生幻覺等器質(zhì)性精神病癥狀。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán) (KayserFleischer ring， KF環(huán) )。 ?基因診斷可確診，還可發(fā)現(xiàn)臨床前期病例。 Huntington舞蹈病 診斷標(biāo)準(zhǔn) ?少數(shù)病例運(yùn)動(dòng)癥狀不典型 (Westphal變異型 )，主要表現(xiàn)進(jìn)行性肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)減少，而舞蹈手足徐動(dòng)樣癥狀不明顯，多見于兒童期發(fā)病者。 圖 1 Huntington病引起的乙溴醋胺喪失，導(dǎo)致尾狀核頭萎縮和明顯的腦室擴(kuò)張 Huntington舞蹈病 診斷標(biāo)準(zhǔn) ?好發(fā)于 30~50歲，絕大多數(shù)有陽性家族史。 Huntington舞蹈病 ?也稱亨廷頓病 (Huntington disease, HD)，是一種 常染色體顯性遺傳的基底節(jié)和大腦皮質(zhì)變性疾病 。 Lewy體癡呆 — 治 療 目前對 DLB尚無有效的治療方法 ?乙酰膽堿酯酶抑制劑、神經(jīng)細(xì)胞活化劑、改善腦血液循環(huán) ?慎用安定劑和抗精神病藥物抑郁癥狀可用選擇性 5HT再攝取抑制劑 ?帕金森綜合征的對癥治療過程中易加重譫妄和幻覺，故應(yīng)從小劑量起始。 Lewy體癡呆 診 斷 ?必備條件： ?呈進(jìn)行性認(rèn)知功能減退， ?影響社會(huì)及工作能力 ?具有下面 3項(xiàng)中的 2項(xiàng)： ?波動(dòng)性認(rèn)知障礙，以注意和警覺障礙明顯 ?反復(fù)發(fā)作的視幻覺 ?同時(shí)或之后發(fā)生的帕金森綜合征 Lewy體癡呆 診 斷 ?支持 DLB的診斷條件 ： ?反復(fù)跌倒 ?暈厥 ?短暫意識喪失 ?對神經(jīng)安定劑敏感 ?其他形式幻覺 Lewy體癡呆 診 斷 ?不支持 DLB的診斷條件： ?提示腦卒中的神經(jīng)系統(tǒng)體征或影像學(xué)證據(jù) ?或其它可能導(dǎo)致癥狀的軀體疾病 Lewy體癡呆 鑒別診斷 ?AD： 進(jìn)行性認(rèn)知功能減退，因遺忘、虛構(gòu)使幻覺含糊不清； DLB為波動(dòng)性認(rèn)知障礙，視幻覺具體生動(dòng)； MRI有助于鑒別 ? PD： 治療中可有視幻覺而酷似 DLB， 但癡呆出現(xiàn)晚，左旋多巴治療有效。 ?MRI冠狀掃描： 有助于 DLB與 AD鑒別， DLB顳葉萎縮不明顯， AD可有顳葉內(nèi)側(cè)萎縮； ?18Fdopa PET檢查： 黑質(zhì)和紋狀體多巴胺攝取減少， PET顯示顳 頂 枕皮質(zhì)葡萄糖代謝率降低， Alzheimer病主要是顳葉和扣帶回降低 。 輔助診斷 ?腦電圖： 早期多正常，少數(shù)為背景波幅降低，可見 2~4Hz周期性放電；較多病人可見顳葉區(qū) a波減少和短暫性慢波。病人可有注意力、記憶力及警覺性減退，可有失語、失用及失認(rèn) Lewy體癡呆 臨床表現(xiàn) ?帕金森病綜合征： 肌張力增高、動(dòng)作減少和運(yùn)動(dòng)遲緩，震顫較輕；與認(rèn)知障礙可同時(shí)或先后在一年內(nèi)發(fā)生，對左旋多巴治療反應(yīng)差 Lewy體癡呆 臨床表現(xiàn) ?