重癥大皰性藥疹早期診斷及治療(參考版)
2025-01-09 09:45本頁面
【正文】 ⑦ 治療后病情反復(fù)需注意排除ＨＨＶ激活 歡迎登錄西南皮膚性病網(wǎng) 大劑量丙種球蛋白沖擊療法 ? 皮質(zhì)激素沖擊療法不能阻止病情發(fā)展，或有并發(fā)重癥感染的征象，可按 ～ 注射丙種球蛋白，連用 3天 ； ? 大劑量注射丙種球蛋白可出現(xiàn)一系列副反應(yīng)，輕者可有惡寒、發(fā)熱、頭痛、肌肉痛、顏面潮紅、血壓變化、惡心和胸痛等，重者偶可發(fā)生休克、無菌性腦脊髓膜炎、急性腎衰、血小板減少和肺水腫 歡迎登錄西南皮膚性病網(wǎng) 大劑量丙種球蛋白沖擊療法機制 ① 抗凋亡作用； ②阻斷 NK/巨噬細(xì)胞激活； ③阻斷補體對組織損害； ④中和病原微生物和毒素，包括超抗原； ⑤依靠自身天然抗體抗獨特型抗體中和作用； ⑥調(diào)節(jié) T細(xì)胞功能； ⑦抑制自身抗體的產(chǎn)生； ⑧阻止 HHV6等病毒的再燃。 近期主張依患者體重、病情進(jìn)展程度先用亞劑量療法，即每日 ，連用 2～ 3天后視病情變化減量或逐漸增加劑量。 給藥方式： 根據(jù)臨床類型和使用時機，可用氫化可的松200～ 600mg/日，病情平穩(wěn)后逐漸緩慢減量，療程 10～ 14天。同S J S ，松弛性大皰；表皮剝脫30%BSA。 不伴斑疹的 TEN 表皮剝脫 ≥30%BSA，大片表皮剝脫，無紫癜樣斑疹 (TEN without spots) EMm SJS TEN病因病毒，支原體等感染↑；藥物性↓（1 0 ％）藥物性↑（ 5 0 % ） 藥物性↑（ 9 0 % ）年齡、性別 8 0 % 4 0 歲；M F 5 0 % 4 9 歲；F ≥ M 7 5 % 4 0 歲；F M皮疹特點典型靶樣疹或高起的非典型靶樣疹；可伴少量皰疹。 ? SJS/TEN 皮損具 SJS及 TEN 特點；表皮剝脫范圍在 10～ 30% BSA。 ? SJS 除粘膜損害外，常為 泛發(fā)性紫癜性斑疹或扁平的非典型靶樣皮疹； 表皮剝脫面 10% BSA。邊緣不規(guī)則， (macules with or without blister) 可以相互融合。 333:1600〕 歡迎登錄西南皮膚性病網(wǎng) SBDE的病因診斷 －－容易忽視的藥物 ? 人工合成的抗生素（喹諾酮類藥物等）； ? 生物制劑的使用問題（ IFN等）； ? 中藥（“純中藥”等）； ? 食品添加劑中的藥物成分或交叉過敏問題 歡迎登錄西南皮膚性病網(wǎng) SBDE的診斷 ? 早期診斷 ? 病因診斷 ? 臨床分型 歡迎登錄西南皮膚性病網(wǎng) 分型共識 對 SBDEs分類根據(jù)： ? 單個皮損特征 ? 表皮剝脫（ Skin detachment）占體表面積（ Body surface area, BSA）比例 （ BastujiGarin等， 1993） 歡迎登錄西南皮膚性病網(wǎng) 分型共識 〔 A〕 ： 皮疹特征界定 靶樣損害常為 SBDEs的特征性表現(xiàn)， 具有重要診斷價值，但并非關(guān)鍵。 種類繁多，變化極大。藥物反應(yīng) 鑒別要點： 皮疹的發(fā)病順序、疹形的演變、粘膜受累與否及先后、發(fā)熱和發(fā)疹的規(guī)律 血液學(xué)檢測：血清學(xué)檢測＋ 嗜酸細(xì)胞計數(shù) 歡迎登錄西南皮膚性病網(wǎng) 藥疹與感染性發(fā)疹鑒別 感染疹 藥物疹 原因 感 染 變態(tài)反應(yīng) 發(fā)生時間 有規(guī)律，如水痘在發(fā)熱當(dāng)天出疹，猩紅熱在第13d，麻疹在第 34d，斑疹傷寒在第 56d，傷寒在第
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