篇第六章溶血性貧血(參考版)
2025-01-09 07:03本頁(yè)面
【正文】 ? 由于 PIGA基因突變而導(dǎo)致造血干細(xì)胞膜上 GPI缺乏 ，使其 GPI錨連膜蛋白 ↓ 或喪失 ， 可發(fā)生在紅細(xì)胞 ， 粒 、單核 、 淋巴細(xì)胞上 ， 對(duì)補(bǔ)體敏感而溶血 。 ? GPI的功能是將某些蛋白固定在細(xì)胞膜上 ， 其中有兩種蛋白即補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白 （ 衰變加速因子 CD55） 和膜攻擊復(fù)合物的抑制因子 （ CD59） 依賴(lài) GPI固定在細(xì)胞膜上 。 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（ PNH） 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（ PNH）是一種由于造血干細(xì)胞磷酸酰肌醇糖苷 A（ PIGA）基因突變所致的疾病，表現(xiàn)為后天獲得性紅細(xì)胞膜內(nèi)在缺陷的慢性血管內(nèi)溶血性貧血，臨床上主要以溶血性貧血和血紅蛋白尿?yàn)樘卣鳌? （ 六 ） 支持治療 1. 嚴(yán)重貧血：輸注同型洗滌紅細(xì)胞 ， 需嚴(yán)密觀(guān)察 。 2. 大劑量免疫球蛋白靜脈滴注：對(duì)溫抗體型 AIHA可能有效 ， 但價(jià)格昂貴 ，只有短暫療效 。 （ 四 ） 脾切除：糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效 ， 或需要 15mg／天潑尼松長(zhǎng)期維持血紅蛋白一定水平者 ， 或不能耐受激素副作用者 ， 可考慮脾切除 。 對(duì)激素療效最好的是原發(fā)性自身免疫性溶血性貧血或 SLE病人 。 繼發(fā)于某些腫瘤 （ 如卵巢腫瘤等 ） ， 可行手術(shù)切除 。 少數(shù) Coombs試驗(yàn)呈陰性 ， 但激素治療有效 。 ：一般在 ～ （ %～ 5mg%） 之間 ， 以間接膽紅素為主 。 （ 二 ） 實(shí)驗(yàn)室檢查 ， 其程度不一；網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；血涂片：可見(jiàn)球形紅細(xì)胞增多及體積較大的紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞 。 5. 急性發(fā)病者 ， 多見(jiàn)于兒童 ， 偶見(jiàn)成人 ， 呈急性溶血的表現(xiàn) 。 3. 黃疸：肝脾可呈輕至中度腫大 。 病 因 診斷要點(diǎn) （ 一 ） 臨床表現(xiàn) 1. 發(fā)病較緩慢 ， 可先有頭昏 、 軟弱 ， 漸出現(xiàn)貧血 ， 可呈反復(fù)發(fā)作 。
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