精神癥狀： 呈明顯 波動(dòng)性 ，以 視幻覺 為突出特點(diǎn)，內(nèi)容生動(dòng)、完整，可有妄想、譫妄和行為異常等。 病 理 ?大腦皮層的 Lewy體 無明顯的致密顆粒核心，周圍纖維成分排列不規(guī)則，稱為蒼白體分布在邊緣系統(tǒng)、杏仁核及旁海馬 ?皮層萎縮不明顯， 輕度額葉萎縮； AD路易體型患者可見顳葉中部萎縮，類淀粉老年斑和神經(jīng)原纖維纏結(jié)； ?Tau蛋白抗體染色 有助于區(qū)別兩類不同的病理改變。 在左邊， Hamp。 ?神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng)損害： 膽堿能及單胺類神經(jīng)遞質(zhì) ?乙酰膽堿轉(zhuǎn)移酶 (ChAT)顯著降低， ?多巴胺神經(jīng)元丟失和 Lewy體導(dǎo)致神經(jīng)元死亡， ?殼核 5HT及去甲腎上腺素濃度也顯著減低； 病 理 ?Lewy體 是該病的病理特征 ， Lewy體是胞漿內(nèi)嗜伊紅圓形小體，直徑 3~25mm， 有一個(gè)致密顆粒雜亂排列構(gòu)成的約 1~10nm核心； ?Lewy體常分布： 腦干黑質(zhì)單胺神經(jīng)元、藍(lán)斑、迷走神經(jīng)背核、 Meynert基底核和下丘腦核等處。 ?彌漫性路易體病 ?路易體癡呆 ?Alzheimer病路易體型 病因及發(fā)病機(jī)制 ?病因及發(fā)病機(jī)制不清。 預(yù) 后 ?預(yù)后差，病程 5~12年，多死于肺部感染、泌尿道感染和褥瘡等并發(fā)癥。對有攻擊行為、易激惹和好斗等行為障礙者可審慎使用小量安定類 、 選擇性 5羥色胺再吸收抑制劑 或心得安 等藥物治療。 ?組織學(xué)檢查 發(fā)現(xiàn) Pick小體和 Pick細(xì)胞，可確診為 Pick病。 ?遺傳檢查： 多種 tau蛋白基因編碼區(qū)或 10號內(nèi)含子相關(guān)突變。 額顳癡呆 實(shí)驗(yàn)室檢查 ?腦電圖 早期多正常，少數(shù)表現(xiàn)為波幅降低， a波減少；晚期背景活動(dòng)低， a波極少或無，有不規(guī)則中幅 δ 波，少數(shù)病人有尖波，睡眠時(shí)紡錘波少， κ 綜合波難出現(xiàn)，慢波減少。 頭顱 MRI顯示優(yōu)勢半球額葉、顳葉、頂葉萎縮明顯； SPECT顯示左顳葉、左額葉或雙額葉血流降低。 臨床表現(xiàn) 特殊類型 ?原發(fā)性進(jìn)行性失語 (primary progressive aphasia, PPA) 是指語言功能進(jìn)行性下降 2年或以上。 額顳癡呆 臨床表現(xiàn) ?隨病情進(jìn)展出現(xiàn)認(rèn)知障礙 ，尤其空間定向保存較好，記憶障礙較輕；行為、判斷和言語能力明顯障礙，與 AD不同。 臨床表現(xiàn) 雙側(cè)顳葉切除術(shù)后立即出現(xiàn)癥狀。表現(xiàn)遲鈍、淡漠、順從、視覺失認(rèn)和思維變換快；口部過度活動(dòng)，出現(xiàn)善饑、過度飲食、肥胖，把拿到手的任何東西都放入口中試探；可伴有健忘、失語和抽搐等。 圖 1 圖 2 ?光鏡 見萎縮腦葉皮質(zhì)各層神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目明顯減少，星形膠質(zhì)細(xì)胞彌漫性增生伴海綿狀
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