溶血性貧血ppt課件(參考版)
2025-01-08 13:02本頁面
【正文】 【參考值】 陰性 【臨床意義】 陽性見于 PCH、某些病毒感染。 1. 抗人球蛋白試驗 ( Coombs’ test) 【原理】 機體存在抗自身紅細胞抗體，在低溫時與相應(yīng)抗原結(jié)合，使紅細胞凝集，特別是在 4℃ 時最強烈，但溫度升高到 37 ℃ 后凝集消失，稱為冷凝集試驗。 將病人血清和正常 RBC混合，再加入抗 IgG試劑 病人 血清 RBC 抗 IgG 【參考值】 正常人直接、間接抗人球蛋白試驗均陰性 【臨床意義】 1） 陽性見于 AIHA， 新生兒溶血病， SLE等 2） AIHA大多為溫抗體型（ 37℃ 條件下作用最強，主要為 IgG ），少數(shù)為 IgM （冷抗體型 4℃ 條件下進行試驗） 3） AIHA除了有 IgG外，還有 IgG+C C極少數(shù) IgG亞型， IgA、 IgM型。 直接抗人球蛋白試驗 ： 紅細胞 表面有不完全抗體。 不完全抗體 IgG分子較小，無法連接兩個鄰近的紅細胞而只能和一個紅細胞抗原相結(jié)合。 （四）自身免疫性溶血性貧血檢測 體內(nèi)免疫發(fā)生異常，產(chǎn)生 自身抗體或補體 ，結(jié)合在紅細胞膜上，紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。 【臨床意義】 同血紅蛋白電泳。 【參考值】 成人 2% 新生兒 55%85%， 1歲左右同成人 【臨床意義】 β珠蛋白合成障礙性貧血 患者明顯增高 ， AL、 AA、紅白血病、淋巴瘤等也可輕度增高。 地中海貧血患者 輕型者僅少數(shù)紅細胞呈陽性；重型者陽性紅細胞明顯增多。固定后的血片，置酸性緩沖液中保濕一定時間，只有含 HbF的紅細胞不被洗脫，再用伊紅染色而呈鮮紅色。 ? HbA2減低 ： 缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞貧血。 【 參考值 】 瓊脂膠電泳 血紅蛋白 A 95％ 血紅蛋白 A2 ％～ ％ 血紅蛋白 F ％～ ％ 1. 血紅蛋白電泳 【臨床意義】 該試驗是為了確診是否有 異常血紅蛋白 存在，以及各種血紅蛋白的比例。 【臨床意義】 丙酮酸激酶缺乏時，常延遲消失或達60min仍不消失，可作丙酮酸激酶 較特異的篩選試驗 。進一步可用紫外分光光度測量法，對丙酮酸激酶活性作定量測定?？勺?G6PD較特異的篩選試驗 。 【參考值】 正常人有甚強熒光。 5. 葡萄糖 6磷酸脫氫酶（ G6PD）活性檢測 【原理】 在 G6PD和 NADP存在下， G6PD能使NADP還原成 NADPH，后者在紫外線照射下會發(fā)出熒光。取 G6PD缺陷患者血液，加乙酰苯肼， 37℃ 溫育 24h，推薄血片， 1%煌焦油藍染色，計算含 5個或更多珠蛋白小體的紅細胞百分率?？勺鰹樵\斷 G6PD缺乏癥的一種 過篩試驗。 如紅細胞內(nèi) 缺乏催化NAPDH形成的酶（ G6PD） ， GSH產(chǎn)生減少， H2O2蓄積， HbO2被氧化成為棕色的 高鐵血紅蛋白 。本試驗是反映紅細胞對高鐵血紅蛋白的還原能力，特異性較低，可用作 G6PD缺乏的 篩選試驗 。 【參考值】 還原率 75%；高鐵血紅蛋白 。當 G6PD含量正常時，由磷酸戊糖途徑生成的 NADPH的數(shù)量足以完成上述反應(yīng)。 【參考值】 正常人輕微溶血，溶血度 %；加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正， 溶血度 1%。 （二）紅細胞酶缺陷的檢測 ? 自身溶血試驗及糾正試驗 ? 高鐵血紅
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