溶血性貧血總論ppt課件(參考版)
2024-11-07 00:00本頁(yè)面
【正文】 溶血性貧血的分類(lèi) ? 先天性（遺傳性）溶貧 ? 后天獲得性溶貧 溶血性貧血的分類(lèi) 按發(fā)病機(jī)制分為 ? 紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致的溶貧 ? 紅細(xì)胞外部因素所致的溶貧 一、紅細(xì)胞內(nèi)部異常 ? 遺傳性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷 ? 遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏 ? 遺傳性血紅蛋白病 ? 獲得性紅細(xì)胞膜錨鏈膜蛋白（ GPI）異常（ PNH） 二、紅細(xì)胞外部因素所致 的溶貧 ? 物理機(jī)械因素 ：人工心臟瓣膜、心瓣膜鈣化狹窄、 DIC、 TTP、行軍性血紅蛋白尿、大面積燒傷 ? 化學(xué)因素 ：蛇毒、苯肼 ? 感染因素 ：瘧疾、支原體肺炎、傳單等 ? 免疫因素 ： AIHA、新生兒溶血、血型不合的輸血、藥物性溶貧 溶貧的發(fā)病機(jī)制 ? 紅細(xì)胞易于破壞壽命縮短 ? 異常紅細(xì)胞破壞場(chǎng)所 ? 異常紅細(xì)胞清除 發(fā)病機(jī)制 紅細(xì)胞易于破壞壽命縮短 ?紅細(xì)胞膜異常 ?血紅蛋白異常 ?機(jī)械性因素 發(fā)病機(jī)制：紅細(xì)胞壽命縮短 紅細(xì)胞膜異常機(jī)制 ? 紅細(xì)胞膜支架異常使 RBC形態(tài)發(fā)生改變（可變性、柔韌性） ? 紅細(xì)胞膜對(duì)陽(yáng)離子的通透性改變 ? 紅細(xì)胞膜吸附有凝集抗體、不完全抗體或補(bǔ)體 ? 紅細(xì)胞膜化學(xué)成分改變 發(fā)病機(jī)制：紅細(xì)胞壽命縮短 血紅蛋白異常 ? 由于血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)的異常，使分子間容易發(fā)生聚集或形成結(jié)晶，導(dǎo)致紅細(xì)胞硬度增加，無(wú)法通過(guò)比它小的微循環(huán)而被單核巨噬細(xì)胞所吞噬，如不穩(wěn)定血紅蛋白病及磷酸戊糖旁路的酶缺陷 。溶血性貧血總論
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