20xx年醫(yī)學專題—神經(jīng)肌病概述ppt(參考版)
2024-11-15 13:23本頁面
【正文】 n)3年左右，嚴重者多因延髓麻痹或呼吸麻痹而死亡,第三十四頁，共三十四頁。起病以中年或中年以后多見，男性多于女性。常染色體顯性遺傳，與17q23染色體上編碼骨骼肌Na+通道?亞單位基因（SCN4A）的突變有關。在做任何手術前要檢查心臟，根據(jù)不同患病類型定期檢查心臟。ir243。,Thank you!,第三十三頁，共三十四頁?；舴蚵?WerdnigHoffmann Disease)，通常在半歲前診斷 Ⅱ型ＳＭＡ多在２歲前被診斷 Ⅲ型ＳＭＡ也稱作少年型脊髓(jǐ suǐ)肌肉萎縮癥 Ⅳ型ＳＭＡ的患者通常在３５歲后發(fā)病 肯尼迪綜合癥似乎是一種只侵害男性的罕見疾病。nglǐ)征、下肢肌肉痙攣、肌張力增高等 平均生存3年左右，嚴重者多因延髓麻痹或呼吸麻痹而死亡,運動神經(jīng)元病ALS,第三十一頁，共三十四頁。bāo)和或側索病變,第三十頁，共三十四頁。b236。i)神經(jīng)病CMT,第二十九頁，共三十四頁。,腓骨(f233。ngbi224。,周圍(zhōuw233。)相關者則多于2040歲之間起病，發(fā)病無明顯性別偏倚 以近端肌受累為主，下肢重于上肢，短暫收縮后肌力可獲改善，但持續(xù)時間較久后卻出現(xiàn)病態(tài)疲勞,神經(jīng)(sh233。,LambertEaton綜合征,主要發(fā)病機制為自身免疫性，作用于突觸前膜電壓依賴性鈣通道（VGCCs）的抗體導致乙酰膽堿釋放減少 發(fā)生于任何年齡，與腫瘤(zhǒnglishēn)免疫性疾病 任何年齡均可罹病，女性略多于男性 主要臨床特征為受累骨骼肌肉極易疲勞，短期收縮后肌力減退明顯，休息和使用抗膽堿酯酶藥物后肌無力癥狀可部分和暫時恢復,神經(jīng)(sh233。),第二十五頁，共三十四頁。肌無力從小腿、大腿以及后背開始，漸發(fā)展到手、前臂和肩 血鉀高,肌病周期性麻痹(m225。),常染色體顯性遺傳，與17q23染色體上編碼骨骼肌Na+通道(tōngd224。,高鉀性周期性麻痹(m225。b236。b236。癥狀可由寒冷誘發(fā)，持續(xù)數(shù)小時，進入溫暖環(huán)境可有改善,肌病強直性肌病,第二十三頁，共三十四頁。),為常染色體顯性遺傳，與17q23染色體上編碼骨骼肌Na+通道?亞單位基因（SCN4A）的突變(tūbi224。,先天性副肌強直(qi225。),與Cl通道的異常有關，致病基因定位于7q35上 出生時或青春早期發(fā)現(xiàn)(fāxi224。,先天性肌強直(qi225。nɡ) ；DM2既往稱為近端強直性肌病，2040歲起病(qǐ b236。
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