溶血性貧血ppt課件(編輯修改稿)
2025-02-01 13:02 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 【參考值】 陰性 【臨床意義】 PNH本試驗(yàn)常為陽性。可作為 PNH篩選試驗(yàn) ，陰性可排除，陽性應(yīng)作 Ham 試驗(yàn)。 3. PNH相關(guān)檢測 2）蛇毒因子溶血試驗(yàn) 【原理】 蛇毒因子是種溶血因子，能直接激活補(bǔ)體 C3，激活補(bǔ)體系統(tǒng)，造成溶血。 【參考值】 溶血度 5% 【臨床意義】 特異性 PNH試驗(yàn) 。 3. PNH相關(guān)檢測 3）酸溶血試驗(yàn) （ Ham試驗(yàn)） 【 原理 】膜蛋白缺陷的 紅細(xì)胞對補(bǔ)體敏感增加，在弱酸血清（ ~）中，經(jīng) 37℃ 孵育后紅細(xì)胞發(fā)生溶血。 【 參考值】 陰性。 【 臨床意義】 酸溶血試驗(yàn)是診斷 PNH的 主要確診試驗(yàn) 。 3. PNH相關(guān)檢測 Ham試驗(yàn) PNH患者不同時(shí)間尿樣 4） CD55 CD59檢測 【原理】 CD55， CD59是補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白，具有GPI錨定蛋白作用。 PNH患者紅細(xì)胞和粒細(xì)胞上GPI錨缺陷，無法結(jié)合在細(xì)胞膜上，導(dǎo)致對補(bǔ)體敏感，容易發(fā)生溶血。 【參考范圍】 外周血中 CD55， CD59陰性紅細(xì)胞和中性粒細(xì)胞均 5％ 【臨床意義】 PNH患者該類細(xì)胞 10％， 主要確診試驗(yàn) 3. PNH相關(guān)檢測 PNH診斷 血管內(nèi)溶血的特點(diǎn) 血漿游離血紅蛋白增高，結(jié)合珠蛋白 (Hp)降低，血紅蛋白尿、尿中出現(xiàn)含鐵血黃素、蔗糖溶血試驗(yàn)等。 酸化血清溶血試驗(yàn) (Ham’ s試驗(yàn) )、蛇毒因子溶血試驗(yàn)、 CD55和 CD59檢測。 （二）紅細(xì)胞酶缺陷的檢測 ? 自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn) ? 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn) ? 氰化物 抗壞血酸試驗(yàn) ? 變性珠蛋白小體生成試驗(yàn) ? 葡萄糖 6磷酸脫氫酶（ G6PD）活性檢測 ? 丙酮酸激酶熒光篩選試驗(yàn)和活性測定 1. 自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn) 【原理】 細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖 6磷酸脫氫酶 G6PD、丙酮酸激酶），葡萄糖酵解障礙，不能提供足量 ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育 48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。在溫育過程中分別加入葡萄糖和ATP作糾正物，看溶血能否糾正。 【參考值】 正常人輕微溶血，溶血度 %；加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正， 溶血度 1%。 【臨床意義】 遺傳球、遺傳性非球形細(xì)胞溶血的鑒別 遺傳性球形細(xì)胞增多癥 遺傳性非球形細(xì)胞性溶貧 （ Ⅰ 型）葡萄糖 6磷酸脫氫酶缺陷癥 （ Ⅱ 型）丙酮酸激酶缺陷癥 孵育 48h后溶血 增強(qiáng) 增強(qiáng) 增強(qiáng) 加葡萄糖后溶血 明顯糾正 部分糾正 不能糾正 加 ATP后溶血 明顯糾正 部分糾正 糾正 1. 自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn) 2. 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn) 【原理】 在有足量的 NADPH存在下，反應(yīng)液中的高鐵血紅蛋白能被還原成（亞鐵）血紅蛋白。當(dāng) G6PD含量正常時(shí)，由磷酸戊糖途徑生成的 NADPH的數(shù)量足以完成上述反應(yīng)。反之，則還原速度減慢，甚至不能還原。 【參考值】 還原率 75%；高鐵血紅蛋白 。 【臨床意義】 G6PD缺陷，還原率顯著降低。本試驗(yàn)是反映紅細(xì)胞對高鐵血紅蛋白的還原能力，特異性較低，可用作 G6PD缺乏的 篩選試驗(yàn) 。 【原理】 抗壞血酸鈉與 HbO2反應(yīng)生成 H2O2，氰化鈉能抑制過氧化氫酶使 H2O2不受影響，從而使 H2O2與GSH發(fā)生反應(yīng)，產(chǎn)生氧化型谷光氨肽，后者需要N
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