20xx年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題—多巴反應(yīng)性肌張力障礙概述(參考版)
2024-11-05 12:10本頁(yè)面
【正文】 ,。1.腦性癱瘓 常以肌張力異常增高及痙攣為主要特征，但常伴智力低下、驚厥及情緒障礙，癥狀無(wú)波動(dòng)性，對(duì)多巴制劑無(wú)反應(yīng)。2.腦脊液檢查 可正常，也有報(bào)道腦脊液高香草酸及生物(shēngw249。該病半數(shù)呈散發(fā)性，半數(shù)呈常染色體顯性遺傳。ir243。u)醫(yī)生,第二十一頁(yè)，共二十二頁(yè)。 xie)大家！,by 大頭(d224。,第二十頁(yè)，共二十二頁(yè)。)避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測(cè)及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。ng),有遺傳背景者，預(yù)防顯得更為重要。,預(yù)防(y249。因此，需長(zhǎng)期用藥補(bǔ)充其不足，治療中無(wú)需增大劑量，亦不會(huì)出現(xiàn)開(kāi)關(guān)現(xiàn)象、藥效減低等副作用(Nygaard，1988)。u),本病的根本病因，在于GCHⅠ基因突變所致(suǒ zh236。,預(yù)后(y249。ng)即重新出現(xiàn)。有報(bào)道持續(xù)用藥15年，未出現(xiàn)任何副作用(Harwood， 1994)，但若停藥，癥狀(zh232。 國(guó)外推薦劑量為左旋多巴/芐絲/芐絲肼(美多巴)0.125～0.25g/d，分2～3次服用。o),小劑量多巴制劑對(duì)本病有戲劇性治療效果。,治療(zh236。ng)性可能是最重要的鑒別要點(diǎn)。nbi233。,第十六頁(yè)，共二十二頁(yè)。)示18Fdopa攝取量下降，長(zhǎng)期應(yīng)用多巴制劑需逐漸增加劑量，且易出現(xiàn)異動(dòng)、劑末惡化等副作用。 1.腦性癱瘓 常以肌張力異常增高及痙攣為主要特征，但常伴智力低下、驚厥及情緒障礙，癥狀無(wú)波動(dòng)性，對(duì)多巴制劑無(wú)反應(yīng)。
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