運動障礙病ppt課件(參考版)
2025-05-29 00:29本頁面
【正文】 ? 表現多樣，臨床較多存在概念陳舊、診斷名稱混淆，易誤診、漏診 臨床特點 ? 收縮頂峰狀態(tài)有短時持續(xù)而呈現特殊的姿勢 ? 異常運動的方向及模式較為恒定 ? 隨意運動時加重 ， 可呈進行性發(fā)展 ? 常因緊張 、 生氣 、 疲勞而加重 ? 感覺詭計 (sensory tricks) 臨床特點 Dystonia持續(xù)性、模式化、特定條件下加重的特點使其有別于： ? 肌陣攣 ? 抽動癥 ? 舞蹈病 ? 震顫 ? 痙攣狀態(tài) 但 Dystonia可伴有其他形式的不自主運動 抽動癥 （ Tics） ? 感覺驅動 ? 暫時可被抑制－有鑒別意義 ? 控制后的放松時加重－抽動釋放 ? 緊張、勞累時加重，注意力集中或娛樂時減輕 ? 慢性波動性病程 ? 睡眠中可以持續(xù)存在 ? 可伴有 OCD、 ADHD、自殘行為 重 點 ? 運動障礙病的概念 、 分類及常見疾病 ? 帕金森病的病因 、 發(fā)病機制 ? 帕金森病的診斷步驟 ? 帕金森綜合癥 ? 帕金森病的治療及并發(fā)癥處理 。 Ldopa 的并發(fā)癥 藥效 并發(fā)癥 病程 5 年 劑未現象 開關現象 異動癥 僵住現象 DA儲存 認知功能障礙 隨疾病進展出現的并發(fā)癥 (1)治療相關的運動并發(fā)癥 運動波動、異動、運動不能危象 (2) 疾病發(fā)展 相關的 癥狀和 并發(fā)癥 凍結、姿勢平衡不能、言語困難、吞咽困難、認知障礙 、睡眠障礙、情緒異常 (3)植物神經 功能障礙 體位性低血壓、多汗、便秘、性功能障礙 運動并發(fā)癥 ? 運動癥狀波動 (Motor Fluctuations) ? 劑末效應（ Wearingoff) ? “開 關 ” 現象 (Onoff) ? 僵住 (Freezing) ? 異動癥 (Dyskinesia) ? 關期肌張力不全 (Earlymorning dystonia) ? 峰期不自主舞蹈樣運動 (Peakdose dyskinesia) ? 劑初和劑未期異動癥 (Onset and endofdose dyskinesia) 癥狀波動 —原 因 ? 外周原因 : ? 胃排空速度減慢 ? 飲食中蛋白太多 ? 血中半衰期縮短 ? 中樞原因 : ? 對多巴胺受體脈沖式刺激 ? 多巴胺貯存能力下降 ? 多巴胺受體的變化 ?年輕發(fā)病 ?疾病程度嚴重 ?左旋多巴劑量高 ?病程長 出現運動并發(fā)癥的危險因素 持續(xù)性多巴胺能刺激（ CDS） ? 概念： ? 給予長半衰期的多巴胺能藥物或者改進多巴胺能藥物的給藥模式，提供更加持續(xù)的多巴胺受體刺激。腎功能減退時不用。 ? 機制： 弱興奮性氨基酸受體阻斷劑。對６５歲 以上和認知障礙者不用。 ? 一般 bid，每 24天后，加 125mg/天，以達到能維持一般生活質量的最低劑量為維持劑量。它對運動遲緩和肌強直療效好，對震顫亦有效。 ? 作用： 對各期病人均有效。失睡多見，故不宜晚上用。 ? 用法： 司吉林 (seleegiline)、丙炔苯丙胺(deprenyl)； 510mg, 兩次／日。神經保護作用？ ? 使用： 對早期病人可單用，也可與多巴制劑合用治療中期病人。注意嗜睡發(fā)作。 ? 用法： 小劑量開始，緩慢增加劑量，使用劑量應個體化。 帕金森病病理診斷標準 ① 多巴胺能神經元減少 (50%)和黑質中存在膠質細胞 ②在黑質或藍斑中至少存在一個路易小體 (在這些區(qū)域的 3~4張病理切片，不重疊 ) ③ 沒有能產生其他原因帕金森癥的病理證據 Braak 臨床分期（ 2022） 運動障礙前期： ? stage 1： (IX,X運動神經背核 ) 嗅覺； ? stage II： (延髓 ) 睡眠，頭痛，運動減少，情感； ? stage III： (橋腦被蓋 ) 體溫調節(jié)，認知，抑郁，背疼； 運動障礙期： (致密部 ) ? stage IV： 四主癥； 運動－精神障礙期： ? stage V： (新皮層 ) 運動波動，頻發(fā)疲勞； ? stage VI： (新皮層 ) 錯亂，視幻覺，癡呆，精神癥狀 帕金森病疾病臨床分期 ?HoehnYahr 疾病分期評分 ? I 期 ： 單側受影響 ? II 期 ： 雙側受影響但無姿勢平衡障礙 ? III 期 ： 出現姿勢平衡障礙 ? IV 期 ：
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